儿童原发免疫性血小板减少症

原发免疫性血小板减少症（ITP）是小儿最常见的原因不明的获得性出血性疾病，绝大多数是由免疫介导的血小板破坏增多所致，其特点是血小板减少、骨髓巨核细胞正常或增加、以及缺乏任何原因包括外源的或继发性因素。根据病程分为持续性ITP、新诊断ITP 与慢性ITP；根据出血严重程度分为重型/非重型ITP；根据治疗效果分为普通型/难治性ITP。中国医学科学院血液病医院儿童血液病诊疗中心陈玉梅【病因与发病机制】儿童ITP有时又称感染后血小板减少性紫癜，80%的ITP患者在发病前3周左右有上呼吸道感染病史，还有20%患者发病前有明确的风疹、麻疹、水痘、腮腺炎、传染性单核细胞增多症、肝炎、巨细胞包涵体病等疾病。约1%患者因注射活疫苗后发病。慢性ITP多起病隐袭，病因不清。血小板减少不可能是病毒对血小板的直接破坏所致，因为ITP常在病毒感染后2-3周发病，且患者血清中大多数存在血小板相关抗体（PAIg），因此可能是机体对感染的一种天然免疫反应引起的。儿童ITP血小板减少的可能机制是：1.病毒感染后，机体产生免疫应答，形成抗原-抗体复合

儿童中性粒细胞减少症的诊断标准及发病原因和分类

中性粒细胞绝对计数(ANC)等于白细胞计数(WBC)和分类分析中多形核细胞（PMN）及杆状核细胞比例的乘积：ANC=WBC计数x(分叶核+杆状核)%。中性晚幼粒及更早期的细胞不纳入该计算。中国医学科学院血液病医院儿童血液病诊疗中心陈玉梅中性粒细胞正常值对于成人，评估中性粒细胞减少症的标准是ANC小于<1.5×109/L。然而ANC的正常范围因年龄不同而有些许差异：出生第1周的正常低限为5.0×109/L，第2周至1周岁降至1.0×109/L。1周岁以后按成人的标准。中性粒细胞减少症中性粒细胞减少症通常根据ANC的水平分为轻、中、重度。轻度对应的ANC为1.0-1.5×109/L，中度为0.5-1.0×109/L，重度则为低于0.5×109/L。ANC小于1.0×109/L者的感染风险开始升高。然而，这种风险也取决于骨髓粒细胞池贮存是否充足。对于恶性肿瘤或严重骨髓衰竭综合征患者的中性粒细胞减少患者，常常合并严重的感染，甚至危及生命；而对于最常见到的单纯中性粒细胞减少，患者的感染倾向与中性粒细胞减少程度的相关性

先天性纯红细胞再生障碍性贫血

Diamond-Blackfan贫血（Diamond-Blackfan anemia，DBA）即先天性纯红细胞再生障碍性贫血，因Diamond与Blackfan于1938年首先报道4例此类疾病而命名。多在生后1年内发病，仅有红系发育障碍，骨髓中幼红细胞停滞在定向造血干细胞和早幼红细胞阶段，而粒系与巨核系发育正常。部分ＤＢＡ患者伴身材矮小或其它先天性畸形。中国医学科学院血液病医院儿童血液病诊疗中心陈玉梅流行病学由于先天性纯红细胞再生障碍性贫血颇为少见，其确切的发病率难以确定,欧洲的回顾性研究表明DBA 发病率约为15～7. 3/ 106 出生活婴。男女发病率之比为1. 1 ∶1。大部分为散发病例，约10 %～25 %有家族史。病因及发病机制红系造血主要经过以下几个阶段：多能造血干细胞、红系定向造血干细胞、红系造血集落、红系原始细胞、成熟红细胞，促红细胞生成素（EPO）作用于红系造血集落及其之后的红细胞。在进行干细胞培养时，DBA患者及正常供者的多能造血干细胞均可形成红系造血集落，两者数目相似，但前者比后者要小得多；

