合并慢性乙型肝炎病毒感染的重型再生障碍性贫血的治疗

重型再生障碍性贫血是严重威胁生命的疾病，联合应用抗人胸腺细胞免疫球蛋白（ATG）和环孢素（CsA）是目前治疗再障的标准强化免疫抑制治疗方法。重型再障合并慢性乙肝病毒（HBV）感染尽管非常罕见，但强化IST治疗可能存在乙肝病毒激活、病毒载量上升甚至并发爆发性肝炎、肝衰风险，活跃复制的乙肝病毒还可能抑制骨髓造血功能恢复，影响IST治疗的疗效。北京协和医院血液内科陈苗北京协和医院血液科对于采用ATG联合CsA治疗的合并慢性HBV感染的SAA患者，选择强效、高耐药基因屏障的核苷类抗病毒药物恩替卡韦(ETV)，对HBV-DNA阳性的SAA患者予口服恩替卡韦抗病毒治疗，尤其是HBV-DNA载量高的患者待抗病毒治疗后HBV-DNA降至104拷贝/ml以下再给予ATG/CsA治疗，HBV-DNA阴性、肝功能正常的免疫耐受期患者采用监测策略，出现病毒复制后再给予口服抗病毒药物。强化IST治疗过程顺利，治疗12个月时总反应率87.5%。中位随访67.22月，复发率12.5%，克隆转化率25%（AML-M2及症状性PNH转化）。与1:3匹配的无乙肝患者相比，疗效、无事件生存

女性再障患者月经过多怎么办？

女性再障患者由于血小板低，月经量往往过多且经期时间延长，大量或持续较长时间的出血，对再障贫血来说是雪上加霜，有时甚至需要输血支持治疗。因此需要做好长期的月经管理，减少月经量或者闭经。北京协和医院血液内科陈苗一、减少月经量的方法有以下三种：1.放置曼月乐宫内避孕器：即左炔诺孕酮宫内缓释系统，作用机制是通过孕激素在子宫里长期、缓慢释放达到使子宫内膜萎缩，内膜变薄，经量减少的作用。与口服药相比减少出血的效果更明显，作用可持续5年，安全、有效。2.雌孕激素避孕药：复方避孕药通过抑制卵巢排卵，减少子宫内膜增殖，从而减少月经量。常用妈富隆(炔雌醇含量30ug)。可以采用28天周期用药的方法，获得1个月的规律月经周期。必要时也可以延长使用，从而延长月经周期，可获得2-3月的月经周期。连续使用过程中如发生突破性出血，可停药，等待月经来潮。在月经来潮第5天再行下一程延长周期使用法。3.抗纤溶药物：月经过多患者存在子宫内膜纤溶活性增加，可使用氨甲环酸类药物，如妥塞敏，在月经期连续口服辅助止血。二、闭经的方法有以下几种：1.曼月乐：在使用曼月乐的过程中有大于20%妇女出现药

嗜酸性粒细胞增多的原因

血常规检查嗜酸细胞（EOS)绝对值>0.5×109/L称为嗜酸性粒细胞增多症。大多数嗜酸细胞增高是由于各种身体疾病继发的反应性增高，常见的原因包括：    1.感染(如寄生虫感染、结核和衣原体感染等）；北京协和医院血液内科陈苗    2.药物(抗惊厥药、抗生素、磺胺类及抗风湿类药物等)；    3.过敏反应(哮喘、过敏性鼻炎和荨麻疹等)；    4.结缔组织病(类风湿关节炎、硬皮病和结节性多动脉炎等)；    5.肿瘤性疾病(白血病如AML-M4EO和CML、淋巴瘤、实体瘤及转移癌等）；    6.其他少见原因如内分泌疾病Addison病和垂体功能不全、GVHD及免疫缺陷病等。这些疾病继发的EOS增高一般都是轻中度。医生需要详细询问病史，包括近期旅游史，进行相关检查明确是否存在这些疾病。如果未发现明确继发因素，考虑原发性或克隆性嗜酸细胞增多症，需要到血液专科就诊。既往将继发因素不明的EOS升高称为高嗜酸细胞综合征（HES），由于近年来对HES的认识，又将非继发因素的HES划分出如下几类：    1.PDGFRα、PDGFRβ或FGFRl重排阳性的

