发热作为SpA首发表现的回顾性研究

编者：韩青，西京医院临床免疫科 目 的用脊柱关节炎国际协会评估（ASAS）分类标准评估成人脊柱关节炎(SpA)以发热为首发表现的临床特征。方 法本研究回顾性分析2010年1月至2016年5月在韩国首尔Severance医院住院患者的电子病历。作为对照组，还招募了100个SpA的患者。比较两组患者的临床特征和实验室结果。结 果 26例SpA患者首发症状为发热（反应性关节炎50%，未分化SpA26.9%，AS15.4%，炎性肠病关节炎3.8%，银屑病性关节炎3.8%)。外周型SpA患者中发热患者比对照组更为常见(65.4% vs 24.0%，p < 0.001)。发热型SpA患者HLA- B27阳性率低于对照组患者(52.2% vs 77.0%，p < 0.05)。基线期发热型SpA患者系统性炎症标记物明显升高(白细胞计数11.57 vs 7.81cell/μL

在2018年，狼疮中肠道的菌群的角色，我们有知道多少？

翻译者：赵倩倩，西京医院临床免疫科人类肠道微生物群在维持健康生理状况中的作用以及其与疾病发展的关系仍有待澄清。目前的证据表明，肠道微生物可能参与自身免疫性疾病的发生和发展，包括类风湿关节炎和系统性红斑狼疮（SLE）。尽管最近在了解这些微生物如何影响狼疮的病理生理学方面取得了进展，但研究仍然有限。涵盖的领域：在这篇综述中，我们试图总结最相关的研究结果，这些研究结果有助于我们理解人类肠道微生物群与狼疮发展之间的联系。我们还描述了个体微生物参与者在狼疮生理学中的潜在作用，以及它们如何塑造相关的免疫反应。专家评论：基于大规模测序的独立于培养的技术是解开肠道微生物生物活性的有力工具。目前的数据表明，根据肠道微生物的模式或特定细菌的存在，可以触发与狼疮生理学相关的不同反应。 粪便微生物群移植，活体生物治疗或针对微生物群的饮食干预可能会成为SLE的治疗方法。参考文献：The role of gut microbiota in lupus: what we knowin 2018?The role of the human intestinalmicrobiota in the maintenance

甲襞毛细血管镜检查-应检查多少根手指？

翻译者：符亚璐，西京医院临床免疫科目  的：风湿病专科医生在诊断系统性硬化症时越来越多地使用甲襞毛细血管镜检查。然而，在繁忙的门诊对所有甲周进行评估可能非常耗时。我们的研究目的是临床医生应该常规评估多少（或哪些）手指以准确捕捉真实病情。方  法：来自173名参与者（101名系统性硬化症，22名原发雷诺症和50名健康对照）的1600张图像（由国际专家观察小组）共计2994次评估纳入该分析。然后测试7个单指或手指组合（来自中指和无名指）对毛细血管两个指标异常[大毛细血管存在和系统性硬化等级（早期，活动或晚期）]的敏感性，并与八个手指相比较。结  果：对于八指检测，和诊断标准相比，敏感性为74.6％。仅检查一个手指的灵敏度较低（从31.7％到左46.6％）。检查两个无名指是59.8％的灵敏度，而检查两个环指和中指的四指组合给出66.7％的灵敏度。结  论：在常规毛细血管镜检查期间，理想情况下应检查所有八个甲床（不包括拇指），否则会遗漏一些异常情况。仅检查四个手指会降低毛细血管镜检查的灵敏度。参考文献：Rheumatology (Oxford). 201

类风湿关节炎与粘膜起源假说：保护转化为破坏

编译者：李英，西京医院临床免疫科摘  要  血清中存在高信息量和预测性的RA相关自身抗体，特别是抗瓜氨酸蛋白抗体(ACPAS)的存在，可为类风湿关节炎(RA)的高风险患者进行翻译研究和疾病预防研究。在无关节炎的血清学阳性个体中，已证实存在与局部ACPA产生相关的黏膜炎症过程。在其他高危人群中，即使没有血清自身抗体，也存在与RA相关的自身抗体产生。此外，有一部分处于危险中的个体在肺中表现出局部粘膜ACPA的产生，以及X线小气道疾病、痰液高细胞性和增加中性粒细胞胞外陷阱的形成。在高危人群中的其他粘膜部位也表现出自身抗体的产生、炎症和/或失调的迹象。由于表现出这种局部炎症相关ACPA产生的个体比例大大高于个体发展为未来RA的可能性，这一发现提出了黏膜ACPA具有生物学相关性保护作用的假设。找出促进外部聚焦的粘膜ACPA产生和丢失的机制，促进全身自身抗体的表达，最终促进关节炎的发展，将为预防RA的新治疗方法提供深入的见解。关键点  最终发展为血清阳性类风湿关节炎(RA)的患者会经历一段时期RA相关的自身抗体阳性，这与细胞因子和趋化因子水平的增加有关。不同

