动脉导管内支架治疗室间隔完整型肺动脉闭锁1例

患儿，男，1天，因“阵发性紫绀6小时”于2007年11月29日入院。患儿G2P2孕38周，因脐带绕颈1周剖腹产，无产伤及窒息史。 入院查体：体温36.9℃，心率130次/分，呼吸54次/分，血压59/36mmHg，体重3.45kg，神智清，反应欠佳，口唇发绀明显，心前区2、3肋间可闻及III/6级收缩期杂音。腹软，肝脾不大。鼻导管吸氧下经皮血氧饱和度（saturationofbloodoxygeon,SpO2）40%～70%。辅助检查：血常规wbc24.2×109/L,L16.3%,N80.2%，血培养阴性。心脏彩超：先天性心脏病，肺动脉闭锁，房间隔缺损（继发孔1.1cm，右向左分流），动脉导管未闭（0.35cm），三尖瓣中－重度反流，右心室发育差，右心室高压，二尖瓣轻度反流。胸部正位片：心影增大成球形，复杂先心可能（图1）。 治疗：心脏超声明确心内畸形后，立即予以前列腺素E1（prostanglandinE1,PGE1）5ng/kg·min持续泵注维持动脉导管开放、低流量鼻导管吸氧（FiO2<0.5L/min）、抗感染、补液等支持治疗。术前检查无殊

大动脉调转术后的中远期并发症

自1975年Jatene等人使用大动脉调转术治疗完全性大血管转位以来，随着Lecompte等人的改进，经过30多年的发展，动脉调转术成为治疗大血管转位（transpositionofthegreatarteries,TGA）的首选手术方式。大量文献[1，2，25]报道，与心房内调转术相比，动脉调转术具有稳定的窦房结功能；左心室为体循环心室、二尖瓣为体循环房室瓣，在解剖结构上得到完全矫治；术后死亡率和并发症发病率明显降低。然而，因冠状动脉移植、肺动脉瓣重建为主动脉瓣、血管转位时远段肺动脉扭曲、使用停循环技术等，术后随访发现患儿存在冠状动脉病变、主动脉瓣反流、神经发育缺陷、肺动脉狭窄等并发症，影响手术的中远期效果。今就国外学者对术后并发症的研究进展综述如下。 一．冠状动脉病变 冠状动脉移植是ASO（arterialswitchoperation,大动脉调转术）的关键步骤。术后冠状动脉病变导致患儿心肌缺血，心肌梗死，心力衰竭，心律失常，猝死等[1－2]。Legendre等[3]对1982－2001年行ASO的患儿，平均随访59月，发现7.2％的患儿发生冠状动脉病变，且大部分患儿无症状。P

隔离肺的诊断和治疗

隔离肺(Pulmonarysequestration)又称支气管肺组织分离，是以血管异常为基础的胚胎发育缺陷所造成的肺的先天性畸形，指没有功能的胚胎性及囊肿性肺组织。它从正常肺分离出来，一般不与支气管相通，故无功能。隔离肺直接由体循环动脉供养而不接受肺血流，静脉则回流经肺静脉或奇静脉。临床较为少见。其发生率为肺部先天畸形的0.15%~6.4%，多见于男孩。   【病因病理】         根据隔离肺组织有无独立的脏层胸膜可将肺隔离症分为叶外型和叶内型二种：   （1）叶外型肺隔离症：亦称副肺叶，男性更为常见。通常累及左肺，位于左肺底与横膈顶之间。其病因与肺囊肿相似。可能来自额外的气管支气管肺芽。其组织完全与正常肺分离，有各自的胸膜覆盖。其动脉血供变异较多，除来自胸腹主动脉外，还可来自胃左动脉、脾动脉。静脉常引流到奇静脉，半奇静脉或门静脉系统。常合并其它先天畸形，如膈疝、肠重复畸形、先天性肺囊肿和异位胰腺。   （2）叶内型肺隔离症：较多见

