慢粒≠绝症或死亡

     近年来，我国白血病的发病率持续升高。据2010年《中国卫生统计年鉴》报告，2004-2005年中国恶心肿瘤死亡抽样回顾调查显示，我国城乡居民白血病患病率为3.82/10万，在恶性肿瘤死亡率顺位中排第6位，男性发病率为4.24/10万，女性为 3.39/10万，男性高于女性；城市发病率为3.90/10万，农村为 3.68/10万，城市略高于农村。白血病已经成为严重影响我国城乡居民健康和生命安全的疾病之一。 　　“慢粒”的全称为慢性髓细胞白血病，是我国三大白血病之一，占总白血病患者比例约为13%，其发病是源于多功能造血干细胞的骨髓增殖性疾病，致使大量髓细胞在骨髓及外周血中过度生长，最终出现费城染色体。慢粒的病程分为慢性期、加速期和急变期，病情一旦进展到急变期，患者将直接面临死亡的威胁。南方医科大学深圳医院血液科孙志强 　　慢粒≠绝症或死亡 　　 慢性髓性白血病治疗的关键是要尽可能延缓病情的进展，从而达到长期生存的目标。慢粒虽然可怕，但并不能直接将慢粒与绝症划上等号。只要在病情被确诊后进行规范化治疗，那么跑赢时间并不是没有可能。目前治疗慢粒的方式主

患慢性髓细胞白血病的新农合患者可以在贵阳医学院附属白云...

患慢性髓细胞白血病的新农合患者可以在贵阳医学院附属白云医院直接报销

淋巴瘤患者关爱手册

血友病有哪些表现及如何诊断？

     出血是本病的主要临床表现，患者终身有自发的/轻微损伤/手术后长时间的出血倾向，重型可在出生后既发病，轻者发病稍晚。     1.皮肤、粘膜出血 由于皮下组织、齿龈、舌、口腔粘膜等部位易于受伤，故为出血多发部位。幼儿多见于额部碰撞后出血/血肿，但皮肤、粘膜出血并非是本病的特点。南方医科大学深圳医院血液科孙志强     2.关节积血 是血友病 A 患者常见的临床表现，常发生在创伤/行走过久/运动之后引起滑膜出血，多见于膝关节，其次为踝、髋、肘、肩、腕关节等处。关节出血可以分为三期：A.急性期：关节腔内及关节周围组织出血，导致关节局部发热、红肿、疼痛。继之肌肉痉挛、活动受限，关节多处于屈曲位置。B.全关节炎期：多数病例因反复出血，以致血液不能完全吸收，白细胞释放的酶以及血液中其他成分刺激关节组织，形成慢性炎症，滑膜增厚。C.后期：关节纤维化/关节强硬、畸形、肌肉萎缩、骨质破坏、关节挛缩导致功能丧失。膝关节反复出血，常引起膝屈曲、外翻、腓骨半脱位，形成特征性的血友病步伐。    3.肌肉出血和血肿 在重型血友病 A 常有发生，多在创伤/肌肉活动过久后

慢性髓细胞白血病的援助计划

         慢性髓细胞白血病患者占白血病发病人群的20%左右，目前慢性髓细胞白血病治疗的最大障碍就是患者的医疗费用问题。“格列卫/达希纳”是治疗慢性髓细胞白血病的靶向药物，诺华制药与中华慈善总会开展了患者援助项目计划，纳入新农合报销范畴（正在进行中）并参与援助计划，患者一年大约花费1万多元。一个治疗年期间，患者前3个月购药后按新农合比率报销，后9个月的药物免费赠送。       南方医科大学深圳医院血液科孙志强 施达赛慢粒援助项目启动 更多患者获得治疗机会           为了满足耐药或不耐受慢粒患者的治疗需求，减轻低保/特困和部分低收入患者的用药负担，让更多患者能够及时获得药品援助以更有效地控制疾病进展，改善生存质量，中国癌症基金会通过百时美施贵宝的药品捐助支持，在全国开展"一路爱相伴"施达赛中国患者援助项目。 　　该项目将从今年8月1日起开始接受患者申请，为低保/特困和低收入的急需施达赛治疗的慢性髓细胞白血病患者提供全部或部分免费援助。项目将覆盖全国共21个城市、82家医院，并设立13个免费发药点，首批来自全国各地的1

9月15日是一年一度的“世界淋巴瘤宣传日”