再生障碍性贫血患者的治疗

再生障碍性贫血是由于物理、化学、生物及其他原因, 引起骨髓造血干细胞和微环境损伤, 导致骨髓功能衰竭的一组疾病。患者骨髓造血细胞明显减少，脂肪组织增多，导致外周血全血细胞减少，严重贫血，血小板减少容易出血，白细胞减少反复感染。一般认为，细胞毒性T淋巴细胞异常活化，通过免疫机制导致造血干细胞损伤是促使疾病的发生的主要机制。西方国家再障年发生率约为百万分之二，亚洲再障发生率高2-3倍，约百万分之四至七。发病年龄有两个高峰，15-25岁和60岁以上。北京协和医院血液内科陈苗诊断再障之前，需要仔细排除其他骨髓低增生性疾病导致的全血细胞减少，包括低增生性骨髓增生异常综合症，阵发性睡眠性血红蛋白尿症，以及晚起病的遗传性骨髓衰竭性疾病。根据血细胞减少的程度和骨髓增生情况，再障可以分为普通型、重型和极重型再障，不同严重程度治疗的选择不一样。在异基因造血干细胞移植和免疫抑制治疗（IST）治疗应用于再障前，由于缺乏有效治疗方法，往往只能选择雄激素和输血支持治疗，有效率很低，重型和极重型再障患者往往在诊断后1-2年死于严重感染或出血并发症。随着异基因造血干细胞移植和强化免疫

“地中海贫血禁用铁剂”是怎么回事？

常有怀孕的准妈妈向我咨询：“医生说我贫血，缺铁，建议我补铁，可是我有地中海贫血，这个铁剂的说明书上明确说地中海贫血禁用，我到底能不能补铁？”  北京协和医院血液内科陈苗首先说说为什么地中海贫血不能补铁？地中海贫血和缺铁性贫血是两种最常见的小细胞性贫血，尽管细胞形态相似，但两者但发病原因截然不同。地中海贫血是由于基因异常，导致血红蛋白合成不足出现但小细胞性贫血，不是由于缺乏造血原料铁造成的贫血。因此，地中海贫血补铁治疗是无效的。而且，中重型的地中海贫血由于反复输血往往存在铁过载。轻型的地中海贫血的患者，也可能因为反复溶血、骨髓无效造血出现铁过载。铁过载的含义就是体内铁过多，过多的铁会沉积在人体肝脏、心脏、胰腺、甲状腺、性腺，造成很多脏器功能受损。这种情况下，如果补铁，会使存在铁过载的地中海贫血脏器受损进一步加重。因此，地中海贫血本身补铁无效而且可能造成加重铁过载。但是，这并不是说地中海贫血的孕妇不能补铁。因为怀孕后宝宝发育和母体的需要，对铁的需求量明显增加，早孕期由于妊娠反应进食量减少，准妈妈们容易出现缺铁，严重情况下出现缺铁性贫血。而缺铁和贫血会影响胎