咨询房缺的有关问题

患者：化验、检查结果：最后一次就诊的医院：上海新华医院第一次检查（浙江省儿童医院）二维检查1、剑下及心尖四腔切面：房间隔回声中断1.2CM,位继发孔,左房内见肺静脉汇入2、胸骨上主动脉弓长轴切面未见闭动脉导管及主动脉弓降部缩窄3、胸骨旁及心尖四腔切面：左室内见一条强回声光带连接于左室后壁与室间隔内。多普勒检查1、肺动脉峰值流速1.85M/S,主动脉峰值流速1.0M/S2、剑下及心尖四腔切面：见房间隔水平红色血流束从左房入右房，SV置于房间隔缺损处见舒张期为主向上湍流频谱3、心尖四腔切面：三尖瓣水平见蓝色血流束从右室入右房；SV置于三尖瓣口右房侧侧见收缩期向下湍流频谱组织多普勒：心尖四腔心切面：SV置于二尖瓣根部瓣环处S峰0。07M/S，E峰0.13M/S,A峰0.06M/S第二次检查(浙江省儿童医院)二维检查:1、剑下及心尖四腔切面：房间隔回声中断0。77CM，位继发孔，左房内见肺静脉动汇入2、胸骨上主动脉弓长轴切面未见未闭动脉导管及主动脉弓降部缩窄多普勒检查：1、肺动脉动峰值流速2.23M/S,主动脉峰值流速1.1M/S2、剑下及心尖四腔切面：见房间隔水平红色血流束从左房入右房，SV

小儿先天性室间隔缺损治疗

患者：我家孩子从三个月开始发现心脏有杂音，查出室间隔缺损0.4cm，其他一切正常。六个月复查发现变小了，室间隔缺损0.28cm,随后的一周岁复查，两周岁复查都是0.28cm。我想问一下几个问题：1.我家孩子还有可能自动恢复吗？如果要动手术用什么方法最适合（开刀还是介入）？2.如果要动手术的话何时动最好，现在二周六个月，体重26斤，这样的体重够不够动手术的标准，标准是多少？3.大概需要多少费用？检查结果：二维检查：1.胸骨旁长轴，短轴及四腔切面可探及室间隔回升中断0.28cm,位膜部。2.房间隔完整，未见未闭动脉导管。3.各瓣膜回升及活动未见异常。4.心脏大血管位置正常，主动脉弓降部未见明显缩窄。多普勒检查：1.胸骨旁长轴、短轴及四腔切面：见室间隔水平五彩镶嵌血流束从左室入右室，SV置于室间隔缺损处见收缩期向上川流频谱。2.肺动脉峰值流速1.05M/S.主动脉峰值流速0.88MS. 浙江大学医学院附属儿童医院心胸外科张泽伟：室缺多次复查仍在0.28cm，自然闭合机会不大，建议再随访一段时间，如仍不好转则可考虑手术治疗，由于室缺孔较小，介入治疗不太适合，外科治疗为妥。费用约2.5~3万元。

小孩胸腔积液

患者：患儿3岁，发热，血象30000。经治疗，先降到14000不见好,做彩超检查胸积水 浙江大学医学院附属儿童医院心胸外科张泽伟： 胸腔闭锁引流治疗，胸液应做细菌培养，静脉滴注有效抗生素治疗。如胸液培养出细菌，再根据药敏实验结果选择敏感抗生素！ 患者：我的小孩在永城引流治疗后做CT发现左肺不张,转院在郑州做的胸膜剥脱术.出院后有时咳嗽,特别是晚上,有痰不烧.白天有时咳嗽一两下,张大夫我该怎么办? 浙江大学医学院附属儿童医院心胸外科张泽伟：止咳化痰，对症处理，定期随访！ 患者：术后一月CT检查胸腔壁增厚明显吸收,听诊双肺呼吸均衡. 浙江大学医学院附属儿童医院心胸外科张泽伟：病情好转，继续观察随访！ 患者：我的孩子现在有20多天不咳，不烧恢复得很好。请问张大夫他是不是已经痊愈。 浙江大学医学院附属儿童医院心胸外科张泽伟：基本痊愈，继续复查，定期随访。 患者：今日发现。孩子左胸曾经胸腔积液做手术的那边的肋骨，最下面的一根明显比右边凸起，中间的肋骨有些凹下去。这个症状有没有什么问题。会不会出现什么情况？ 浙江大学医学院附属儿童医院心胸外科张泽伟：可能是手术切口的影响，随访，加强呼吸及扩胸锻炼