目前，淋巴瘤是全球增长最迅速的恶性肿瘤之一，每年发病率平均增加4%。近年来，中国恶性淋巴瘤发病率上升加快。据最新全国调查数据显示，中国淋巴瘤患者发病率在男性十大高发肿瘤中已上升至第9位，女性则上升到第11位。南方医科大学深圳医院血液科孙志强北京大学肿瘤医院淋巴瘤内科主任朱军指出，随着民众生活方式的改变，环境污染的加重，饮食结构的调整，恶性淋巴瘤已经逐渐成为严重威胁民众身体健康的一类主要肿瘤，且发病率年轻化和城市化的趋势日益加重。2011年年底，由中国医学会血液学分会、中国抗癌协会淋巴瘤专业委员会共同发起和撰写的《中国弥漫大B细胞淋巴瘤诊断与治疗指南》、《中国滤泡性淋巴瘤诊断与治疗指南》正式发布。对血液学、肿瘤学内科医生具参考价值，也推动了淋巴瘤规范化治疗。为了进一步在全国范围普及淋巴瘤诊治和康复知识，“世界淋巴瘤宣传日”健康宣教义诊活动当天正式启动。此次义诊活动将历时2个月，覆盖全国15个城市。“世界淋巴瘤宣传日”活动由中国抗癌协会和中国抗癌协会淋巴瘤专业委员会主办。中国抗癌协会常务理事会理事姜文奇在活动上表示，“中国淋巴瘤患者关爱家园”公益项目将通过网站、康复课堂、患教手册、宣传海报

阵发性睡眠性血红蛋白尿症诊断与治疗中国专家共识

为进一步提高我国阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）的诊治水平，中华医学会血液学分会红细胞疾病（贫血）学组再广泛征求有关专家意见的基础上，参考国内外有关文献，达成以下我国PNH诊断和治疗共识。一、PNH定义及发病机制南方医科大学深圳医院血液科孙志强PNH是一种由于体细胞Xp22.1上PIG-A基因突变导致的获得性造血干细胞克隆性疾病。其发病机制包括造血干细胞PIG-A基因突变，使部分或完全血细胞膜糖化磷脂酰肌醇（GPI）锚合成障碍，造成血细胞表面GPI锚连蛋白缺失，细胞灭活补体等能力减弱，从而引起细胞容易破坏，发生荣溶血等。临床主要变现为不同程度的发作性血管内溶血、阵发性血红蛋白尿、骨髓造血功能衰竭和静脉血栓形成。二、PNH诊断  （一）筛查PNH克隆的指征   1.一血红蛋白尿、尿含铁血黄素阳性和（或）血清游离血红蛋白增高为主要表现额血管内溶血。   2.无法解释的溶血伴有铁缺乏、腹痛或食管痉挛、血栓栓塞、血小板减少和（或）白细胞减少。   3.Coombs试验（-）、无明显肝脾肿大、极少见红细胞碎片、肺感染性溶血性贫血。   4.骨髓衰竭症：①怀疑或确

白血病患者生活中的注意事项

    21世纪是一个注重生活质量的时代，白血病患者更不例外。慢性粒细胞白血病患者因机体抵抗力和免疫力较差，在坚持药物治疗的同时，生活中更应注意自身的调养和护理。南方医科大学深圳医院血液科孙志强   保持乐观情绪 积极配合治疗。上世纪70年代前，白血病一直被认为是不治之症，一度成为死亡的代名词。然而今天，人们对白血病不再畏惧、不再束手无策，因为人们已经掌握了扼制甚至战胜白血病的武器。良好的情绪可以提高人体对癌细胞的抵抗能力，这是任何药物都不能替代的。保持乐观的情绪，良好的精神状态，积极配合治疗对自身康复至关重要。    注意饮食卫生 合理安排饮食 。白血病患者日常生活中应注意饮食卫生，避免食用生冷、隔夜或已经变质的食品；新鲜水果必须洗净、削皮后再食用；一些油炸或比较坚硬的食物也应避免食用；对病前有习惯性便秘者，应注意补充富含纤维素食品，少吃辛辣刺激性食物；还要尽可能保持每日的排便通畅，以防便秘导致痔疮加重或诱发肛裂，增加局部感染的机会。选择质量好、易消化吸收的动物性蛋白和豆类蛋

中国慢性髓性白血病诊断与治疗指南（2013年版）

CML的治疗方案推荐 （一）CML慢性期患者的初始治疗  1．TKI治疗：慢性期患者首选治疗为TKI，推荐首迭伊马替尼400 mg．每日1次（图I）。治疗期间虚定期监测血液学、细胞及分子遗传学反应，参照符合中国人特点的CML患者治疗反应标准（表1）进行治疗反应评估，随时调整治疗方案。早期的分子学反应至关重要，特别是伊马替尼治疗3个月的BCR-ABL融合基因水平。临床治疗反应包括最佳反应、南方医科大学深圳医院血液科孙志强次佳反应以及治疗失败。治疗反应次佳以及失败的患者在评价治疗依从性、患者的药物耐受性、合并用药的基础上及时行BCR-ABL激酶区突变检测，适时更换第二代TKI．如尼洛替尼或达沙替尼，有合适供者的患者可考虑行alll--HSCT，频繁、长期的TKI治疗中断以及患者服药依从性差可能导致不良临床结果，伊马替尼耐受不佳的患者应及时更换第二代TKI。良好的服药依从性教育以及严密监测对于获得最佳临床疗效非常重要。2．其他治疗：干扰素为基础的方案以及allo-HSCT亦可用于CML慢性期的治疗，详见后文。（二）CML进展期治疗    I．加速期治疗：参照