骨髓增生异常综合征

骨髓是人体造血的场所，含有造血的种子细胞，学名造血干细胞。由于疾病的影响，骨髓不能正常造血，人体就会表现为贫血、血小板减少和白细胞减少。骨髓增生异常综合征(英文简称MDS)就是骨髓造血干细胞异常导致的一组疾病。尽管此病预后不佳，但医学发展至今，已经有越来越多的治疗方法，患者应与医生合作，积极配合治疗。北京协和医院血液内科陈苗一、什么是骨髓增生异常综合征目前认为，骨髓增生异常综合征是造血干细胞增殖分化异常所致的造血功能障碍，其特点是骨髓髓系细胞分化及发育异常，以外周血细胞减少、骨髓出现病态造血为特征。一部分病人主要表现为骨髓造血不合格（无效造血）或造血功能衰竭，出现贫血、出血及感染；另一部分病人除了类似表现之外，还有高风险向急性髓系白血病转化，因此也被称为“白血病前期”。MDS的病因尚不明确，推测可能是由于生物、化学或物理等因素引起基因突变，染色体异常导致恶变的细胞克隆性增生。肿瘤的放疗和化疗是形成MDS的已知触发因素，当患者采取化疗药物或放疗来治疗可能治愈的恶性肿瘤时（比如乳腺癌或睾丸癌、霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤等），可能增加出现MDS的风险。骨髓

为什么输血要用辐照血或白细胞滤器？

血液科病人在输红细胞或血小板时，经常需要申请血液辐照，或者输血时加用白细胞滤器，这两种措施起什么作用，又有什么区别呢？加用白细胞滤器是否等同于血液辐照？一、预防输血相关移植物抗宿主病首选血液辐照北京协和医院血液内科陈苗血液辐照，是指采用一定剂量的放射线对成分血进行辐照，灭活免疫活性淋巴细胞。目的是预防输血相关移植物抗宿主病。输血相关移植物抗宿主病是指免疫缺陷或免疫抑制的患者，不能清除输入血液中的具有免疫活性的淋巴细胞，使其在体内植活、增殖，将患者的组织器官识别为“异己”，进行免疫攻击、破坏的一种致命性输血并发症。虽然发生率低，但起病急、进展快，死亡率很高。输血前对血制品进行辐照，是明确有循证证据支持有效减低输血相关移植物抗宿主病的有效方法。二、哪些情况下需要预防输血相关移植物抗宿主病1、儿科输血包括先天性免疫缺陷和早产儿。2、获得性免疫抑制的人群（如自体、异体骨髓或外周血干细胞移植患者，从放、化疗开始应接受辐照的血液，直到移植后3－6个月后）。3、接受I，II级亲属血液的患者，所使用的各种血液制品前必须辐照。三、白细胞滤器不能替代血液辐照白细胞滤器的作

产检发现贫血怎么办？

    准妈妈们建档开始定期产检，都会抽血做血常规检查。很多人可能会被医生告知轻度贫血，也就是血红蛋白水平低于110g/L（但大于90g/L）。怀孕后，由于妊娠期孕妇血容量增加，可使血液中的血红蛋白相对降低；而且胎儿的生长发育需要大量的营养物质，铁、叶酸、维生素等摄入相对不足引起血红蛋白进一步下降，就会出现贫血。所以，妊娠期轻度贫血是常见的生理现象，不用紧张，适当补充铁剂和叶酸，增加饮食营养摄入就可以了。北京协和医院血液内科陈苗但如果出现中重度贫血（血红蛋白水平低于90g/L），或补充铁剂无效，就需要到血液专科就诊。血常规化验单中，医生除了看血红蛋白的值，进一步会很关注平均红细胞体积（MCV，正常值80-100fl）。如果MCV偏大（大于100fl，尤其是大于120fl），多见于叶酸、维生素B12缺乏导致的巨幼细胞性贫血，通过查红细胞内叶酸、血清维生素B12水平可以确诊。如果MCV偏小（少于80fl），多见于缺铁，可以查血清铁、总铁结合力、转铁蛋白饱和度和铁蛋白。但如果补铁治疗无效，或MCV特别小（小于60fl），则需要考虑遗传性地中海贫血的可能性。进