胎儿三尖瓣返流问题

患者：病情描述（发病时间、主要症状、就诊医院等）：胎心位于脐部，搏动好，四腔心结构可部分显示，cdfi：三尖瓣口可探及返流信号，返流束达右房底部，羊水：最大深度7.9cm，羊水指数20，未见明显异常回声，余脏器几部位未见明显异常回声。在聊城二院做的B超检测此结果请大夫诊断一下出生后造成先心病的几率有多大？ 浙江大学医学院附属儿童医院心胸外科张泽伟：单纯的先天性三尖瓣关闭不全很少见，目前建议请继续随访，定期复查心超，排除右心梗阻性畸形！ 患者：谢谢，张大夫的回复，那您的意思是说这种情况很严重吗？那出生后健康的可能性不大？？？？？ 浙江大学医学院附属儿童医院心胸外科张泽伟：我的建议是定期复查心超，需要排除重度肺瓣狭窄或肺动脉瓣闭锁等畸形，如果无合并其他心内畸形，一般预后良好。 患者：谢谢您，再有六七天左右就出生了，那产前还需要怎么好呢？张大夫，像您所说的可能性有多大啊？恳求得到您的帮助。 浙江大学医学院附属儿童医院心胸外科张泽伟：产前的检查提示仅为参考，因为产前的胎儿循环等出生后会转变为出生后的正常人体循环状态，有些血流要改道，因此明确诊断一定要在出生后。产前不需过分担心了，等孩

食管裂孔疝的外科治疗进展

食管裂孔疝（hiatushernia）是一种先天性发育异常疾病，主要病变为膈食管裂孔扩大、环绕食管之膈肌脚薄弱，致使腹腔段食管、贲门和胃底随腹压增高经宽大的食管裂孔突入到纵隔内。由于贲门处抗返流机制的丧失，形成了胃食管返流。长期的酸性胃液返流性刺激可使食管下段粘膜损伤，导致食管下段纤维性狭窄。 【概述】 食管裂孔疝目前病因尚不清楚，一般认为是由于胚胎期胃向尾端迁移至腹腔过程延迟，使食管裂孔异常扩大，环绕食管之膈肌薄弱，形成膈肌在食管裂孔处的先天性缺损。1950年Care报道了食管裂孔疝是胃食管返流病的主要病理基础之一，1960年Astley也作了类似报道，认识到食管裂孔疝疾病的临床重要性。食管裂孔疝的发病率目前国内外尚缺乏确切资料，多数病儿的发病年龄在婴儿期，也有在新生儿期发病。在小儿胃食管返流病中，食管裂孔疝者约占＜10%。男性患病略多于女性，部分患者有家族倾向性。 【病理解剖】 食管裂孔疝最重要的病理解剖基础是食管裂孔增大、膈肌脚肌纤维环薄细、无力，胃突入到横膈以上纵隔或胸腔内。大多数病例有疝囊。贲门往往位于横膈以上，呈现各种不同的病理解剖类型。 Barrett分型最为常

