两机构联合推出儿科肺动脉高压临床治疗指南

2015年11月3日，美国心脏学会（The American Heart Association）与美国胸科学会（ American Thoracic Society）在Circulation杂志上联合发布了第一版的评估和治疗儿科肺动脉高压（ pulmonary hypertension , PH）的临床实践指南。两机构联合推出这份实践指南的目的基于在临床上，新生儿、幼儿的PH发病原因与治疗方式均与成人有较大不同。当前关于成人PH的文献十分充分，并且已有若干相关的治疗指南出台，然而关于儿童PH却缺乏足够的研究。“对于儿童PH的发病原因、机制以及治疗手段，目前我们几乎一无所知。”该指南的编写委员会联合主席之一，美国科罗拉多大学与儿童医院的小儿胸腔科教授 Steven H. Abman表示道，“值得注意的是，尽管既往的指南为治疗儿童肺动脉高压建立了一定的基础，目前我们仍然需要大量的详细的数据和研究以提高未来治疗的效果。”北京儿童医院小儿心外科叶赞凯本指南由27位小儿胸腔科、小儿与成人心脏病学、小儿重症监护科、新生儿科以及转化医学界的的临床医师和研究专家合作

小儿心肌炎和心肌损伤

小儿心肌炎患者，往往先出现感冒症状，如发烧、咳嗽、咽痛、流涕、全身不适、恶心呕吐、腹痛、腹泻，有些还有关节痛、肌肉痛。慢慢地这些症状逐渐好转或消失，而心脏异常的征象开始出现：心跳加快或明显减慢，或者出现停搏，不规则。宝宝的精神萎靡、脸色苍白、无力、多汗，食欲不振或反复出现恶心呕吐，上腹部疼痛；或诉说头痛、头晕、心悸、胸闷、心前区不适或疼痛。严重者还可见到脸面浮肿、不能平卧、气促等心脏功能不全的表现。有些宝宝会突然心跳变慢，每分钟只有20～30次，导致了急性脑缺血，引起抽风发作或意外发生，直接威胁到生命。病毒性心肌炎，是宝宝感冒后的又一大险情。近20余年来医学界越来越重视。由于感冒没有得到及时治疗，使一些宝宝在不经意中患了较为严重的心脏疾病，感冒大多源于病毒侵袭，比如流感病毒、柯萨奇病毒、埃可病毒、腺病毒、疱疹病毒、腮腺炎病毒等。这些病毒，特别是柯萨奇病毒和埃可病毒，对于心肌有特殊的亲和力，在引起呼吸道炎症的同时可向心肌发难，病毒性心肌炎就是这样形成的。别把宝宝感冒不当一回事，在积极治疗的同时，一定要严密观察全身情况，一旦发现心脏异常的“蛛丝马迹”，及时

短QT综合征小儿患者长期随访研究

短QT综合征（short QT syndrome，SQTS）是一种遗传性致死性心律失常，虽然SQTS十分少见，但其具有致死性，因此我们有必要对其进行更为深入的研究。SQTS的电生理基础是心肌细胞去极化时间缩短，导致快速性房性及室性心律失常的发生。目前研究认为SQTS与3种不同的钾离子通道及L型钙离子通道突变所致。SQTS的诊断标准是QTc间期小于340ms，SQTS目前还缺乏有效的治疗手段，ICD可作为首选治疗，可有效预防SQTS患者发生心脏性猝死（SCD），然而由于SQTS患者年龄较小，其风险-获益比目前还不清楚。近年来，奎尼丁也用于SQTS的治疗，然而目前还缺乏用药经验。目前对于SQTS患儿的长期预后还不清楚，据此Villafane J等进行了一项临床研究，旨在探讨SQTS患儿的临床特征及长期预后。北京儿童医院小儿心外科叶赞凯该研究的数据来自15个临床中心，分析所有患者的心电图特征、基因型、临床事件、Gollob评分及药物或ICD治疗的效果。共入选25例年龄小于21岁的患者，平均年龄为15岁，所有患者的QTc间期平均为312ms。经过平均5.9年的

