抗合成酶抗体综合征

抗合成酶抗体综合征，近年国内外对本病报道不多，表现为发热、肌炎、雷诺现象、关节炎、“技工手”、肺间质病变、抗jo-1 抗体阳性。其中关节炎为对称性多关节炎，常累及腕、掌指关节、及近指关节，容易误诊为类风湿关节炎，本例患者最初即误诊为类风湿关节炎。技工手为手掌皮肤高度角化、干裂，酷似机械工人的手。北京协和医院风湿免疫科史群本病肺活检示肺间质纤维化，还有报道本病肺活检为闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎。肺间质病变表现为进行性胸闷、气短、干咳，合并感染可有咳痰、发热，还可引起成人呼吸窘迫综合征，是本病的主要死亡原因，应引起高度重视。早期积极用大剂量糖皮质激素治疗效果好，病情重及进展型的肺间质病变应加用环磷酰胺、甲氨蝶呤等免疫抑制剂可防止复发，使疾病获得长期缓解。抗合成酶抗体综合征可伴有严重的肺间质病变，早期治疗有效，晚期治疗效果差，死亡率高，因此对于本病应早期联合应用大剂量糖皮质激素及免疫抑制剂治疗，改善预后。

变应性肉芽肿性血管炎

变应性肉芽肿性血管炎(css)是主要累及小血管和中等血管的坏死性血管炎，以哮喘、嗜酸性粒细胞(EoS)增多及血管外肉芽肿形成为主要特征。北京协和医院风湿免疫科史群 cSS临床上较少见，国内报道不多。病因尚不明确，多数认为与变应性炎症有关，过敏性鼻炎、接种疫苗、某些药物等抗原刺激可能是血管炎的诱发因素，这些抗原可刺激T细胞分泌白介素一3(IL一3)、白介素一5(IL一5)及粒一巨噬细胞集落刺激因子(GM—csF)，造成EOS的产生及活性增加。本组84．6％的患者既往有变态反应史，表现为粉尘过敏、过敏性鼻炎、哮喘等，96．2％的患者EOS增高，且EOS增高值与病情活动密切相关。 CSS典型的病理改变为坏死性血管炎、血管外EOS浸润、肉芽肿形成，三者同时存在于同～标本极其罕见。早在80年代就发现肉芽肿仅存在于40％CSS病例中，而在确诊CSs的病例中活检明确有血管炎表现的也仅占50％。本组病理检查肉芽肿形成仅为13．8％，可能与哮喘患者应用激素有关；有血管炎表现的达72．4％，可能与多部位活检有关；EOS组织浸润占58．6％，在肠黏膜、肺及皮肤、皮下结节检出

系统性硬化症

系统性硬化症是一类病因不明的自身免疫性疾病，以广泛纤维化、血管病变以及针对多种细胞抗原的自身抗体为其主要特点。除常见的皮肤肿胀，继以变厚、变硬，最终萎缩外，还累及血管、肺、消化道、肾脏、心脏等多种内脏器官造成内脏受损的表现，严重影响预后。近年其脏器受累预后差越来越受到大家的关注，但因其患病率低，很多医师对该病的认识仍然缺乏。北京协和医院风湿免疫科史群系统性硬化症因其发病率低，对风湿科医师而言仍是少见疾病。其对患者肺、肾等重要脏器受累造成生存率严重下降以及皮肤硬化造成生活质量下降，因此早期诊断从而早期治疗已越来越受到重视。由于我的门诊病人很多，异地患者可以事先与我电话咨询，做好就诊准备。

干燥综合征

干燥综合征(Sjogren’s syndmme，ss)是一种以侵犯外分泌腺为主、并可伴有其他系统受累的慢性炎症性自身免疫性疾病。其病理特征是全身外分泌腺大量淋巴细胞的炎症浸润导致腺体破坏、导管狭窄阻塞，最终造成腺体分泌功能下降和缺乏。口、眼干燥为其常见症状，常同时伴有内脏损害并出现多种临床表现。本病分为原发性和继发性两类，不合并其他自身免疫性疾病者称为原发性干燥综合征；继发于类风湿关节炎(RA)、系统性红斑狼疮(sLE)、系统性硬化症(ssc)等称为继发性于燥综合征。于燥综合征女性多发，特别是绝经后的妇女，发病年龄集中于30一60岁。流行病学调查显示，该病在我国的人群患病率为O．3％一0．7％(随不同诊断标准而有差异)，在老年人群中患病率为3％一4％，其患病率明显高于系统性红斑狼疮，与类风湿关节炎相似(0．36％)，目前被认为是最常见的结缔组织病之一。北京协和医院风湿免疫科史群对于干燥综合征目前尚无有效的根治方法。治疗的目的在于减轻口眼干燥的症状，预防因长期干燥而造成的口眼局部损伤，密切观察病情的变化，防治系统性损害。治疗的方法主要是补充、替代和对症处