先天性心脏病外科微创介入手术治疗

一、背景 我国是世界上先天性心脏病(简称先心病)发病率较高的国家之一，每年约有15万~17 万先心病患者出生，约10万患者需要手术治疗。自1938年Gross等成功结扎动脉导管未闭以来，先心病的外科治疗获得了长足的进展，使绝大多数患者得到及时治疗。但外科手术需开胸、或（和）体外心肺转流、手术并发症和手术瘢痕带来的美容等问题。这些促使人们试图通过非开胸途径，将各种导管和装置由外周血管插入，到达所需治疗的心血管腔内，替代外科手术，即发展成为介入性导管术。由于先心病的病种繁多，病理类型、年龄及病情轻重不一，血流动力学不尽相同，通过术后随访及与外科手术的对比研究。经导管介入治疗虽然具有较好的美观、创伤小、避免体外循环和住院日短等优势，但是仍有可能伴随严重的并发症，如血栓栓塞、血管损伤、甚至心脏穿孔，对存在的问题以及局限性有了深刻的了解。近年来,微创心脏外科(minimallyinvasivecardiacsurgery,MICS)发展迅猛,目前外科胸前小切口微创伞片封堵术已广泛应用于小儿先天性心脏病(先心病)的治疗中。本文就常见的先心病房间隔缺损、室间隔缺损及动脉导管未闭外科介入治疗简单介

三尖瓣闭锁的外科治疗进展

三尖瓣闭锁(Tricuspidatresia,TA)是指三尖瓣叶完全未发育而缺如，右心房与左心室之间无直接交通。发病率为活产婴儿的0.039‰～0.1‰,约占先天性心脏病的1.2%，是一种比较少见的先天性心脏畸形。在常见的发绀型心脏畸形中居第3位，仅次于法洛四联症和完全性大动脉转位。 【概述】 1817年，Kreysig首先清楚地描述了心脏三尖瓣闭锁的解剖特征，即右心室与右心房之间缺乏直接的交通。1861年，Schuberg第一次应用三尖瓣闭锁这一术语来描述这种畸形。尽管在19世纪英文文献中报道过几个病例，直到1917年，Hess才在文献中正式采用三尖瓣闭锁这一术语。1906年，Kuhen报道了三尖瓣闭锁病人大动脉可以为正常或转位。 一般认为胚胎在正常发育情况下，心内膜垫融合将房室管平均分成左右两个管口并参与形成膜部心室间隔和闭合心房间隔第1孔。三尖瓣从心内膜垫和右室心肌分化而成在这个过程中三尖瓣发育异常，瓣叶退化变性、瓣叶组织缺乏、瓣孔被纤维组织包围、封闭，最终导致三尖瓣闭锁。三尖瓣闭锁患儿生后不予手术治疗的预后极差，其临床表现和生存率与三尖瓣闭锁的解剖类型和合并畸形有关，出生

膈膨升的诊断和治疗

膈膨升（eventrationofthediaphragm）是指因先天性横膈肌纤维发育不良或因膈神经麻痹所引起的横膈异常抬高，由于膈肌先天性发育不良，肌纤维层或胶原纤维层不同程度的缺陷，膨出的横膈为纤维膜性结构，常伴有患侧膈肌的反常运动，临床上表现以呼吸道症状为主的综合征。   【概述】   胚胎第8～10周，横膈发育后期，来自中胚层的肌颈节长入由胸腹膜皱褶形成的膈内。如果整个胸腹膜所组成的横膈中未能接受肌纤维的长入，将形成一侧或双侧完全性膈膨升。如能部分长入胸腹膜之间就形成部分性膈膨升。部分性膈膨升是一侧膈的前、后外侧和中央的肌肉发育不良或肌纤维缺失。 先天性膈膨升大多限于一侧，婴幼儿右侧多见，部分性膈膨升也以右侧多见，双侧膈膨升罕见。男婴受累多于女婴，约2︰1。 膈膨升按病因学分类通常分为先天性和获得性两种。先天性膈膨升是因为胚胎发育过程中膈肌未发育或肌化不全，亦可为原发性膈神经不发育或两者均有之，常与发育异常相关联，部分患者有染色体的异常表现。后天获得性膈膨升常常是因膈神经损伤所致，也谓麻痹性膈膨升，可由产伤、手术损伤、炎症感染或新

