伊马替尼常见不良反应及对策

伊马替尼是一代酪氨酸激酶抑制剂，经十年临床经验证实，总体耐受性良好；绝大多数不良反应为轻-中度，支持治疗即可缓解；不良反应多在治疗前两年出现，随着治疗时间的延长新的不良事件发生少见；严重不良反应可减量或暂停治疗，缓解后应恢复用药；不合理的药物减量或中断治疗会导致疾病进展。建议各位患者在使用酪氨酸激酶抑制剂治疗过程中若出现不良反应，应及时联系诊治医生，在医生指导下进行合理的药物剂量调整。首都医科大学附属北京朝阳医院血液科刘爱军一 血液学不良反应1） 出现3-4级中性粒细胞减少(ANC<1×109/L): 停药，至ANC≥1.5×109/L恢复至原用药剂量400mg；如再次发生ANC<1×109/L，停药，至ANC≥1.5×109/L恢复用药时减量至300mg。（期间可用粒细胞集落刺激因子治疗）2） 出现3-4级血小板减少(血小板<50×109/L): 停药，至血小板≥75×109/L，恢复至原用药剂量400mg；如再次发生血小板<50×109/L，停药，至血小板≥75×109/L恢复用药时减量至300mg。3） 加速期/急变期(伊

肢体麻木肌力减退需考虑POEMS综合征

史XX       男    36岁   入院日期： 2019-02-19      主诉：下肢疼痛无力伴四肢末端麻木2月现病史：患者2月前无明显诱因出现双下肢疼痛无力，为酸痛，位于膝关节以下，行走及下蹲时出现，就诊于当地县医院，诊断肌肉软组织损伤，予针灸治疗，无明显好转。后就诊于郑州市第一附属医院神经内科，查肌电图提示四肢周围运动及末梢感觉传导功能异常，双上肢深感觉传导路N20传导潜伏期延迟，双下肢深感觉传导路P40传导未引出，免疫固定电泳IgA-λ阳性，血常规示白细胞8.3 *10^9/L,血红蛋白160g/L,血小板514*10^9/L，CT提示T7椎体片状骨质破坏及高密度影，脾大，血管内皮生长因子689.8pg/ml，LH、PRL升高，TESTO降低，考虑POEMS综合征，接受MD方案（马法兰6mg /日*15日,地塞米松40mg每周一次）。为进一步治疗以“POEMS综合征"收入院。患者自发病以来，精神可，睡眠差，食欲尚好，小便如常，大便正常，体重无明显改变。首都医科大学附属北京朝阳医院血液科刘爱军既往史：4年前行痔疮手术。否认其他慢

孤立性骨浆细胞瘤和多发性骨髓瘤的关系

病历简介：患者入院前13月前无明显诱因出现背部疼痛，无牵涉痛。8个月前疼痛逐渐加重，完善腰椎及胸椎MRI检查提示：腰3-4,4-5椎间盘突出，椎管狭窄，部分椎间孔窄。胸9椎体及左侧附件异常信号。胸9活检病理提示浆细胞瘤。骨髓未见克隆性浆细胞，血清蛋白电泳及免疫固定电泳未见M成分，尿轻链定量正常。诊断胸椎T9孤立性骨浆细胞瘤，行胸椎T9局部放疗20次，放疗后背痛较前明显缓解。患者入院3月前无明显诱因出现左下肢放射性疼痛，伴髋关节活动受限，无腰背痛，无下肢麻木，无间歇性跛行，无发热、畏寒，无低热、盗汗、消瘦、乏力，近期无外伤，髋关节MR平扫示：左侧髋臼、左侧股骨颈、左侧股骨小转子多发异常信号，周边存在软组织肿块。复查M蛋白鉴定示未见M成分，尿轻链正常，血清游离轻链比值 230，骨髓：原幼浆23%，流式证明为克隆性浆细胞。FISH存在IGH/MAF高危遗传学异常。PETCT提示多处溶骨性病变并左股骨颈旁软组织肿块。确诊为多发性骨髓瘤(MM)，骨浆细胞瘤，骨外浆细胞瘤，给与硼替佐米、阿霉素、地塞米松、沙利度胺化疗，化疗3疗程后症状明显减轻。复查骨髓幼浆6%，血