儿童鼻出血的自我处置和预防

随着秋天的到来，天气变得凉爽，空气也开始变得干燥，尤其冬天的暖气，使得儿童鼻出血的发生明显增多。中国医学科学院血液病医院儿童血液病诊疗中心陈玉梅那儿童为什么会发生鼻出血？—当孩子的鼻腔流出血液时，家长可能会非常惊恐。但是，鼻出血是十分常见的，通常并不严重。其最常见的病因是空气干燥和挖鼻。如果孩子发生鼻出血，知道如何处理它是非常重要的。如果处理方式正确，大多数鼻出血都能自行停止。家长如何知道孩子鼻出血是否严重？—如果孩子鼻出血引起了以下情况，应立即就诊：●1.大量血液从鼻腔涌出或是呕血，或是造成呼吸困难●2.肤色变得很苍白或孩子感到疲倦或意识模糊●3.即使在实施了下文将介绍的“自我处理”步骤后仍出血不止●4.出血发生在鼻部手术后早期，或是知道孩子鼻腔有异物或鼻肿块●5.伴有其他严重症状，如胸痛●6.发生在损伤后，如面部受击后如果孩子出现胸痛、感到眩晕或正在大量出血，请呼叫救护车到医院就诊。鼻出血的自我处理—采用正确的自我处理措施，大多数鼻出血都能自行停止。家长应该做到以下几点：1.擤鼻子。擤鼻子可能会暂时增加出血，

儿童皮肤紫癜的原因

概述：皮下或黏膜出血称为紫癜，常见于儿童期轻微创伤后的一种皮肤表现，也可能是某些严重疾病的发病表现。根据出血面积大小，紫癜可细分为瘀点和瘀斑。针尖大小(小于2mm)的紫红色出血点称为瘀点，而较大片融合的出血病变称为瘀斑。瘀斑常被称为瘀伤。有些瘀斑可能触痛或隆起，按压其表面皮肤时紫癜不褪色。中国医学科学院血液病医院儿童血液病诊疗中心陈玉梅发病原因：紫癜可由血管因素，即血管完整性破坏所致；或止血功能障碍所致，包括血小板减少、血小板功能异常、凝血因子缺乏或凝血因子功能异常等。1.血管完整性破坏：创伤—创伤是儿童紫癜最常见的原因。儿童天性活波，活动量大，尤其夏天衣服单薄，常发生磕碰，导致反复出现大小不等的紫癜，从数毫米到数厘米不等，压不褪色，常发生在小腿伸面、骨隆起处(包括膝和肘)及前额等容易磕碰的部位。红、蓝或紫色瘀斑提示近期新出现的病变；黄、棕或绿色瘀斑常为时间较久、正在愈合的病变。瘀伤也是儿童躯体虐待最常见的表现特征，面部、背部、上臂或软组织区域(包括臀部、生殖器和大腿)的紫癜可能提示故意伤害的可能性。感染—暴发性

遗传性血小板减少症

    人体血液里的“血小板”，正常值为100-300×109/L，血小板寿命平均为9-12天，由于多种原因导致血小板计数结果低于参考值下限，就是血小板减少。血小板减少是儿科临床常见的血液学异常。根据发病机制，血小板减少可以分为以下三类：    1、血小板生成减少或障碍：先天性血小板减少性紫癜、白血病、再障等；中国医学科学院血液病医院儿童血液病诊疗中心陈玉梅    2、血小板破坏或消耗过多：免疫性血小板减少症、系统性红斑狼疮综合症、Evens综合征、血栓性血小板减少性紫癜、溶血尿毒综合征、弥漫性血管内凝血、卡-梅综合征等；    3、血小板分布异常：脾大、巨大血管瘤等。遗传性血小板减少症（HT）:    是一组临床表现差异较大的遗传性疾病，由基因突变引起，可仅表现为不同程度的血小板减少，也可同时存在白细胞、红细胞的异常，和（或）合并骨骼等畸形。这类病人，有的出血倾向并不明显，但部分病人可能发生严重出血而危及生命。    发生在婴幼儿时期的血小板减少症，需要排除先天性和非特异性遗传性血小板减少症，这些患儿极易被漏诊

孩子反复发高烧是白血病的征兆吗？白血病还有哪些症状？

大家可能都在电视剧中看到过，有儿童出现发热、反复高烧，到医院看病，结果诊断急性白血病，那什么是急性白血病？儿童发病率有多少呢？