缺铁性贫血的原因

缺铁性贫血是女性最常见的贫血类型。补铁治疗虽然简单，但导致缺铁的原因却是多种多样，不找到病因并针对性治疗，停用铁剂后还会再发生贫血。北京协和医院血液内科陈苗常见的缺铁原因：一、妊娠、婴儿和青少年由于生长发育对铁需求量增加，铁摄入相对不足，可能出现缺铁。二、偏食：富含铁的食物主要是瘦肉、动物肝脏、血制品。如果因饮食习惯或为了减肥，以素食为主，也可能出现缺铁。三、吸收不足：如果存在胃部疾病，即使饮食正常也可能因铁吸收减少而出现缺铁。另外，咖啡、茶、钙等影响铁吸收。一些药物，如质子泵抑制剂、H2 受体拮抗剂等也影响铁吸收。四、月经量大是育龄期女性缺铁性贫血最常见的原因。五、消化道疾病导致的慢性失血也是导致缺铁性贫血的主要原因。如消化道溃疡、糜烂性胃炎等。长期服用阿斯匹林造成消化道粘膜损害也可能失血。老年患者出现缺铁性贫血，尤其需要警惕胃癌和结直肠癌。有些患者已经仔细排查，但没有发现以上常见原因；或者口服补铁效果不好，需要进一步考虑以下少见的缺铁原因：一、麦胶性肠病：也称乳糜泻，铁及多种维生素和矿物质的吸收不足，避免食用各种麦类后铁吸收可恢复正常。二、幽门螺杆

过敏性紫癜

    因为过敏性紫癜的患者通常表现为皮肤出血性紫癜，所以会到血液科就诊，其实过敏性紫癜是小血管的变态反应性炎症。    病因不清楚。查过敏原会发现对很多东西都呈阳性，意义不大。北京协和医院血液内科陈苗    如果仅仅皮肤紫癜，注意休息，不走远路，尽量避免使用容易过敏的海鲜、鸡蛋、牛奶及一些特殊的调料，可以服用抗过敏药、改善血管通透性的药物（芦丁、维生素C、钙剂等）。很严重、反复的皮肤紫癜才考虑短期应用激素。皮肤紫癜容易反复出现，不用太担心和焦虑，一般过一段时间会慢慢消失。    监测尿常规很重要，如果出现血尿或蛋白尿提示紫癜肾炎，需要及时到肾内科就诊，规范治疗。    如果有腹痛、血便也需要就诊，应用激素。            

急性间歇性卟啉病的治疗

卟啉病是由于血红素生物合成途径中的酶缺乏引起卟啉或其前体浓度异常升高并在组织中蓄积的一组疾病。分遗传性和获得性两大类。主要累及皮肤和神经系统，表现为光敏性皮炎、腹痛和神经精神障碍。其中，急性间歇性卟啉病（AIP）是较常见的类型。为常染色体显性遗传，但多数有此遗传异常的个体从不发病（AIP携带者）。一般在青春期后发病，女性更常见。临床表现以腹痛最常见，可能被误诊为急腹症，可出现精神障碍，如易激动，幻觉，癫痫，昏迷。北京协和医院血液内科陈苗治疗：一、急性发作期的治疗1.控制腹痛：可用吗啡镇痛。氯丙嗪25mg，4次/d，可有效控制疼痛及精神症状。2.每天葡萄糖300～500g静脉或口服，可减轻发作症状。静脉输注可以采用10-25%的葡萄糖注射液。口服可以采用50%的葡萄糖液。3.维持电解质平衡：患者容易出现低钠、低钙、低钾，需注意补充纠正。二、如何预防发作1.避免促发因素：低热量低碳水化合物饮食、饥饿、大量饮酒、感染、过度疲劳、精神刺激、某些药物等可能诱发发作，需要注意避免。2.部分患者发作与月经周期明显相关，可以在月经前3天开始口服葡萄糖150-300g／

再障患者能怀孕吗?