什么是心血管造影术

心血管造影术，是通过注入造影剂使心血管进行显影的一种技术，在心脏导管中为了确定任何心脏腔室，大血管或冠状血管需进行这种放射造影技术。是将含有机化合物在X线照射下透明的造影剂快速注入血流，使心脏和大血管腔在X线照射下显影，同时有快速摄片，电视摄影或磁带录像等方法，将心脏和大血管腔的显影过程拍摄下来，从显影的结果可以看到含有造影剂的血液流动顺序，以及心脏大血管充盈情况，从而了解心脏和大血管的生理和解剖的变化。是一种很有价值的诊断心脏血管病的方法。北京儿童医院小儿心外科叶赞凯是借助于心导管将造影剂直接快速地注入选定的心腔或大血管，使该处能迅速达到最高浓度，获得很好显影，可以较清楚地显示该部位的病变。目前已成为常用的心血管病诊断方法之一，尤其对复杂的心血管畸形或冠状血管搭桥等手术前诊断更是必不可少的。

网络就诊指南：我就在您身边

能够帮助患者解决病痛是非常快乐的事情。首先感谢你浏览到我的网络工作室，希望能给你提供更多便利的同时，也能为你的健康保驾护航！ 1、不方便来医院的患者建议使用“在线看病”，要把你的信息病历填写完整，这样能给你最中肯的建议指导、诊断。 2、情况紧急的或者想要得到快速解答的患者可以申请“电话咨询”节约时间成本。 3、需要长期随访的患者，可以申请“家庭医生服务”此服务无咨询次数的限制，如病情需要长期咨询和我保持联系的，可以选择此服务，每月两次与我的紧急通话；避免不必要的来回医院奔波劳累。 如果，不习惯这些方式看病，也可以通过以上方式预约就诊或来门诊或直接到病房。祝您健康 ！

端午节的问候

首先感谢你浏览到我的网络工作室，希望能给你提供更多便利的同时，也能为你的健康保驾护航！ 1、不方便来医院的患者建议使用“在线看病”，要把你的信息病历填写完整，这样能给你最中肯的建议指导、诊断。 2、情况紧急的或者想要得到快速解答的患者可以申请“电话咨询”节约时间成本。 3、需要长期随访的患者，可以申请“家庭医生服务”此服务无咨询次数的限制，如病情需要长期咨询和我保持联系的，可以选择此服务，每月两次与我的紧急通话；避免不必要的来回医院奔波劳累。 万水千山“粽”是情，联系一下行不行[太阳][太阳]在此祝福所有新老患者朋友们节日快乐，幸福安康！感谢大家一直以来对我的信任，希望我的服务能持续得到新老患者朋友们的选择与支持！

儿童先心病微创介入术后的随访同样非常重要

由于介入具有创伤小，风险小，美观不留疤痕，住院和手术时间短等优点愈来愈受到患儿和家长的欢迎，尤其近年来兴起的单纯超声引导的外科微创介入治疗，实现了“不用开刀、不用放射线、不用气管插管，不用体外循环”的治疗新境界，将先心病的微创治疗推到了新的高度，力求最小的损伤，达到最佳的治疗效果。北京儿童医院小儿心外科叶赞凯一般在介入治疗后会要求在术后一个月，三个月，六个月，一年，2年，三年进行6次随访。那么随访很重要吗？ 答案是肯定的，术者不仅会关心近期疗效，更会关注远期的效果，尤其对于成长中的儿童。当然不是可有可无。房间隔缺损介入治疗后需服用6个月的抗凝药物阿司匹林，虽说量很小，但存在个体差异，部分患儿可能出现低凝状态出现出血倾向，需及时复诊，调整服药剂量。动脉导管未闭的患儿介入治疗后无需服用任何药物，如无残余分流，一般随访最重要的是前三次，6个月以后的随访可适当减少。但如有残余分流等情况需继续按规定完成随访。肺动脉瓣狭窄球囊扩张后无需服用任何药物，也无任何异物在体内存留，但扩张后会有瓣膜周围的短期水肿，术后的状态不能完全反映扩张后的疗效，个别患儿因瓣膜发育等方面