白细胞减少症

白细胞是一种有核的血细胞，一般健康的人体内白细胞大约有4000-10000/UL（微升），当周围血液的白细胞计数持续低于4.0×109/L以下时称为白细胞减少症。白细胞的减少常常导致人体免疫力下降。那么，白细胞减少的常见原因有什么呢？首都医科大学附属北京朝阳医院血液科刘爱军1、药物：如服用解热镇痛药、磺胺类药等，此时如白细胞偏低过于明显，则应停服或换药。2、病毒感染：如流行性感冒、病毒性感染等。3、免疫系统疾病：白细胞减少可以是系统性红斑狼疮等自身免疫系统疾病累及造血系统的一个早期表现。4、骨髓增生异常综合症：白细胞减少可以是骨髓增生异常综合症的早期表现，需完善骨髓穿刺、活检、染色体、基因检测明确诊断。5、急性白血病：某些急性白血病可以表现为粒细胞缺乏，特别是急性早幼粒细胞白血病。6、放射线：放射线可以引起白细胞偏低，此时应停止放疗，选服能增加白细胞的药物。需完善骨髓形态学、免疫分型、染色体、基因检测明确诊断。7、脾功能亢进：脾功能亢进时可引起白细胞减少甚至三系减少。8、感染：原虫感染如疟疾、黑热病等。立克次体感染如斑疹伤寒等。9、营养元素缺乏：人体如

多发性骨髓瘤诊治新策略

多发性骨髓瘤在诊断、检测上的新方法包括：1）遗传学方面：CD38分选+间期FISH、免疫FISH、多色FISH及预后基因、耐药基因检测；2）骨病监测方面：全身低剂量CT、全身MRI、磁共振弥散加权成像、DWI-CT、PET-MRI；首都医科大学附属北京朝阳医院血液科刘爱军3）血清学方面：血清游离轻链、血清重轻链检测；3）下一代流式检测微小残留病；4）循环肿瘤DNA和循环肿瘤游离DNA检测微小残留病和疾病进展。多发性骨髓瘤在治疗方面的新方法主要是在免疫治疗方面：1）单克隆抗体2）靶向PD1的免疫治疗3）CAR-T治疗

结直肠常识

  结直肠癌的发病因素大肠癌是常见的恶性肿瘤，包括结肠癌和直肠癌。其发病年龄趋老年化，以40～50岁年龄组发病率最高，男女之比为2～3：1。有数据显示，过去10年间，我国结直肠癌的患病率增长了53.3%，每年净增长4.2%，而且越是发达城市，患病率相对越高。那引起这种疾病的病因究竟有哪些呢？首都医科大学附属北京朝阳医院血液科刘爱军1、家族性腺瘤性息肉病（FAP）及遗传性非息肉病性结直肠癌（HNPCC）：低于1%的结直肠癌与FAP相关，而HNPC占2%-6%。据统计，未经治疗的FAP至45岁时90%的患者已发生结肠癌，而HNPCC同样具有发病年龄低的特点，中位发病年龄48岁，有些患者20岁左右即发病。2、散发性结直肠癌、腺瘤性息肉的个人或家族史：1.5%~3.0%的结直肠癌患者术后5年内发生第二个原发性结直肠癌。具有直径1cm以上的腺瘤性息肉或绒毛状/混合性腺瘤病史患者结直肠癌的发病率亦明显高于普通人群。另有研究表明，直系亲属中有一位结直肠癌患者时发生结直肠癌的风险是普通人群的1.7倍，直系亲属发病年龄小于55岁或有两位发病时风险进一步提高，而结肠腺瘤病