再生障碍性贫血（简称再障）的患者与妊娠的关系有两种。一种情况是怀孕后发生再生障碍性贫血，这可能是巧合，或者有特别的原因，再障的发生是否与妊娠状态相关还不明确。有的患者人工流产或分娩后可能自发好转，但并非所有患者都能自发缓解，往往需要针对再障进行治疗。北京协和医院血液内科陈苗另一种情况是很多再障患者是年轻女性，有怀孕生孩子的要求。但妊娠期间疾病往往加重，之前免疫抑制治疗有效的患者妊娠期间复发的风险很大。不同文献报道再障复发的风险为19-33%。怀孕前血细胞计数正常并不能保证不复发。再障患者在妊娠期间病情复发对妈妈和胎儿影响都很大，妈妈可能继发子痫，甚至有产妇分娩后死亡的报道。胎儿可能早产，或自发流产。分娩时需要输血支持。但如果能顺利分娩，婴儿产后发育均正常。对于复发患者，由于在妊娠期，主要采取输血支持治疗，维持血红蛋白>80g/l，血小板>20X109/l。由于支持治疗的进步，尤其是血制品的供应，预后与几十年前相比已经有了很大改善。但患者与家属应该和主治医生详细讨论继续妊娠对母体和胎儿潜在的严重风险。充分了解风险之后慎重决定继续妊娠还是人工终

产检发现血小板减少怎么办？

    在血液中，血小板是最小的细胞，在人体发挥止血作用。血小板减少的直接表现就是容易出血，如皮肤出血点、瘀斑，牙龈出血，鼻出血，生产时可能出现产后出血过多或剖宫产伤口出血不止，甚至影响胎儿，导致自然流产、胎死宫内或新生儿颅内出血。北京协和医院血液内科陈苗血小板减少症是妊娠期最常见的血液学异常。怀孕后，由于血容量增加、血液稀释、血液高凝导致消耗增加和胎盘对血小板的收集利用增多等原因，血小板计数可以出现生理性下降，通常不会低于70×109/L，被称为“妊娠性血小板减少症”。这个水平的血小板数量，一般不会出现出血表现，能顺利妊娠和分娩，产后恢复正常。   如果血小板下降低于50×109/L甚至20×109/L，则很可能是免疫性血小板减少症（ITP）。由于机体免疫功能紊乱，产生了抗自身血小板抗体，导致血小板破坏过多，寿命明显缩短，从而数量显著下降。大多数患者在怀孕前血小板就减少，只是没有症状未被发现，在怀孕过程中加重，也有部分患者是怀孕后出现的。医生首先会根据症状和相关检查，排除病毒或细菌感染（人类免疫缺陷病毒、丙型肝炎病毒及幽门螺旋杆菌等）及自身免疫性疾病

老年患者的血小板减少症

     一些老年人在常规体检，或是因为其他疾病抽血检查外周血细胞计数，会被告知血小板减少。有时候因为皮肤出现出血点，或是反复牙龈出血、鼻出血到医院就诊，医生会建议查外周血细胞计数，而发现血小板数量减少。北京协和医院血液内科陈苗    血小板是人体内最小的血细胞，从骨髓巨核细胞发育而来，在血液中主要发挥止血和凝血的功能。正常人每一微升血液中含血小板是10～30万个（100～300×109/L），当血小板数低于10万／μ1（100×109/L)为血小板减少，低于5万/μ1（50×109/L)容易发生出血。    老年人的血小板减少症通常起病隐匿，症状较轻，容易被忽视。主要表现为皮肤针尖样出血点，以下肢多见，也可以出现鼻，齿龈，口腔粘膜出血。严重的血小板减少可能导致眼结膜出血、口腔血泡、皮肤大片瘀斑和血肿、胃肠道及泌尿道出血，甚至脑出血危及生命。      发现血小板减少或身体有出血表现应该到血液专科就诊。医生首先会行血涂片检查排除假性血小板减少，出血倾向明显的患者还需要筛查凝血功能除外其他一些容易导致出血的疾病。如果明确为血小板减少症，需要从三个方面来寻