小儿心律失常的射频消融手术治疗

孩子在家长的带领下到医院来看病，经常会主诉心跳快，心律不齐，心悸，心慌等。这些是病吗：严重吗？需要治疗吗？如何治疗最好？其实，同样的主诉，病情却大不一样，有些是正常现象如窦性心律不齐，而有些则需积极治疗，否则导致心功能不全甚至危及生命。北京儿童医院小儿心外科叶赞凯其实心律失常在青少年中十分常见，如房室结折返性心动过速、预激综合征，特发性室性心动过速，先天性心脏病修补术后的室性心动过速，室性早搏，先天性房室传导阻滞，长QT综合征，Brugada综合征等，有的发作频繁，引起明显的症状，甚至导致心律失常性心脏病。   心律失常的药物和介入性治疗进展。近年来抗心律失常药物等临床和基础研究获得较大进展，进一步改善了抗心律失常药物治疗的现状；射频导管消融术当今唯一能够根治快速性心律失常的治疗技术，在儿科取得了良好的效果，适应证相应扩展。随着小儿心脏外科的迅速发展，先天性心脏病修补手术的效果有了很大的提高，对先天性心脏病术后，特别是术后晚期心律失常的认识和正确治疗，使术后生产率得到提高。目前国家心血管病中心-阜外心血管医院小儿心内科开展的小儿心律失常射频手术治疗所涉

儿童家族性高胆固醇血症的筛查

未经治疗的家族性高胆固醇血症（FH）人群与那些未受影响的人群相比，心血管并发症风险升高了100倍。但目前儿童的普遍筛查鉴定FH的数据比较缺乏。本研究试图从一个血清总胆固醇（TC）浓度升高的儿童队列中进行遗传鉴定FH，该研究在一个全国性的普遍筛查高胆固醇血症的研究中进行检测。研究选取了1989年至2009年间在斯洛文尼亚出生的TC>6 mmol/l（231.7mg/d）的，或>5 mmol/l（193.1mg/dl但早发心血管并发症家族史是阳性的儿童，共272名。这些儿童在5岁时接受国家高胆固醇血症普遍筛查并对LDLR，PCSK9，APOB，和APOE的基因变异进行了确定。北京儿童医院小儿心外科叶赞凯在上文中提到的儿童中，57.0％携带了FH疾病导致的变异：38.6％为LDLR变异，18.4％为APOB变异，无PCSK9变异情况。9例新型致病变异进行了鉴定，LDLR变异有8例，1例APOB变异。其余的参与者中，43.6％携带的APOE E4亚型。在2009至2013年间，普遍筛查项目FH的预计检出率为53.6％（95％可信区间为34.5％至7

室性心律失常可作为心力衰竭和死亡的预测因子

进行导管消融的患者的研究表明，室性早搏（PVC）是充血性心力衰竭（CHF）的一个可改变的危险因素。PVC的频率、CHF事件和一般人群的死亡率之间的关系仍然不明。这项以人群为基础的队列研究的目的是--使用24小时动态心电图监测确定PVC的频率是否可预测左室射血分数（LVEF）减少、CHF事件和死亡率。北京儿童医院小儿心外科叶赞凯研究人员对心血管健康研究（CHS）的1139名参与者进行了研究，他们被随机分配到24小时动态心电图（或心电图）监测，并且这些参与者有一个正常的LVEF和充血性心力衰竭病史。使用动态心电图研究PVC频率量化，LVEF从基线和5年的超声心动图测量。对参与者进行随访CHF事件和死亡。PVC频率的上四分位数与最低四分位数进行多变量调整后，5年内LVEF的下降几率提高了3倍多（比值比[OR]：3.10；95％置信区间（Cl）：1.42～6.77；P=0.005），CHF事件的发生增加了48％的风险（HR：1.48；95％Cl：1.08～2.04；P=0.02），死亡风险增加了31％（HR：1.31；95％Cl：1.06～1.63；P =0.