何时需要做M蛋白检测

M蛋白是通过血清蛋白电泳在γ区（多数情况在此区）检测到的异常单克隆免疫球蛋白，常见于多发性骨髓瘤（MM)，轻链型系统性淀粉样变性（AL)，POEMS综合症和意义未明单克隆免疫球蛋白血症（MGUS），也可伴发于非霍奇金淋巴瘤或继发于红斑狼疮、多发性硬化等免疫系统疾病。首都医科大学附属北京朝阳医院血液科刘爱军MM，AL、POEMS综合症早期临床表现非常不特异，在我国现阶段就诊的患者绝大多数是疾病晚期，失去了最佳治疗时机。我们知道MM多要经历MGUS阶段再到MM阶段，有的病人在诊断MM之前会经历很长时间的MGUS阶段，MGUS阶段患者没有明显症状，不经过体检很难发现。轻链型系统性淀粉样变性，早期也没有典型症状，很多患者是在出现心力衰竭、肾功能异常时再经过病理检查确诊，造成大量患者因严重器官功能衰竭不能接受有效治疗最终危及生命。MGUS定义为骨髓克隆性浆细胞小于10%，M蛋白小于30g/L且没有骨髓瘤相关事件以及不符合M蛋白相关性肾病(MGRS)、M蛋白相关性神经病变(MGNS)等等，这群患者不需要治疗，诊断后需每年监测。MGUS在50岁以上人群约有4%可检出

认识血小板增多症

血小板是血细胞的一种，在止血过程中起着重要作用。一般波动在100~300×10^9/L，外周血血小板超过450×10^9/L称为血小板增多症。血小板增多症分为原发性及继发性两大类。首都医科大学附属北京朝阳医院血液科刘爱军继发性血小板增多症是与其他血液疾病及内外科疾病相关，多见于慢性炎症、急性感染恢复期 、肿瘤、大量出血后、缺铁性贫血、脾切除术后等，这些病因使促血小板生长因子释放增加，导致血小板增多。继发性血小板增多症常存在原发疾病的症状体征，当原发疾病治愈后，增多的血小板可恢复正常。继发性血小板增多症多表现为血小板轻度增多。当血小板持续增多且无明确病因时，应及时就医进一步完善骨髓形态学、遗传学、骨髓增殖性疾病相关基因及骨髓活检检查，排除原发性血小板增多症。原发性血小板增多症是骨髓增殖性疾病的一种，是多能造血干细胞克隆疾病，广义的骨髓增殖性疾病包括慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症和骨髓纤维化。原发性血小板增多症血小板计数常超过600×109/L，多数患者超过1000×109/L。血小板生成可达正常速率的15倍。血小板寿命通常正常，少

以发热为首发表现的骨髓瘤1例

高XX     男      年龄：58，  2019-05-22 入院      主诉：发热15月，乏力2月现病史：患者2018年2月初出现左侧上槽牙疼痛，疼痛不剧烈，影响进食。3月20日出现发热，Tmax 39℃，自服退烧药后体温降至正常。无畏寒、寒战，无头痛，无流涕、咳嗽、咳痰，无胸闷、胸痛，无腹痛、腹泻、恶心、呕吐，无尿路刺激症，无皮疹，无乏力、盗汗，无关节肿痛。4月就诊北京口腔医院，诊断“龋齿”给予拔牙，拔牙3天后出现全口牙龈肿痛，应用药用牙膏刷牙后疼痛好转。4月底再次发热，T39℃，服用“白加黑”后牙龈肿痛消退。5月中旬再次发热，T39℃，伴有牙龈疼、咽痛、四肢肌肉酸痛，热退后咽痛及肌肉酸痛消失。5月19日到协和医院急诊就诊，查甲型、乙型流感病毒（-），口服“乐松”后体温消退。2周后再次发热，T39℃，自服用乐松退热。6月14日再次发热，T39℃，行血培养、胸部CT阴性，血常规示WBC 9.66×10^9/L，ANC 8.34×10^9/L，HGB 138g/L,PLT 320×10^9/L。2周后再次高热，自服乐松退热。7月11日再次高热