慢性髓细胞白血病的护理

重视日常护理 保持皮肤清洁，定期温水擦浴或药浴，及时更换内衣内裤；注意口腔卫生，清水或药物漱口，用软毛牙刷刷牙，以防出血；保持肛门周围的清洁；注意保护皮肤黏膜，防止外力碰撞，以免引起出血、局部破损并招致感染。要注意气候变化，及时添衣保暖。南方医科大学深圳医院血液科孙志强 适度的体育锻炼、文娱活动 初发病人体内白血病细胞负荷较大，需在积极治疗同时注意休息，当病情稳定时病人可试着参加一些轻工作和活动，回归社会。慢性期可根据自己的情况，做些力所能及的活动，但不要过于劳累；选择适合的锻炼及娱乐项目，如慢跑，太极拳，练琴，画图等。注意控制活动量，循序渐进，坚持不懈。 合理安排饮食 高蛋白、高热量、富含铁及维生素的食品有助于保护机体免受细菌和病毒的侵害，提高机体抵抗力的作用。 在治疗过程种，如出现恶心、呕吐、腹胀、腹泻等症状，宜少食多餐，食用半流质或质软的饭菜，避免进食有刺激性，腌制品及不易消化的食物。 服用伊马替尼的患者注意不同时食用柚子和葡萄。

怎样预防缺铁性贫血的发生？其预后如何

 缺铁性贫血大多说是可以预防的。主要应注意食品配伍，多食含铁丰富的食品，如黑木耳、海带、发菜、紫菜、香菇、猪肝等，其次为豆类、肉类、血、蛋等，动物性食物不但含铁量高，吸收率也高；黄豆及豆制品中含铁及吸收率也较高，食物中应含有一定比例的动物蛋白，增加富含维生素C的水果等摄入，铁锅烹调，可增加铁的来源。在农村钩虫病流行地区进行大规模的寄生虫防治工作；对胃切除或作胃肠吻合的病人要及时补充铁剂。献血员献血后应补充铁剂一个月，以加速铁的恢复。对长期献血人员更应坚持补铁。缺铁性贫血本身不难治疗，其预后决定于原发病是否能治愈。

第一届慢性髓细胞白血病病友联谊会通知

慢性髓性白血病（CML）是骨髓造血干细胞克隆性增殖形成的恶性肿瘤，占成人白血病的15%。特征性Ph染色体和BCR/ABL融合基因是CML的标记性改变。CML治疗的主要目标是达到细胞遗传学甚至分子生物学反应、预防疾病进展、延长生存期、提高生活质量。在CML的治疗中应该详细评估患者的全面情况后，向其推荐优势治疗选择。通过举办“第一届慢性髓细胞白血病病友联谊会”，旨在宣传“慢性髓细胞白血病”的最新治疗方法，通过专题讲座，医患互动，患患沟通，家属交流等形式，增强患者坚持长期治疗的信心，延长生存期。目前“慢性髓细胞白血病”长期生存患者越来越多，白血病病人已能与正常人一样工作、学习、生活，本次活动采取主动电话报名的形式，患者根据自己的情况自愿参加会议。南方医科大学深圳医院血液科孙志强时间：2013年5月29日（周三） 下午13:00—16:00 地点：贵阳医学院附属白云医院血液科主讲专家：孙志强   主任医师   贵医白云医院血液科主任郑  方    副主任医师  贵医白云医院血液科童晓丽    护士长      贵医白云医院血液科如果您对此次联谊会有好的建议或想

慢性粒细胞白血病患者的福音

贵州省患慢性粒细胞白血病的新农合患者，现在常用靶向治疗药物是伊马替尼，尼洛替尼和达沙替尼，根据您病情的不同，选择相应药物，这些药物均可以在贵阳医学院附属白云医院直接报销80%的费用。为了您能得到及时有效合理的治疗，欢迎咨询：0851-4618619.南方医科大学深圳医院血液科孙志强