肺动脉高压新分类方法的特点介绍

根据近年对肺动脉高压(PAH)病理生理和诊断技术的研究和各种类型PAH临床表现、新治疗方法及预防特点的认识,2003年召开的第三届世界PAH会议对肺循环高压(PH)的临床分类标准进行了修订。此次修订维持了1998年Evian分类的基本框架和精神,更新了PAH的易患因素和相关因素。与旧的分类方法相比,作为工具的PH新分类方法更全面,操作更容易,有利于临床医师评估病情,制订规范化的治疗和预防措施,也更便于推广。新分类方法有以下特点:     1.停止使用“原发性肺动脉高压(PPH)”的诊断名称     近20年来的研究提示,食欲抑制剂、结缔组织病、门脉高压或人类免疫缺陷病毒(HIV)感染也可引起肺血管病变,其病理改变和临床特征与PPH相似,为了区别于PPH,由这些疾病引起的PAH均被归类为继发性PAH。由于“继发性”PAH的诊断名称不仅无助于诊断和治疗,而且容易造成混淆,所以,在第二届世界PAH会议上制定的Evian分类中已被停止使用;鉴于PPH的诊断名称在临床和科研中使用的时间长达50余年,并为医学界广泛

什么是先天性肺囊性病？

由先天性肺部疾病所形成的肺内各种囊性病变统称先天性肺囊性病。葡萄球菌肺炎后肺大泡和支气管囊状扩张症等称为获得性肺囊肿。根据胚胎发育畸形的来源不同，先天性肺囊性病分两大类：支气管源囊肿(bronchogeniccyst)和肺实质性囊肿（Parenchymalcystofthelung）。其中肺实质性囊肿据其病理又可分为真性先天性肺囊肿(Truecongenitalpulmonarycyst)、先天性囊性腺瘤样畸形(Congenitalcysticadenomatoidmalformationofthelung)。 一、支气管源囊肿 先天性支气管源囊肿（congenitalbronchogeniccyst）是胚胎发育时期气管支气管树分支异常的罕见畸形，分为纵隔囊肿、食道壁内囊肿和支气管囊肿。 【胚胎和病理】 胚胎第4周时，原始前肠开始分隔成喉、气管和食管，分裂出来的支气管树在胚胎早期发育障碍，肺芽远端管化，近端与支气管不相通，形成一关闭的囊肿畸形，即为支气管源囊肿。囊肿可为单发或多发，大小可从数毫米至占据一侧胸廓的1／3～1／2。为单房或多房，囊肿壁厚薄不等，内层由柱状或假复层

何谓先天性漏斗胸？

胸廓由脊柱、肋骨和胸骨构成的骨骼框架组成，骨骼因先天发育异常可造成不同类型的胸廓畸形，其中漏斗胸、鸡胸较多见，胸骨裂及肋骨发育畸形则少见。 一、  漏斗胸 漏斗胸（pectusexcavatum）是最常见的先天性胸壁畸形，发病率国外报道在1‰～2‰，亚洲发病率高于欧美，我国国内各地均有散在发病。男女发病比例约4：1。其主要特征为胸骨柄下缘开始至剑突上缘胸骨体向背侧倾斜凹陷，两侧下部肋软骨也同时向背侧弯曲，使前胸下部呈漏斗状，凹陷顶点通常在胸骨体下端和剑突交接处。 【病因】漏斗胸的病因目前尚不明确。虽然佝偻病可以引起，但多数是先天性发育异常，有学者认为是膈肌中心腱过短，牵拉胸骨末端和剑突有关。也有学者认为在胎儿发育过程中，胸骨、肋骨发育不平衡，肋软骨过度生长所致，过长的肋软骨向后弯曲，引起胸壁凹陷形成漏斗胸。近年来研究表明遗传因素是重要的病因之一。在患有严重佝偻病、先天性气管软化症、上呼吸道狭窄、哮喘病的小儿中均可发生肋软骨随呼吸下陷的漏斗胸体征。 【病理】由于胸骨体下端向内向后进行性凹陷，使该处胸廓前后径缩短，导致胸内脏器受压，心脏向左侧移位，可影响心脏舒张