卵圆孔未闭的纠结

卵圆孔的形成在胚胎发育至第6、7周时，心房间隔先后发出2个隔，先出现的隔为原发隔或称第一隔，后出现的隔为继发隔或称第二隔，原发隔自心房中线背侧壁呈半月形长出，向房室管生长与心内膜垫融合，与房室隔尾端部留一小孔，称为原发孔。北京儿童医院小儿心外科叶赞凯在原发孔未闭合前，原发隔近头端部分形成一孔，称继发孔，是胎儿时期的血液的正常通道。同时在第一隔的右侧由心房壁上又长出一镰状形隔，称继发隔或称第二隔，此隔不继续生长分离心房中途停止，镰状形凹陷呈卵圆形称卵圆窝，卵圆窝处原发隔与继发隔未能粘连融合留下一小裂隙称卵圆孔。新生儿出生时，随着第一声啼哭，左心房压力升高，使左侧的原发隔部分紧贴在右侧的继发隔上，发生功能性闭合，1年内达到解剖上的闭合。若年龄>3岁的幼儿卵圆孔仍不闭合称为卵圆孔未闭。卵圆孔未闭多无症状，难以听到杂音，心电图、胸部X线片均正常。因此，不易发现，也不被人们所重视。经胸超声、经食管超声可发现左向右分流或右向左分流的卵圆孔未闭，超声声学造影能发现潜在的卵圆孔未闭，Valsalva动作或咳嗽试验可使卵圆孔未闭的检测率高达60%～78%。Vals

成人先天性心脏病并非那么可怕

背景：随着患者年龄增长，成人先天性心脏病（ACHD）发病率会持续升高，而长期生存率则会持续下降。最近，患者在三级ACHD中心随访的重要性被凸显出来。我们致力于在同一三级中心的大样本量患者中取样，评估患者预后和阐明死亡原因。方法及结果：1991年至2013年间，共有6969名成年患者被纳入到调查中（年龄29.9±15.4岁），并定期随访。死亡原因可从官方死亡证明中获知。我们对比了平均年龄、不同性别间的实际生存率和预期生存率，并计算了标准化死亡率。中位随访时间9.1年后，524名患者死亡。主要原因是慢性心衰（42%）、肺炎（10%）、心源性猝死（7%）、癌症（6%）、出血（5%），围手术期死亡率反而相对来说较低。北京儿童医院小儿心外科叶赞凯结果表明这些患者的总体死亡率与总体人群相当，但是Eisenmenger征患者、复杂型先天性心脏病患者和Fontan生理的患者生存期更短。心源性死亡随着患者年龄增长而减少，但是其他原因，比如癌症，造成的死亡增多。结论：ACHD患者随着年龄的增长，与正常人相比，一直在被不断上升的死亡率折磨着，复杂型ACHD患者、Fontan

浅谈室性早搏及其治疗原则

      在窦房结冲动尚未抵达心室之前，由心室中的任何一个部位或室间隔的异位节律点提前发出电冲动引起心室的除极，称为室性期前收缩，简称室早。临床症状有很大的变异性，从无症状，轻微心悸不适，到早搏触发恶性室性心律失常致晕厥或黑蒙，且其临床症状与预后并无平行关系。室性早搏（或室性期前收缩），简称室早，是临床上非常常见的心律失常，其发生人群相当广泛，包括正常健康人群和各种心脏病患者。室性早搏的临床症状有很大的变异性，从无症状，轻微心悸不适，到早搏触发恶性室性心律失常致晕厥或黑蒙，且其临床症状与预后并无平行关系。正常健康人群以及各种不同心脏病患者的室性早搏，其临床预后各不相同。因此临床医生在处理室性早搏时，必须立足于病人本身，即什么样的早搏需要处理，怎样去规范化处理，怎样客观地去评估治疗效果是十分重要的。北京儿童医院小儿心外科叶赞凯      治疗室性早搏依赖于是否有心律失常相关的症状及是否有器质性心脏病。对确有症状而无器质性心脏病者首先应予心理治疗，心理治疗无效者予以药物治疗，β受体阻滞剂和钙拮抗剂由于负作用较小而作为最常用的一线药物，其治疗主要目的在于减