骨髓穿刺真的一点都不可怕

出门诊时，经常会遇到这种情况：当和患者谈及骨髓穿刺时，患者都会吓个半死。骨髓穿刺真的一点都不可怕，常规穿刺部位是髂骨的前面和后面，髂前上棘和髂后上棘，很少病人会涉及到胸骨穿刺。骨髓穿刺的禁忌症只有局部穿刺部位感染和血友病。骨髓穿刺的完成主要在门诊局麻下进行，穿刺时间大约5-10分钟，穿刺只需多按压一会儿，3天内不沾水，当日即可回家。髂前上棘和髂后上棘附近没有大血管、神经走行，是内科侵入性操作检查中最安全的一项检查。骨髓穿刺完全不同于腰椎穿刺，目前由于头部CT、MRI的广泛应用腰椎穿刺已经很少做为诊断技术应用，而且腰椎穿刺是必须住院完成的。首都医科大学附属北京朝阳医院血液科刘爱军当医生和患者谈到骨髓穿刺时，这项检查已经是十分必要了。因为对于不用侵入性操作就能诊断的疾病，医生早已通过抽血化验完成了。对于不明原因的白细胞增多、白细胞减少、不明原因的贫血、红细胞增多、不明原因的血小板减少或血小板增多都需要进行骨髓穿刺明确诊断，已给予针对性治疗。这里举个例子。多名患者因骨痛、贫血就诊我院血液科，通过骨髓穿刺发现涂片的片尾存在成团肿瘤细胞（不得不佩服我院骨髓细胞室

白细胞增多症

说到白细胞增多症，首先我们要了解白细胞，白细胞（leukocyte,white blood cell,简称：WBC）是一类无色、球形、有核的血细胞。正常成人白细胞总数为（4.0-10.0）x109/L。白细胞中共包含五种细胞，故而白细胞增多症（leukocytosis）是指外周血液中白细胞总数或某一类型白细胞的绝对数超过了正常范围。首都医科大学附属北京朝阳医院血液科刘爱军白细胞中50%-70%为中性粒细胞，中性粒细胞增多常见于：1、全身或局部感染，如细菌感染（肺炎、扁桃体炎、阑尾炎、白喉等）可致中性粒细胞增多，严重者可致类白血病反应。2、外伤或组织坏死，如大面积烧伤。3、某些肿瘤可致白细胞升高，严重者可致类白血病反应。4、代谢性疾病，如糖尿病酸中毒、肾功能不全等。淋巴细胞占白细胞总数的20%-40%，淋巴细胞增多常见于病毒感染、结核病、百日咳、急性或慢性淋巴细胞白血病等。中性粒细胞减少时，淋巴细胞比例也会相对升高。白细胞中还有单核细胞（占3%-8%）、嗜酸性粒细胞（占0.5%-0.05%）和嗜碱性粒细胞（占0-1%）。其中嗜酸性及嗜碱性粒细胞增多，常见

