复杂先天性心脏病的介入治疗

目前，常规的先天性心脏病（先心病）介入治疗，如II孔中央型房间隔缺损封堵术、动脉导管封堵术、肺动脉瓣狭窄的球囊扩张术，以及位置、大小适合的室间隔缺损封堵术，已得到普遍开展并为广大患者所熟悉。北京安贞医院小儿心脏中心内科凌雁随着介入技术的不断发展和成熟，一些复杂先心病，在外科手术前和手术后，通过介入治疗，或介入加外科复合治疗，可优化和提高临床治疗效果，改善症状及预后，或为下一步手术创造条件。此外，一些外科术后的残余病变，可通过介入治疗，达到彻底根治或减轻残余畸形，避免再次开胸手术的相关风险。下面逐一介绍这两大类先心病介入治疗的适应症及治疗效果。 1. 大体-肺侧枝封堵术：主要应用在法洛四联症、肺动脉闭锁矫治术前，以及双向Glenn术后拟行全腔静脉-肺动脉吻合术前。由于大体肺侧枝血流增加了肺静脉回流血量，可使手术时术野模糊，不利于操作，也不利于控制温度，影响心肌保护和脑保护。术后大的体肺侧枝使可增加心室容量负荷，使肺血流量过多，影响心、肺功能，增加围术期并发症和死亡率。手术前提供介入封堵大体肺侧枝有助于减少上述并发症，省去术中寻找和结扎侧枝，缩短手术时间，提高手术成功率。而且封堵

住院前需要做哪些准备？

--入院须知1. 预约床位 我科床位比较紧，为避免来京后在院外等待，可以提前一周左右在这里留言，与我联系预约床位，这样到医院后就可以直接办理住院手续了。 2. 办理转诊手续 已参加新农合或医保的外地患者，来住院前，务必请带着相关检查、病历本或医生开具的诊断证明，到当地给患者办理农合或医保的部门，办理医疗费用报销的相关手续。 有些地区每年只有一个月可以集中办理医保/农合。未赶上办理的小婴儿，可以父亲或母亲的名义（即XX之女/之子）报销。 目前大部分异地就医是自己先垫付住院费，出院后带着医院出具的住院费用清单、复印的病历材料，在当地医保/农合进行报销。部分医保结算系统已经与北京联网的省份，则可以在我院办理出院手续时实时报销住院费。 具体是哪种报销方式，请询问您当地医保/农合的工作人员。  北京患者需要提前把我院选为定点的三甲医院。 3. 必带物品 患者的身份证（如果有的话）、医保卡/农合卡、户口本、钱和日常生活用品等。 我院可以刷各个银行的银行卡交住院费。 4. 患者情况 除特殊情况下，一般在患者状态良好的情况下进行外科手术或介入治疗。 如果孩子出现了感冒、发烧、肺炎、

儿童在CT检查中的辐射暴露增加未来患癌症的风险

要点：（1） 儿童的年龄越小，接受的辐射剂量越大，患癌的风险也越大北京安贞医院小儿心脏中心内科凌雁（2） 儿童头痛不是一定都需要做头颅CT检查    CT是临床中许多疾病的标准检查方式。据统计2011年美国有4百多万儿童接受了CT检查。一次CT检查的平均辐射剂量是2.34 mSv，大约等于照200张标准胸片。最近有研究评估了儿童接受CT检查后患恶性肿瘤的风险，以及头颅CT检查在儿童头痛中的使用情况。    研究者通过对1985年到2005年间出生的、年龄在0-19岁的近一千一百万澳大利亚儿童的资料，分析CT检查与患恶性肿瘤之间的关联性。结果显示有6%的儿童接受了至少一次CT检查。在接触放射1年后或更长时间里，有60,674名儿童确诊癌症。在接受CT放射暴露后平均9.5年，CT检查组的癌症发生率比未做过CT组增加了24%，而且每额外多做一次CT检查，癌症发生率增加0.16。接触CT放射暴露后的5年和10年的患癌风险是类似的。一次CT检查扫描所有器官接受的辐射量平均是4.5mSv。儿童各年龄段中，以小于5岁、患脑部恶性肿瘤的风险最

