原创 骨巨细胞瘤的鉴别诊断和最佳治疗选择以及恶变肺转移的小结
2018年10月15日 【健康号】 沈宇辉     阅读 12529

骨巨细胞瘤是很常见的骨肿瘤,书上说是介于良恶性之间,这个意思就是说,骨巨细胞瘤具有良性的病理学表现,但是会有临床上的低度恶性的侵袭性表现。有些骨巨细胞瘤会恶变,有些良性的骨巨细胞瘤还会出现肺转移

骨巨细胞瘤是很常见的骨肿瘤,书上说是介于良恶性之间,这个意思就是说,骨巨细胞瘤具有良性的病理学表现,但是会有临床上的低度恶性的侵袭性表现。有些骨巨细胞瘤会恶变,有些良性的骨巨细胞瘤还会出现肺转移,转移灶也是良性病理学的。骨巨细胞瘤治中最大的问题是复发问题,如何减少复发是一个重要关键。此外骨巨细胞瘤诊断要当心,即使是有全套影像学(CT、X片、MRI),还有病理学,有时候,也会出现误诊的情况。究其原因,主要是巨细胞反应在很多恶性骨肿瘤中都会存在,比如骨肉瘤等。


 在临床上,对骨巨细胞瘤严重程度的评价有一个叫做“Campanacci分型系统”,这个系统不是以病理学为主的,而是以影像学为主的。这对临床上判断治疗决策非常有帮助,但是也只是参考,因为每个患者的具体位置和骨巨细胞瘤细节的不同,不同解剖位置,也会导致治疗策略选择的不同。Campanacci分型系统:(1)1型:比较轻度的,静态病灶。一般指骨巨细胞瘤,边界清除,完全在骨内,还有周边硬化带(这个表示骨巨细胞瘤侵犯较慢),这个1型较少,预后总体很好,关键是手术弄干净,一般而言,手术刮除干净的复发概率很低的,一般不需要整段骨切除手术方式。(2)2型,这个阶段,骨巨细胞瘤发展活跃的,这类型最常见,皮质变薄,膨胀表现,边界没有硬化带,但是2型不会出现皮质严重破坏和软组织肿块。这个类型复发率比1型要高。一般也采取刮除术。(3)3型:这个类型骨巨细胞瘤已经有侵袭表现,一般皮质是被骨巨细胞破坏,有软组织肿块,边界已经不清楚,这个型,往往需要手术切除,而不是刮除,硬是刮除手术,复发率极高而且并发症相对较多。


骨巨系细胞瘤在临床上鉴别诊断的关键是病理学,但是更加重要的是临床医生的经验和阅片能力。因为病理穿刺中,会由于穿刺位点不够全面或选取点的不合适,导致恶性肿瘤如骨肉瘤、骨转移瘤等各种存在很多巨细胞的疾病漏诊,这是灾难性的后果。在骨巨细胞瘤的诊断上,临床必须强调病理学、影像学、临床表现三结合原则。所谓三结合原则就是,没有哪个单一诊断方法可以完全确认不犯错。在鉴别诊断的细节方面,骨肉瘤往往很多与骨巨细胞瘤相似,仅仅在一个很小范围中有一点小的模糊成骨,就这样一个小点影像学细节,可以完全是两种疾病,预后也完全不同。在动脉瘤样囊肿中也可以具有相似的大量巨细胞,也很容易误诊为骨巨细胞瘤,这两种病在治疗上会有差异。这些临床比较多见,需要医生非常注意细节。


关于骨巨胞瘤的治疗方面,包括手术和药物治疗。手术方面,包括(1)刮除+骨水泥+内固定。(2)刮除+植骨+内固定。(3)刮除+冷冻+植入骨/骨水泥+内固定。(4)手术完全切除+人工假体重建。(5)放疗(主要对恶性骨巨细胞瘤或取法手术的特殊情况,一般骨巨细胞瘤不做放疗)。药物方面主要是迪诺单抗(一种破骨细胞抑制药物)。也有药物治疗后手术,或者手术后在使用药物的。具体细节如何选择呢?这是一个大家都很关心的问题。


首先,骨巨细胞瘤的复发主要和是否手术做干净有密切关系。也和分型有关。当然和选择正确的治疗方法也密切有关。明明需要切除手术而做了刮除手术就很容易复发。在骨巨细胞瘤刮除手术中,必须采用高速磨钻,把骨巨细胞瘤周围边界完全磨打掉一层至少2mm以上的边界,因为骨巨细胞瘤这个边界中可能残留有肿瘤细胞的,一般的普通灭活方法是无效的。也有人采用冷冻灭火的,是可以的,但冷冻灭活的操作复杂,而且容易损伤到周围骨组织和软组织,所以,采用高速磨钻磨掉肿瘤周围的边界的潜在复发病灶,是目前首选。根据文献采用高速磨钻后骨巨细胞瘤复发从60%概率可以减少到14%,这是非常有效的办法。至于刮除后是植入骨还是骨水泥,经典的方式是骨水泥填充,主要的好处是骨水泥可能会灭活微小的残余病灶,所以目前为止骨水泥填充依旧是最经典的方式。但也不是说不可以采用植骨,如果病灶较小,而且手术医生判断完全可以弄干净病灶,植入骨也是可以的。文献报道也是可以取得很好的效果的。如果皮质已经被破坏,而且可能刮除不干净,则建议手术切除+假体或异体骨重建手术。如果骨巨细胞瘤破坏严重占据骨的2/3以上,而且肿瘤破坏非常靠近关节面,则也需要手术切除+重建术。在脊柱和骨盆的骨巨细胞瘤往往手术出血很多,如果希望减少手术风险,可以先采用药物迪诺单抗(一种破骨细胞抑制药物),等骨巨细胞瘤缩小和周围的骨化好很多后再手术刮除处理,再脊柱和骨盆很少能够切除干净骨巨细胞瘤,所以复发率很高,一般会建议使用药物控制和结合手术处理。


如果骨巨细胞瘤肺转移,建议使用药物后肺部转移灶可以考虑切除,否则即使良性的,不停的肺部生长也是要命的。骨巨细胞瘤恶变,一般按照骨肉瘤的方案进行治疗。

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