IL-23-IL-17通路对脊柱关节炎患者骨的影响

编译者：牛敏，西京医院临床免疫科摘  要  在过去的几年中，IL-23-IL-17通路在人类疾病中的病理生理作用已经被确定。IL-23主要由活化的髓样细胞产生，而IL-17主要由T细胞和固有淋巴细胞产生。有几条证据支持IL-23-IL-17通路在银屑病性关节炎(PsA)和强直性脊柱炎(AS)发病中的作用。PsA和AS中发生的骨改变包括全身骨丢失、关节侵蚀和跟骨形成，反映了IL-23和IL-17的联合作用。IL-17A通过产生或诱导核因子受体激活因子-κB配体(RANKL)的表达，直接或间接地促进破骨细胞的发生，而IL-23对破骨细胞的作用是多元化的。IL-17A对成骨细胞前体细胞向成骨细胞的成熟有不同的影响，这取决于细胞前体的分化阶段。IL-17A阻断剂能抑制关节骨侵蚀，也可能延缓PsA和AS的全身骨丢失和PsA中苔藓样增生的形成。遗传证据将IL-23-IL-17通路与这些风湿病的炎症联系在一起，来自小鼠的数据支持IL-23-IL-17通路的激活在炎症的发展和骨髓炎的形成中起着重要的作用。此外，对人体组织样本的分析以及临床试验的数据也支持了IL-23-IL

抗NXP2抗体阳性皮肌炎患者的系统性钙质沉着病例

翻译者：高洁，西京医院临床免疫科42岁的妇女因腹痛和口腔不适而进入急诊科。该患者8年前被确诊皮肌炎，抗NXP-2抗体阳性。在过去的3年中，尽管使用强的松联合几种免疫抑制药物（甲氨蝶呤、环孢素、利妥昔单抗和γ-球蛋白）以及抗再吸收疗法，皮肤钙质沉着症仍然发展（图1A，箭头）并恶化。由于临床怀疑肠梗阻，进行了腹部CT扫描，显示小肠扩张和腹膜钙质病变（图1B和C，箭头）。剖腹探查见无明显梗阻点，活检显示脂肪坏死和营养不良钙化。由于手术和组织学发现，笔者怀疑患者此次发病为皮肌炎有关的肠道侵犯。患者临床状况改善，静脉注射250mg甲基强的松龙连续3天，同时每两周静脉注射0.5g环磷酰胺。抗NXP2抗体最近已被鉴定与成人皮肌炎伴严重皮肤钙化有关。此外，这种抗体在青少年皮肌炎中出现，并且可与腹部症状有关，可有多种表现：肠道血管炎、溃疡、出血、吞咽困难等。治疗无规范。虽然在青少年皮肌炎中有成功使用γ-球蛋白的案例，但该患者对这种疗法表现出难治性。为此，我们选择糖皮质激素和环磷酰胺进行积极的免疫抑制治疗。治疗后的临床改善证实了该患者肠道疾病发病机制中炎症成分参与的假设。参考文献：SystemicCalc

微生物群与HLA-B27相关急性前葡萄炎

编译者：李英，西京医院临床免疫科摘  要  急性前葡萄膜炎(AAU)和脊椎炎(SpA)亚型强直性脊柱炎、反应性关节炎和银屑病性关节炎是受肠道微生物生物学影响的炎症性疾病。急性前葡萄膜炎(AAU)是强直性脊柱炎最常见的临床表现。AAU和强直性脊柱炎与HLA-B27密切相关。HLA-B27会影响肠道微生物群的组成，这反过来又会改变免疫系统，从而影响健康和疾病。肠道微生物群与AAU和强直性脊柱炎的发病机制密切相关。虽然肠道微生物群引起AAU和强直性脊柱炎的机制尚不完全清楚，但通过改变微生物体来治疗或预防强直性脊柱炎和AAU有很大的潜力。本文综述了AAU、SpA与微生物群的关系，重点讨论了AAU的主要SPA危险基因HLA-B27及其与肠耐受性和眼免疫特权丧失的关系。我们提供了四种可能的机制来解释失调、屏障功能和免疫反应如何促进眼部炎症的发展和AAU的发病机制。最后，概述了AAU和SpA的临床治疗中潜在的针对微生物区系的治疗途径。 参考文献：Review Article | Published: 09October 2018Nature Reviews Rheuma