孩子心脏有问题？专科医生帮助您

孩子总说心脏不舒服、胸痛，到底有事没事、严重不严重？该做哪些检查、吃哪些药，哪些检查和药物根本没必要？怎么才能把宝贵的医药费用在刀刃上？ 妻子怀孕了，但排畸超声发现宝宝心脏可能有问题，这到底是怎么回事，该怎样进一步检查，出生后能不能治好，孩子还能要吗？下次怀孕孩子会不会还有问题？ 宝宝有先天性心脏病，爸妈该怎么喂养呢？如何选择最佳的治疗方式和时机？该去哪家医院、找哪个大夫，才能把治疗风险降到最低、获得最佳效果呢？ 这些情况下，您都需要一位知识扎实、训练有素的儿童心脏病专科医师，为您提供专业的诊疗意见，使孩子获得优质专业的线下诊治，避免走弯路，耽误病情，做不该做的检查、吃不该吃的药，使家长免于不必要的恐惧和焦虑。

胎儿先天性心脏病，出生后能治好吗？

胎儿先天性心脏病问答（二）1. 超声查出胎儿心脏有右位主动脉弓，会对孩子有什么影响？下一步怎么办？北京安贞医院小儿心脏中心内科凌雁     绝大多数人的主动脉弓在左侧。右位主动脉弓，顾名思义就是主动脉弓在右侧，由其发出的头臂血管的空间位置形态，跟左位主动脉弓呈镜像关系。     如果右位主动脉弓同时合并左位的动脉导管或者迷走左锁骨下动脉，这些血管就会在空间上形成一个环形，叫“血管环”，包绕食管和气管。在孕期，血管环对胎儿没有影响。孩子出生后，血管环有可能会对气管和食管造成压迫，出现相应症状。如果压迫气管会导致孩子呼吸困难、喘鸣、反复呼吸道感染；压迫食管会造成吞咽困难、生长发育落后等。    由于右位主动脉弓形成的血管环大多数较为宽松，因此绝大多数患儿并不会压迫食管和气管，因此没有政治。有压迫症状的孩子，相对而言绝大多数症状也比较很轻，有些随着孩子的生长发育，血管环的空间变大了，症状可能减轻或消失。只有少部分孩子会出现比较严重的症状，而且多在出生后6个月之内就出现。这些孩子要及时去医院就诊和外科手术。外科手术

儿童做心脏超声检查有哪些注意事项？

1. 带好以往的检查资料供参考。  如超声报告、胸片、手术记录、化验检查等。  最好按时间顺序排好，放在透明的文件夹里，便于医生查看、对比。 2. 普通心脏超声检查不受吃饭影响，无需空腹。     经食道心脏超声检查则需要空腹4-6小时。 3. 如何让孩子安静地配合做检查？    心脏结构精细而复杂，只有在患儿保持安静、不动，医生才能看得清楚，降低误诊、漏诊可能性。尤其是先天性心脏病手术前的检查，超声需要全面探查心脏情况，孩子哭闹会妨碍检查。 一般检查需要10～20分钟，复杂先心病可能需要半小时左右。 一般来说，2月龄以内的小婴儿，在吃饱奶、换好尿布后就会安静入睡，能够配合检查。 2岁以上的孩子多数已比较懂事，在家长积极鼓励下也能配合检查。 2个月～2岁的孩子，多数情况下会因为害怕（超声检查本身并不疼痛）而无法配合检查。 为避免孩子哭闹，家长可以提前准备好奶嘴、水瓶、平时喜欢吃的零食、玩具，手机视频、音乐等，以便检查时安抚孩子，比单纯口头安抚管用得多。 特别提醒：孩子哭闹厉害时，喂食水要注意避免误吸。 上述措施无效

家长和医生要关注先天性心脏病患儿的喂养和营养问题（下）...

