肺纤维化，即肺脏间质组织由胶原蛋白、弹性素及蛋白醣类构成，当成纤维细胞受到化学性或物理性伤害时，会分泌胶原蛋白进行肺间质组织的修补，进而造成肺脏纤维化；即肺脏受到伤害后，人体修复产生的结果。所谓肺纤维化就是正常肺组织被疤痕组织取代，有如皮肤破损后结疤一样。疤痕形成使肺间质增厚，氧气就很难从肺泡转运到血液中。血液低氧导致有肺纤维化的患者感到气短和活动耐力下降。肺纤维化是一组疾病的总称。

基本信息

中文名：肺部纤维化

英文名：pulmonaryfibrosis

传染病：否

临床表现：呼吸困难

就诊科室：内科

发病部位：肺

病因
当成纤维细胞受到化学性或物理性伤害时，会分泌胶原蛋白进行肺间质组织的修补，进而造成肺脏纤维化。 

临床表现
肺纤维化多在40～50岁发病，男性多发于女性。呼吸困难是肺纤维化最常见症状。轻度肺纤维化时，呼吸困难常在剧烈活动时出现，因此常常被忽视或误诊为其他疾病。当肺纤维化进展时，在静息时也发生呼吸困难，严重的肺纤维化患者可出现进行性呼吸困难。其他症状有干咳、乏力。部分患者有杵状指和发绀。肺组织纤维化的严重后果，导致正常肺组织结构改变，功能丧失。当大量没有气体交换功能的纤维化组织代替肺泡，导致氧不能进入血液。患者呼吸不畅，缺氧、酸中毒、丧失劳动力，严重者最后可致死亡。 

检查
1.查体
进行性气急、干咳、肺部湿啰音或捻发音。
2.X线检查
早期虽有呼吸困难，但X线胸片可能基本正常；中后期出现两肺中下野弥散性网状或结节状阴影，偶见胸膜腔积液，增厚或钙化。
3.实验室检查
可见血沉增快，一般无特殊意义。
4.肺功能检查
可见肺容量减少、弥散功能降低和低氧血症。
5.肺组织活检
可提供病理学依据。 

诊断
根据临床表现及相关检查可确诊。 

治疗
1.药物治疗
（1）糖皮质激素。
（2）免疫抑制剂或细胞毒药物。
（3）抗氧化剂。
（4）抗纤维化药物。
（5）受体抑制剂。
（6）免疫调节剂。
（7）其他药物。
（8）基因治疗方法。 

2.氧气疗法
3.湿化与雾化治疗
4.呼吸机的应用
5.肺脏移植