关节功能锻炼对类风湿关节炎患者关节功能的影响

编者：王卫涛，西京医院临床免疫科类风湿关节炎( rheumatoid arthritis,RA)是一种主要以关节炎性改变为主要特征的慢性自身免疫性疾病。其主要的表现为关节功能的受累，特别是中晚期患者出现严重关节破坏，关节畸形，使患者丧失生活能力，很大程度地影响了患者的生活质量，增加了家庭及社会的负担。数据显示：RA的全球发病率为0.5%-1.0%，我国大陆地区发病率为0.42%，总患病人数约500万。国内一项调查报告显示，我国病程1-5年、5-10年、10-15年及>15年的RA患者的致残率分别为18.6%、43.5%、48.1%、61.3%，而且随着病程的延长，残疾及功能受限的发生率还将不断升高。而诸多的实验研究表明，适当加强关节功能锻炼，能很大程度改善患者关节功能，一定程度预防或延缓关节畸形的发生。《类风湿关节炎患者的慢病管理专家共识(2014版)》中提到,适当的体力活动和锻炼有助于提高患者肌力，维护关节功能,延缓病情进展。然而,王秀丽等2016年的研究结果显示，70.29%的RA患者从未进行功能锻炼，92%的患者得不到医护人员的指导，临床对不同时期患者的锻炼方法存在较大差异

应用心血管磁共振技术评估强直性脊柱炎患者主动脉僵硬度

编者：韩青，西京医院临床免疫科摘  要：评估强直性脊柱炎(AS)患者的主动脉僵硬度，并评估其与AS特征及左室(LV)重建的相关性。在这项前瞻性研究中， 14例AS患者分别与没有心血管症状或已知的心血管疾病的对照组相匹配，进行CMR成像（1.5T）评估主动脉弓脉搏波速度(PWV)。为了提高样品的可比性，对样品进行了评估严格筛选。只有超声心动图检查有异常发现的患者才纳入本研究。Cine CMR用于评估LV的几何结构和收缩功能，并进行后期钆（gá）增强以确定心肌超增强信号的存在(如纤维化)。与对照组相比，AS组患者主动脉弓PWV明显增高(中值9.7 m/s, [IQR] 7.1-11.8 vs.6.1 m/s, IQR 4.6-7.6 m/s;P < 0.001)。PWV与BASFI测量的功能障碍呈正相关(R: 0.62;p =0.018)。与11例没有超增强的患者相比(9.0 m/s, IQR 6.6到10.5 m/s;p = 0.022) ，3例(21%)患者非缺血模式的超增强显示PWV增加(11.7, 12.3和16.5 m/s)。PWV与LV射血分数呈负相关(R: -

2010/2011纤维肌痛综合征诊断标准的2016修订

编译者：谢荣华，西京医院临床免疫科目  的:2010年美国风湿病学会（ACR）的暂行标准和2011年用于调查和临床研究的自我报告修订被广泛用于纤维肌痛综合征的诊断。为了该确定标准的有效性、有用性、潜在问题和需要修改的地方，评估了2010-2016年发表的多个研究报告，以便对标准进行2016年的更新。方  法:回顾了14项验证研究，这些研究将2010/2011年的标准与ACR 1990年的分类和临床标准进行了比较，同时也回顾了流行病学、临床和数据库研究，这些研究均强调了重要的标准级别变量。基于1990年和2010/2011年标准之间的定义差异，我们将85%的敏感性和90%的特异性解释为极好的一致性。结  果:与1990年和临床标准相比，2010/2011年标准的中位敏感性和特异性分别为86%和90%。2010/2011标准在应用于区域疼痛综合征时导致了错误的分类，但是当加入一个修改的广泛疼痛标准（“广义疼痛标准”）时，错误的分类被消除了。基于上述数据和临床使用数据，我们对2010/2011年纤维肌痛症标准进行了(2016)修订。结  论:纤维肌痛症