三 营养不良对先心病患儿有哪些不利影响北京安贞医院小儿心脏中心内科凌雁1.生长发育落后。营养不良的孩子体重增长缓慢或不增加，身高和头围增长、动作、语言、认知能力均落后于同龄正常儿等。2.影响伤口愈合能力和免疫功能。合并营养不良的先心病患儿更加容易感染，感染又会加重营养不良和心功能不全，形成恶性循环。重症先心病患儿手术前可因感染而死亡。严重营养不良还可损害心肌，导致心功能失代偿；降低对心脏手术的应激反应，增加手术后感染几率，延长住院时间，增加围术期并发症和死亡率。四 如何评估患儿的营养状况最常用、最简单的方法是测量孩子的身高和体重，其中体重比身高更为敏感。其他还有测量手臂直径、皮摺厚度，化验血白蛋白，前白蛋白，转铁蛋白、血清胰岛素样生长因子1 (IGF-1)和胰岛素样生长因子结合蛋白3 (IGFBP-3)等一些免疫和生化参数。家长可用正常同龄儿的体重为参考标准，粗略评估孩子的营养不良程度。如体重在正常值的80%－90％为轻度营养不良，在70%－80％之间为中度，小于正常的70％则为重度营养不良。五 先心病患儿如何预防和治疗营养不良1.早预防和早干预：从孩子确诊先心病开始，一直到

哪些先天性心脏病需要做心导管和/或心血管造影检查？

心电图、心脏X光片和超声心动图是先天性心脏病（先心病）的三项基本检查，没有创伤，能够满足绝大多数的简单先心病和部分复杂先心病的诊断和治疗要求。但还有些先心病除上述检查外，还需要进一步通过心导管和/或心血管造影，才能完全评估心脏的解剖和血流动力学情况，为制定治疗方案提供依据。北京安贞医院小儿心脏中心内科凌雁具体有哪些情况需要做心导管和/或心血管造影呢？1.分流性先心病合并重度肺动脉高压房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、高压型右心室双出口、大动脉转位等分流性先心病，如果合并重度肺动脉高压，综合上述三项基本检查和临床情况，无法确定是否有手术适应症时，就需要做心导管检查评价肺血管阻力，同时做选择性肺动脉造影观察肺动脉形态，以协助判断病情。 2.合并肺动脉狭窄或发育不良的先心病超声心动图只能观察主肺动脉和左右肺动脉的近段，对于肺动脉远段、分支情况以及是否有体肺侧枝血管形成等，超声心动图难以准确显示。因此像肺动脉分支狭窄、法洛四联症、肺动脉闭锁、合并肺动脉狭窄的右室双出口和大动脉转位等先心病，常常需要做造影检查，才能准确评估肺动脉的情况。这类先心病若合并体肺侧枝血管形成，在行根治性手

家长和医生要关注先天性心脏病患儿的喂养和营养问题（上）...

儿童在出生后的头三年生长发育最快，营养需要也最多，也是影响未来认知能力的关键时期。良好的营养是儿童生长发育、创伤愈合和建立完善免疫功能的基础。先天性心脏病（先心病）儿童由于心脏病的缘故，普遍存在喂养困难和慢性营养不良。有调查发现，非紫绀性先心病患儿的慢性营养不良发生率为73%，紫绀性先心病则高达92%。其中以2岁以下患儿的发生率最高、程度最重。营养不良可使患儿生长发育落后甚至停滞，增加感染、心脏手术并发症和死亡风险。北京安贞医院小儿心脏中心内科凌雁由于先心病患儿从一出生，到手术/介入治疗前、围治疗期和治疗后，都可能存在喂养和营养问题，因此在整个先心病诊疗过程中，父母和医生都需要特别注意评估喂养和营养情况，采取积极有效的措施进行预防和干预。下面就上述问题具体谈谈。一 哪些先心病患儿容易出现喂养和营养问题先心病对患儿喂养和营养的影响，主要与先心病对血流动力学影响的严重程度和持续时间有关，肺动脉高压、紫绀和心功能不全是三大主要影响因素。因此像大室间隔缺损、粗的动脉导管未闭、完全性房室间隔缺损、主肺间隔缺损、合并室间隔缺损的主动脉缩窄、重度瓣膜关闭不全等，在小婴儿期（小于3月龄），有的甚至早至

促进先天性心脏病儿童和成人参加体力活动

Promotion of Physical Activity for Children and Adults With Congenital Heart Disease-A Scientific Statement From the American Heart Association. Circulation. 2013;127:2147-2159 关键词：先天性心脏病（先心病），physically active lifestyles积极运动的生活方式，sedentary lifestyle缺乏锻炼/久坐的生活方式，心肺运动试验北京安贞医院小儿心脏中心内科凌雁译者注：    除部分简单先天性心脏病（先心病）能够得到完全根治外，有不少先心病即使成功的矫治手术后，未来仍有可能出现需要干预的病变。还有少数先心病无法根治，只能通过姑息手术、内科治疗等改善临床情况。上述这些患者均存在心功能不全和心律失常的风险，需要终身随诊和治疗。如何能够最大程度保护心脏功能和提升生活质量，是患者本人、家庭和医护人员需要共同面临和解决的挑战。    本文是由美

川崎病治疗问答（四）--合并冠状动脉并发症后该如何治疗？...