小儿扩张型心肌病的再认识

扩张型心肌病(dilated cardiomyopathy，DCM)又称充血型心肌病(congestive cardiomyopathy，CCM)，是最常见的心肌病。有心脏扩大，收缩功能不全，发生心力衰竭等，是指由原发性心肌疾病导致的一侧或双侧的原因不明的心肌病。发病原因多数病例病因仍不清楚，可能与遗传、中毒、代谢(如肉毒碱缺乏)及营养障碍(如硒缺乏)等因素有关。近年，认为亚临床型或隐匿性病毒性心肌炎的病毒持续感染，病毒介导的体液、细胞免疫反应导致或诱发扩张型心肌病。成人DCM病因分析：病因不明47%，心肌炎12%，冠状动脉病11%，其他病因30%。各年龄儿童均可受累。大多数起病隐缓，主要表现为慢性充血性心力衰竭，偶有以突然发生急性心力衰竭或心律失常起病。较大儿童表现为乏力、纳差、不爱活动，腹痛，活动后呼吸困难及明显心动过速，尿少，水肿。婴儿出现喂养困难，体重不增，吮奶时呼吸困难，多汗，烦躁不安，食量减少。北京儿童医院小儿心外科叶赞凯　　约10%患儿发生晕厥或晕厥前兆。患者面色苍黄，呼吸和心率加快，脉搏细弱，血压正常或偏低。心前区膨隆，心尖搏动向左下移

扩张型心肌病患者基因环境相互作用的预后意义

多因素发病导致扩张性心肌病（DCM），这使得DCM分层困难。最近MOGE（S）（形态功能、器官受累、遗传性或家族性、病因、分类阶段）解决了这个问题。本研究的目的是调查DCM患者MOGE（S）分类的适用性和预后相关性。本研究的参与者来自于荷兰的马斯特里赫特心肌病登记患者，这些患者排除了缺血性、心脏瓣膜、高血压、和先天性心脏疾病。所有患者进行了全面诊断工作，包括遗传评估和心内膜心肌活检。北京儿童医院小儿心外科叶赞凯本研究共包括213例连续性的DCM患者：35（16％）例患者表现出器官受累，70（33％）例患者具有遗传性或家族性DCM，其中16（8％）例患者有致病突变。155（73％）例至少找到1个因素的患者中，48（23％）例有多于1个的可能因素。左心室逆转重塑在非遗传或非家族性DCM的患者中比遗传或家族性DCM患者中常见（40％ vs 25％，P=0.04）。在平均随访47个月后，器官受累和更高的纽约心脏病协会功能分级以及不良结果相关（分别为P<0.001和p=0.02）。遗传性或家族性DCM本身没有预后意义，但当它伴随着额外的致病环境因素如重大病