干燥综合征相关肺动脉高压的特征及危险因素

翻译者：谢荣华，西京医院临床免疫科目  的:目的探讨原发性干燥综合征（pSS）患者右心导管插入术（RHC）证实的肺动脉高压（PAH）的基线特征，探讨pSS中PAH的危险因素。方  法:该病例对照研究以2007年至2015年住院的pSS-PAH患者为研究对象，无PAH的pSS患者（比例为4:1）作为对照。所有患者均符合2002年欧美共识组pSS-PAH分类标准，该标准是基于RHC欧洲心脏病学会/欧洲呼吸学会指南确定。用单变量二元logistic回归分析相关变量，以确定PAH的可能危险因素。结  果:总共29例经RHC证实的 pSS-PAH（包括平均发病年龄，38.4±8.3年；平均pSS持续时间54.6个月）患者纳入研究。12例pSS患者初始表现为肺动脉高压是(41.4%)，气短是最常见的症状(29/29，100%)。平均肺动脉压力为51.8±10.0mmHg，心脏指数是2.3±0.8 L/min/m2，肺血管阻力是13.0±6.0Wood单位。治疗包括免疫抑制剂（93.1%）和PAH靶向治疗(86.2%)。研究发现了四个独立的pSS-PAH风险因素：包括雷

系统性红斑狼疮、原发性抗磷脂综合征和继发抗磷脂综合妇女妊娠期间动静脉血栓形成、胎儿死亡和死产的差异：系统回顾和分析

翻译者：谢荣华，西京医院临床免疫科背 景：我们旨在比较系统性红斑狼疮（SLE）、原发性抗磷脂综合征（PAPS）和继发抗磷脂综合症（SAPS）三个疾病之间妊娠期间动静脉血栓形成、胎儿死亡和死产的差异。方 法：搜索在线数据库有关比较SLE与PAPS和/或SAPS有关妊娠方面的文献。文献包括：妊娠妇女SLE与APS比较（SLE 和 PAPS、SLE和SAPS或SLE分别与PAPS和SAPS比较），同时这些文献报告了具体的不良后果，包括动脉/静脉血栓形成、胎儿丢失和死产。风险比率（RR）和95%的可信区间（CIs）作为统计参数，分析由RevMan 5.3软件进行。结 果：共有941名孕妇参加，其中556名是SLE患者，200名是PAPS患者，还有185名是SAPS患者。APS与显著增加的胎儿丢失风险有关（RR:4.49，95%Cl:2.0-9.64;P = 0.0001)。此外

修订的EULAR关于纤维肌痛综合征治疗建议

编译者：谢荣华，西京医院临床免疫科目 的：最初的欧洲抗风湿病联盟关于治疗纤维肌痛综合征的建议评估了截至2005年的证据。由于研究资料的缺乏，因此意味着大多数建议都来自于“专家意见”。方 法：来自12个国家的多学科小组对证据参与了评估，重点是对纤维肌痛综合征的药理学以及非药理学管理的系统回顾和荟萃分析。2015年5月的一项审查确定了符合条件的出版杂志以及根据疼痛、疲劳、睡眠和日常功能等评估的关键结果。建议的评估、发展和评价体系的分级被用于指定建议。结 果：2979个题目被识别出来：从275篇完整的论文中挑选出来进行评审，107篇（和/N荟萃分析）评审合格。根据荟萃分析，指南中唯一“强有力”的基于治疗的建议是锻炼。根据专家意见，分阶段的方法，以下四个主要阶段的建议主要与患者共同决策。初始治疗应包括患者教育和非药物治疗。对于治疗不佳的患者，进一步治疗（基于荟萃分析，所有都被评

与你的肠道对话：口腔-肠道微生物组轴及其在类风湿关节炎病因学中的免疫调节作用

翻译者：赵倩倩，西京医院临床免疫科摘  要：栖息在人体内的微生物群落，统称为微生物群，是免疫的关键调节剂。微生物组的变化与特定的自身免疫疾病之间的联系支撑了这一观点。具体地，在类风湿关节炎中，全世界最常发生的自身免疫疾病之一，口腔和肠道微生物组的变化涉及对自身抗原的耐受性丧失和促进关节损伤的增加的炎症事件。在本综述中，我们重点介绍了最近对微生物在类风湿关节炎病因学中的作用的见解。此外，我们还讨论了重要的免疫调节过程，包括生物膜形成和中性粒细胞功能，这些过程与类风湿性关节炎相关的宿主 - 微生物相互作用有关。最后，我们介绍了新兴基于微生物组的治疗方法的开发和评估的最新进展。总之，我们得出结论，揭示类风湿关节炎的发病机理的关键在于口腔和肠道微生物组的免疫调节功能。参考文献：Talk to your gut: the oral-gut microbiome axis andits immunomodulatory role in the etiology ofrheumatoid arthritis.AbstractMicrobialcommunities inhabiting t

