约半数结节病患者无症状，是在行胸部 X 线检查时意外发现；有症状者早期表现包括咳嗽、少痰或无痰。全身症状有低热、乏力、盗汗、食欲减退、体重下降等。病变进展出现纤维化时可有胸闷、气促、喘鸣和呼吸困难等。约 60 % ～ 70 % 的胸部结节病患者具有特征性影像学表现，包括双侧对称的肺门和气管旁淋巴结增大、肺部结节状阴影，晚期则可见广泛纤维化。

影像学表现

        胸部 CT 除显示上述典型征象外，尚可显示胸部结节病的更多非典型征象，包括沿淋巴管分布的粟粒性结节（大多位于支气管血管束周围、叶间裂和胸膜下）、磨玻璃样病变、肺实变、支气管血管束结节样增粗、蜂窝状影。

相关体征

       约 65% 的结节病患者确诊时出现肺功能受损，主要是限制性通气功能障碍，即用力肺活量（FVC ）降低。约半数患者亦同时存在阻塞性通气功能障碍，主要是第1 秒用力呼气量（ FEV 1）或 FEV 1 /FVC减小。据报道肺动脉高压发生率为 6% ～ 43%，主要是肺纤维化导致肺血管闭锁。

  肺外表现

       ①眼部：约 25% ～ 80% 结节病患者出现眼部受累，主要表现为虹膜睫状体炎、急性色素层炎、角膜结膜炎，重者可致视力受损。

       ②皮肤：约25% ～ 35% 结节病患者会出现皮肤受累，虽不致命，但对患者的心理产生极大负担。主要表现为红色斑疹、丘疹和斑块，多见于面颈部、肩背部、四肢。冻疮样狼疮是皮肤损害的特殊表现，为持久性紫罗兰色斑块样病变，主要累及鼻、面颊、唇部和耳部。

       ③神经系统：约25% 的结节病患者出现神经系统受累，仅 10% 出现症状。常见症状为颅神经麻痹、头疼、共济失调、认知功能障碍、乏力和癫痫发作，脑脊液检查示非特异性炎症，头颅增强磁共振成像（MRI）可检测出病变部位，并有助于评价疗效。

治疗

       多数结节病患者机体功能未受影响，且部分患者可自愈。因此，查体、影像学和活组织检查发现结节病灶并非必须治疗，总的原则是当器官功能受损害时即可治疗。专家的共识建议是用泼尼松，每 3 个月评价效果，有效则逐渐减量。若 3 个月评价效果病灶无反应，则应增加药量或换方案。长期服用糖皮质激素应密切观察其不良反应。

结语

       结节病虽是一种少见疾病，但可累及全身各系统器官，其中 90% 累及胸内淋巴结和肺组织，临床表现缺乏特异性，尤其是影像学常易与肺癌相混淆，易致误诊、误治。

参考文献：

杨合利,陈克能. 结节病——一种需要与肺癌鉴别的疾病[J]. 中国胸心血管外科临床杂志,2012,19(06):663-667.