1．定期随诊和评估川崎病并发冠状动脉扩张、冠状动脉瘤，特别是直径≥6mm的冠状动脉瘤，或合并冠状动脉狭窄、血栓形成或冠状动脉闭塞者，容易发生急性冠状动脉事件，包括心绞痛、急性心肌梗塞，甚至猝死。长期慢性心肌缺血还可引起心肌纤维化、心脏扩大、心功能不全。因此除需长期服用小剂量的阿斯匹林等药物预防血栓之外，还应长期定期随诊。冠状动脉病变严重者，建议每3～6个月全面检查1次，评估有无心肌缺血，是否需要进行抗心肌缺血、抗心力衰竭、冠状动脉血运重建治疗等。北京安贞医院小儿心脏中心内科凌雁2．哪些情况下需要加用华法林，如何计算和监测华法林的剂量，有哪些注意事项？直径≥6mm冠状动脉瘤，特别是直径≥8mm巨大冠状动脉瘤，容易合并冠状动脉狭窄、血栓形、钙化，甚至闭塞。这部分患者，以及有急性心肌梗塞史、冠状动脉快速扩张并伴血栓形成者，在小剂量阿司匹林的基础上，可以考虑加用肝素、华法林抗凝治疗。华法林的儿童剂量每天每公斤体重0.05-0.12 mg，治疗目标是维持血INR在2.0-2.5之间。华法林剂量的个体差异大，儿童的剂量变化范围更大，而且很容易受其他药物、摄取食物的种类和数量影响。比如阿司匹林、水合

先天性心脏病的介入治疗是怎么回事？

介入治疗有哪些优势，哪些先天性心脏病适合做介入治疗？简单地说，先天性心脏病（先心病）介入治疗就是在X线透视或/和超声引导下，通过动脉和/或静脉血管途径进入心脏或大血管内，用专门的器械，对心脏和血管病变进行治疗的技术。 先心病介入最常使用的血管途径是大腿根部的股动脉和股静脉。其他常用的还有颈内静脉、锁骨下静脉、桡动脉和脐动、静脉等血管。 心脏外科手术需要在深度麻醉下（需呼吸机机械通气），在前胸正中劈开胸骨，或腋下切开肋间隙的软组织肌肉打开胸腔）。绝大多数心脏手术还需要切开心脏，在低温、体外循环（即人工心肺机）支持下对心脏内的病变进行修补。 因创伤比较大，术后需要经过至少5-7天的恢复才能出院。开胸伤口彻底愈合需要3-6个月，而且不可避免地会在胸壁切口部位留下瘢痕。 相比之下，介入治疗具有以下突出优势： （1）创伤小，只在穿刺血管处的表皮上留2-3mm的小切口，术后无需缝合，可自愈。 （2）所需麻醉浅，儿童仅需基础麻醉，使患儿保持安静、能配合操作。 能主动配合的大龄儿童和成人只需要在穿刺血管处做局部麻醉即可为穿刺血管止痛，从而避免了深度麻醉可能对儿童神经发育的潜在不良影响。

秋冬季预防呼吸道感染的几个要点

天气冷了，又到秋冬季呼吸道疾病高发的季节。 先天性心脏病和心肌病的小朋友该怎样预防呼吸道感染呢？ 简明扼要的说，就是注意做到以下几点： 1. 勤洗手，改掉用手蹭口鼻的习惯。 2. 适当添衣保暖，不要捂汗。 3. 定时开窗通风。 4. 少去人多的地方，注意隔离防护。 5. 流感高发季节前打流感疫苗。 6. 合理平衡饮食。 7. 经常性体育锻炼，增强体质。更详细具体的内容可看我的文章：《流感季节先天性心脏病和心肌病患儿该如何预防呼吸道感染》