类风湿关节炎中的抗甲状腺抗体和甲状腺功能障碍：患病率和临床价值

翻译者：赵倩倩，西京医院临床免疫科目  的：本研究的目的是评估甲状腺功能以及类风湿关节炎（RA）患者抗甲状腺抗体的流行和临床价值。 方  法：对70例活动性RA患者（ACR标准），男性9例，女性61例，平均年龄47岁（范围15-77）进行分析。使用放射免疫测定法测试抗甲状腺过氧化物酶（TPOAb）和抗甲状腺球蛋白抗体（TgAb）。使用电免疫化学发光（ECLIA，Elecsys Roche）测量游离甲状腺素（FT4）和游离三碘甲腺原氨酸（FT3）和促甲状腺激素（TSH）血清水平。关节疼痛和肿胀关节计数，红细胞沉降率（ESR），C反应蛋白（CRP），类风湿因子（RF），抗CCP抗体和抗核抗体（ANA)也被评估。统计数据由Windows的SPSS统计软件执行。 结  果：26例RA患者（37％）TPOAb阳性，TgAb阳性16例（23％）。在5例（7.1％）患者中，TSH水平略微升高，范围在4.52和15.65 UI / ml之间。TSH水平升高与正常FT4相关3例（4.2％），FT4降低2例（2.8％）。一名患者（1.5％）具有低TSH血清值以及正常FT4。在

DM、PM钙质沉着的临床和实验室预测指标及治疗选择

翻译者：高洁，西京医院临床免疫科目  标：为已诊断是多发性肌炎(PM)和皮肌炎(DM)的患者确定提示可能出现钙质沉着的临床和实验室预测因子。方  法：回顾性分析2013年1月和2014年5月之间就诊笔者诊所的肌炎患者。结  果：本文报告74例PM（30例）、DM（30例）、重叠综合征（13例）、包涵体肌炎（1例）。钙质沉着症16例（21.6%），发生于诊断为PM/DM平均43.7个月后。在多元分析中，与不伴有钙质沉着症的患者相比，钙质沉着症患者经历更长的随访时间(p=0.006)、抗-PM/Scl(p=0.033)和抗-NXP2(p=0.024)阳性率也高于无钙质沉着的患者。此外，抗-NXP-2阳性C+患从一开始即表现为弥漫性钙质沉着，但呼吸道受累频率较低。在治疗钙质沉着症方面，目前尚没有单一药物或药物联合使用明确有效者。结  论：随访时间长、诊断为皮肌炎者和PM/Scl或NXP-2阳性均可被认为是预测钙质沉着症发展的危险因素。此外，认为NXP-2抗体的阳性为钙质沉着症的特异性抗体，有发病早、进展迅速的特点。参考文献：Clin Exp Rheum

炎症（RA）在精神疾病中的作用

翻译者：戎梦瑶，西京医院临床免疫科炎症过程在常见精神疾病(尤其是抑郁症)病因学中的作用，经过越来越多研究证实，现在已成为精神病学研究重点。 在一项实时系统评价中，Matcham等人使用成对和网状荟萃分析来评估和比较生物DMARDs（bDMARDs）和传统合成DMARDs（csDMARDs）对RA患者心理健康的影响。在回顾性研究了71例经DMARDs治疗的有精神情绪问题的RA患者，所有的研究都使用了36项简短的健康调查(SF-36)问卷。使用两个相互关联的SF-36问卷进行总结得分，结论是：DMARDs一组对心理健康结果影响很小，对身体健康结果的影响稍大的药物。当比较bDMARDs与安慰剂（SMD= 0.27）和csDMARDs（SMD= 0.19-0.30）时，也观察到类似的结果。结论是“单独的药物治疗不太可能显着改善大多数RA患者的心理健康”。Matcham等人通过这种方法，他们证明了无论何种作用方式，bDMARDs(包括TNF抑制剂、B细胞抑制剂、T细胞抑制剂、IL-6阻滞剂和Janus激酶抑制剂)在改善精神(和身体)健康方面都比csDMARDs好。尽管不同bDMARD之间对患者的