儿童肺动脉高压心导管术中灾难性不良后果的预测

心导管检查术是儿童和成人肺动脉高压（PH）患者护理方式、治疗方案和纵向随访的标准。但是，该过程是侵入性的，并且在手术期间和恢复时期存在风险。这项研究的目的是确定PH儿童进行心导管术灾难性的不良后果的危险因素。研究人员探讨了参加2007年和2012年之间的儿科卫生信息系统数据库的PH儿童和青少年在21岁时接受1次或多次心导管术检查的结果。研究人员采用混合效应多变量回归评估了预先指定的主题和程序级协变量的关系，以及患者-和过程-级的因素后心导管检查1天内死亡或机械循环支持起始的复合结果的风险。北京儿童医院小儿心外科叶赞凯共有4401例诊断为PH的患者进行了6339例心导管检查术，该数据来源于儿科卫生信息系统数据库包含的43个中心中的38个中心的数据。综合结果的观察到的风险为3.5％。在多变量模型中，复合终点的调整后风险为3.3％。进行导管术时的低龄化，接受导管术住院时同时进行心脏手术，术前全身输注血管扩张剂和血液透析都是增加不良结果风险的独立因素。肺血管扩张剂的术前使用降低了复合终点的风险。PH儿童和青少年心导管术的风险相对高于以前报道的其他儿科人群的风险

再谈室间隔缺损的自愈

室间隔缺损是小儿最常见的先心病，大约占整个先心病的25%，有一小部分的患儿可自行愈合，一般发生在1～5岁的单纯室间隔缺损的患儿。北京儿童医院小儿心外科叶赞凯然而，不是所有的室间隔缺损的患儿都能自行愈合。导致自行愈合的机制很复杂，大致与年龄，缺损的类型、大小，有无合并症或并发症，血流动力学异常的严重程度等因素相关。很小的室缺，尤其是膜周部的缺损，有自然闭合的可能，但这种可能性会在5-7岁后显著减小。综合四组国外的观察，6个月龄的患儿室却自行闭合的概率接近50%，而5岁时这一数值只有5%左右。美国的一组229例小室缺非手术治疗的病人随访，进入随访时病人的年龄为14-18岁，随访结束时的年龄为30±10岁，室缺的自然闭合率仅为6%。这种缺损导致的分流量很小，对心脏和肺血管影响很小。它给病人带来的问题，一是心脏杂音的麻烦，二是患感染性心内膜炎概率的增加室间隔缺损最易合并感染、心功能不全和肺动脉高压。一旦发生不可逆转的器质性肺动脉高压，那么患儿就失去了治疗的机会。所以，家长和医生在等待患儿自行愈合的同时，一定要注意肺动脉高压的发生，以及发生的程度和进展的速度。随着医学科学技术的发展，对室间隔缺损

非体外循环的肺动脉瓣支架植入

房间隔缺损封堵术后的注意事项

1.术后需避免剧烈运动，避免感染，大孩子需免体半年。封堵器的完全内皮化时间大概需要3到6个月。 2.术后坚持口服阿司匹林半年，半年后可停药。 3.术后一个月，三个月，半年要来院复查心脏彩超，胸片和心电图。 4.不适随诊。 1985年Rashkind等报道应用单盘带钩闭合器封堵继发孔型房缺获得成功。 我国自1997年开始采用AmpIatzer封堵器治疗继发孔型房缺，目前是全世界应用最广泛的方法。

中度瓣膜反流患者或无需频繁超声心动图检查

美国一项研究表明，在心功能稳定的中度主动脉瓣反流(AR)和二尖瓣反流(MR)患者中，频繁超声心动图检查可能并非必需;重度反流患者的左室功能恶化率与病因无关。论文12月10日在线发表于《美国心脏病学会杂志·心血管成像》(JACC Cardiovasc Imaging)。此项观察性队列研究共纳入130例无症状中重度MR患者和130例无症状中重度AR缓和，并依据年龄和回流量指数对其加以配对。利用定量多普勒确定反流严重度，并以回流量指数≥30 ml/m2定义重度反流。所有患者均接受年度超声心动图随访。北京儿童医院小儿心外科叶赞凯结果显示，随访期间无论病因如何，重度反流患者均表现为左室容积指数升高和射血分数降低。在中度反流患者中，左室容积和射血分数则无显著变化。重度反流患者在随访期间出现相似的收缩性降低，并且独立于反流病因。在中度反流患者中收缩性参数未出现显著变化。