心电图的T波低平是一定有心脏病吗？

心电图是心脏科最常用的检查，是许多心脏病诊断、病情评估和观察疗效非常有用的检查方法。心电图中T波低平非常常见，一些医生常据此诊断心脏病，比如心肌炎，甚至予以药物治疗。实际上临床导致T波低平的原因很多，如自主神经功能异常、睡眠障碍、情绪紧张、过度换气、肥胖、电解质紊乱等。此外，某些导联，如胸导联中的III导、AVL导，正常情况下T波一般就比较低平，更不能据此就诊断心脏病。北京安贞医院小儿心脏中心内科凌雁当然T波改变也可作为心脏疾患的表现，临床医生需根据具体情况综合分析T波改变的原因，同时结合病史、体检和其它化验检查进行综合判断，勿乱用药。或者给病人冠以“T波异常待查”，徒增患者及家属的心理负担。

儿童肥厚型心肌病的预后分析

Risk stratification at diagnosis for children with hypertrophic cardiomyopathy: an analysis of data from the Pediatric Cardiomyopathy RegistryThe Lancet, Early Online Publication, 3 September 2013 doi:10.1016/S0140-6736(13)61685-2关键词：儿童肥厚性心肌病，预后北京安贞医院小儿心脏中心内科凌雁要点：肥厚性心肌病的病因、亚型及患儿确诊时表现的危险因素，有助于评估预后。¨   基础病因为先天性代谢异常者的HCM儿童预后最差，表现为混合型心肌病的HCM患儿也预后不佳。       儿童HCM有多种遗传病因和临床表现型，包括先天性代谢异常、神经肌肉疾病、异常综合症等。一项注册研究显示，儿童肥厚性心肌病的病因、临床亚型和确诊时所表现的危险因素，有助于预测死亡和需要心脏移植的发生率。  &nbs

如何在慢性心力衰竭下自信地生活—对心力衰竭患者的建议

A Patient's Guide to Living Confidently With Chronic Heart Failure Circulation. 2013;127:e525-e528Samuel F. Sears, Lawrence Woodrow, Katherine Cutitta, Jessica Ford, Julie B. Shea and John　Cahill，东卡罗琳那大学,波士顿伯明翰妇女医院,心理科和心血管研究院 关键词：慢性心力衰竭（Chronic Heart Failure） 生活质量（quality of life QoL) 北京安贞医院小儿心脏中心内科凌雁慢性心力衰竭（CHF）是指心脏无法泵出足够血流量，来满足身体需求的一种持续性的疾病状态。任何一个包含“功能不全或功能衰竭”词语的医学状态都令人心生畏惧，尤其是事关心脏。“功能不全或功能衰竭”就意味着没有希望吗？错了！尽管这个医学术语令人沮丧，但病人通过适当的方法，可以延长寿命，在有慢性心力衰竭的情况下更好地生活。能成功地在慢性心力衰竭下生活，培养信心非常重要。培养信

CT的辐射暴露增加儿童患癌症的风险

要点： 1. 儿童的年龄越小，接受的辐射剂量越大，患癌的风险也越大 2. 儿童头痛不是一定都需要做头颅CT检查        CT是临床中许多疾病的标准检查方式。据统计2011年美国有4百多万儿童接受了CT检查。一次CT检查的平均辐射剂量是2.34 mSv，大约等于照200张标准胸片。最近有研究评估了儿童接受CT检查后患恶性肿瘤的风险，以及头颅CT检查在儿童头痛中的使用情况。        通过对1985年到2005年间出生的、年龄在0-19岁的近一千一百万澳大利亚儿童的资料，分析研究CT检查与患恶性肿瘤之间的关联性。结果显示有6%的儿童接受了至少一次CT检查。在接触放射1年后或更长时间里，有60,674名儿童确诊癌症。在接受CT放射暴露后平均9.5年，CT检查组的癌症发生率比未做过CT组增加了24%，而且每额外多做一次CT检查，癌症发生率增加0.16。接触CT放射暴露后的5年和10年的患癌风险是类似的。一次CT检查扫描所有器官接受的辐射量平均是4.5mSv。儿童各年龄段中