粒细胞缺乏警惕急性早幼粒细胞性白血病

一年前，一位体检发现白细胞减少的中年女患者来到我门诊。没有任何症状和体征，只是两周前有一次上呼吸道感染。复查血常规，白细胞总数2.1*109/L，但中性粒细胞只有0.49*109/L，白细胞过低或过高最需要警惕的就是急性白血病。立即完善了白细胞手工分类，粒细胞比例偏低，淋巴细胞比例偏高，没有原始幼稚细胞。这种情况，有时患者就被放回家随诊去了。我对患者说，放你回家我依然会觉得忐忑，咱们还是做个最基础的骨髓穿刺，没有问题才能放心。一周后的骨髓穿刺提示急性早幼粒细胞性白血病。这个阶段属于低危急性白血病，此时进行治疗，病人的肿瘤负荷很低，而且有靶向药物治疗，大多数病人可以通过靶向药物治疗达到长期生存，不需要进行异基因造血干细胞移植。这位患者接受了砷剂、维甲酸诱导、巩固治疗，整个治疗过程非常平稳，目前治疗已经结束。因此急性白血病也不都是那么可怕，早期发现，早期治疗非常重要。而当白细胞升至100*109/L，属高危难治白血病，就会发病急、病情进展迅速，早期死亡率高。首都医科大学附属北京朝阳医院血液科刘爱军通过定期健康体检，可以早期发现隐匿疾病，给予早期治疗。

胃癌常识

胃癌的发病因素胃癌的发病因素有很多种。主要病因为以下几类：1.地域环境及饮食生活因素胃癌发病有明显的地域性差别，在我国的西北与东部沿海地区胃癌发病率比南方地区明显为高。长期食用熏烤、盐腌食品的人群中胃癌发病率高，与食品中亚硝酸盐、真菌毒素、多环芳烃化合物等致癌物或前致癌物含量高有关；吸烟者的胃癌发病危险较不吸烟者高50%。同时过量饮酒、饮烈酒及长期肉食，不喜绿叶蔬菜均是胃癌的不良饮食因素。失眠、性格内向等均可不同程度增加胃癌的患病率。首都医科大学附属北京朝阳医院血液科刘爱军2.幽门螺杆菌(HP)感染胃癌的发生有至关重要的一个危险因素，那就是幽门螺杆菌的感染。我国胃癌高发区成人HP感染率在60%以上。幽门螺杆菌能促使硝酸盐转化成亚硝酸盐及亚硝胺而致癌；HP感染引起胃黏膜慢性炎症加上环境致病因素加速黏膜上皮细胞的过度增殖，导致畸变致癌；幽门螺杆菌的毒性产物可能具有促癌作用。3.癌前病变胃疾病包括胃息肉、慢性萎缩性胃炎及胃部分切除后的残胃，这些病变都可能伴有不同程度的慢性炎症过程、胃黏膜肠上皮化生或非典型增生，有可能转变为癌。癌前病变系指容易发生癌变的胃黏膜

哪些表现需要考虑多发性骨髓瘤

多发性骨髓瘤（multiple myeloma，MM）是单克隆浆细胞异常增殖，导致单克隆免疫球蛋白异常增高的一种恶性肿瘤。发病率占血液系统恶性肿瘤的10%，居血液系统恶性疾病的第二位。多发性骨髓瘤疾病进展缓慢，早期症状不典型。一项我国1557例骨髓瘤误诊分布的调查研究显示：误诊为骨关节疾病的患者为620例，误诊为肾脏疾病的患者为244例，误诊为其他血液病的为244例，平均误诊率为65.17%。很多患者早期辗转于其他科室，最终延误诊治。首都医科大学附属北京朝阳医院血液科刘爱军存在以下表现时需要考虑多发性骨髓瘤并及时到血液科就诊：一 骨痛、骨质疏松、病理性骨折骨痛是多发性骨髓瘤最常见临床表现，发生在75%的多发性骨髓瘤患者。骨髓瘤的骨质破坏主要集中在脊柱及头颅、胸骨、肋骨、骨盆等扁骨，如果存在腰背痛、胸部骨痛，特别是完成影像学检查存在骨质疏松、病理性骨折、溶骨性骨质破坏需要及时到血液科就诊。也有少数患者疾病侵犯长骨，出现肢体疼痛。对于脊柱病变，骨水泥填充并不能解决整体疾病，建议在血液科评估整体疾病后再选择外科干预时机。二 蛋白尿、血尿、肾功能不全蛋白尿、血