中国弥漫大B细胞淋巴瘤诊治指南

如何进行血友病的家庭护理

血友病是一种遗传性出血性疾病，主要是由于先天性的原因，使一种凝血因子生成不足，造成凝血障碍，其典型表现是轻伤后出血不止，反复性关节出血也是该病的特点。    血友病目前还无法根治，为终生性疾病，只能对症治疗，如输血或输凝血因子等。关键在于日常生活中加强护理和预防，减少和避免引发出血。南方医科大学深圳医院血液科孙志强　　血友病目前发现有三种，即血友病甲、血友病乙、血友病丙，血友病甲是由于血液中缺乏凝血因子m，而血友病乙和血友病丙则分别缺乏凝血因子k和凝血因子刀，这几种血友病都有一定的遗传规律。血友病甲和血友病乙都是性联隐性遗传。　　常见的是血友病甲，特点是家族中的男性发病，而女性是该病的传递者但不发病。其他两种血友病则男女病人都有。　　家庭护理要点　　因该病为终生性疾病，而发病时，常较重，所以家庭内的预防和护理对于病人的预后和日常生活质量有着非同寻常的意义。　　1.病人及亲属要对该病有充分的思想认识，亲属要给予病人足够的关心和爱护，病人自己要树立自信、自立，自强生活观念，做好自我护理，最大限度地减少疾病发作和提高生活质量。　　2.出血的预防和护理　　(1

血液病常用的检查项目有哪些？

血液病常用的检查包括：血常规、血细胞形态学检查、白细胞分类、骨髓细胞分析、血细胞化学染色、染色体核型检查、溶血相关检查、凝血相关检查、免疫学检查、流式细胞学检查、分子生物学检查、骨髓病理活检、相关酶学检查等等。

中国弥漫大B细胞淋巴瘤诊断与治疗指南（2013版）

中国弥漫大B细胞淋巴瘤诊断与治疗指南（2013版）弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）是成人淋巴瘤中最常见的一种类型，并且是一组在临床表现和预后等多方面具有很大异质性的恶性肿瘤。其发病率占非霍奇金淋巴瘤（NHL）的31—34%，在亚洲国家一般大于40%。我国2011年一项由24个中心联合进行，共收集10002例病例样本的分析报告指出，在中国DLBCL占所有NHL的45.8%，占所有淋巴瘤的40.1%。南方医科大学深圳医院血液科孙志强作为一种侵袭性NHL，DLBCL的自然病程相对较短，但一定比例的患者可以在接受恰当治疗后得到治愈。既往，DLBCL的治疗以化疗为主，患者在接受包含蒽环类药物的联合化疗后，约1/3患者生存期在5年以上。利妥西单抗联合化学治疗方案的出现进一步将DLBCL患者长期生存率明显提高。而PET-CT引入疾病评估体系后，能更精确地指导临床的治疗和判断疾病的预后。现参照《ESMO弥漫大B细胞淋巴瘤诊断、治疗和随访的临床推荐》以及《NCCN肿瘤学临床实践指南非霍奇金淋巴瘤分册》，并结合中国的实际情况，我们制定了本指南。一 定义DLBCL是肿瘤性大

什么是血液病？

血液病亦称为造血系统疾病，包括原发于造血系统疾病（如白血病原发于骨髓组织等）和主要累及造血系统疾病（如缺铁性贫血等）。血液病可以是原发的，其中大多数是先天性造血功能缺陷或骨髓成分的恶性改变。也可以是继发的，其他系统的疾病如营养缺乏、代谢异常及物理化学因素等也可以对骨髓系统造成不良反应，血液或骨髓成分有较明显改变者，亦属血液病的范畴。南方医科大学深圳医院血液科孙志强   血液系统疾病多半是难治性疾病，发病隐袭，病状隐匿，即使患病，病人常不能自己察知，多因其他疾病就医或健康体检时而被发现。因此提高对本病的认识，以便早期发现，早期治疗，以免给健康带来不必要的损失，显得尤为重要。

中国慢性髓系白血病诊断与治疗指南(2011年版)

慢性髓系白血病(CML)是骨髓造血干细胞克隆性增殖形成的恶性肿瘤，占成人白血病的15％【1】，全球年发病率为1.6-2.0/10万。我国1986至1988年在22个省(市、自治区)46个调查点进行白血病发病情况调查显示CML的年发病率为0.36/10万[2]。此后国内几个地区的流行病学调查显示CML的年发病率为0.39-0.55/10万[3-6]。中国CML患者较西方更为年轻化，国内几个地区的流行病学调查显示CML中位发病年龄为45-50岁[3-6]，而西方国家CML的中位发病年龄为67岁。南方医科大学深圳医院血液科孙志强 CML治疗的主要目标是达到细胞遗传学甚至分子生物学反应、预防疾病进展、延长生存期、提高生活质量和治愈疾病。目前，异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)是唯一有望治愈CML的方法，但酪氨酸激酶抑制剂(TKI)伊马替尼的出现使移植的一线治疗地位受到挑战。在CML的治疗中应该详细评估患者的全面情况后，向其推荐优势治疗选择，参考患者的治疗意愿，进行下一步治疗。 现参照2011年《慢性髓系白血病NCCN肿瘤学临床实践指南》[7]和200