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  • 世界罕见病日--郑州大学第一附属医院儿童血液肿瘤科带您认识血友病

    一、什么是血友病? 血友病(Hemophilia)是一组遗传性出血性疾病,临床上主要分为血友病A(凝血因子Ⅷ缺乏症)和血友病B(凝血因子Ⅸ缺乏症)两型。 临床表现以关节、肌肉、内脏和深部组织自发性或轻微外伤后出血难止,常在儿童期起病,反复关节出血导致患儿逐渐出现关节活动障碍而残疾。男性人群中,血友病A的发病率约为1/5000,血友病B的发病率约为1/25000。 二、血友病的前世 英国历史上最伟大的君主维多利亚女王,一生政绩辉煌,她所统治的王国和时代被称为“维多利亚时代”。其膝下众多子孙皆嫁娶欧洲各国王子公主,后代遍布欧洲各国王室。 维多利亚女王是血友病的携带者,她共生育了9个孩子,其中5个女儿,4个儿子,女儿当中有血友病基因的携带者,男孩中有血友病患者,但对此当时并无人知晓。 在19世纪,由于近亲结婚的关系,血友病这种遗传性疾病曾波及到欧洲四个国家皇室贵族。而通过联姻,这个疾病被广泛传播到俄国、西班牙等欧洲皇室,因此有了“皇室病”的称号。 三.血友病的遗传方式 血友病呈X染色体连锁隐性遗传,父亲正常、母亲是携带者的情况下,所生的儿子中50%可能患病、50%可能正常;所生的女儿中50%

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    一、什么是血友病? 血友病(Hemophilia)是一组遗传性出血性疾病,临床上主要分为血友病A(凝血因子Ⅷ缺乏症)和血友病B(凝血因子Ⅸ缺乏症)两型。 临床表现以关节、肌肉、内脏和深部组织自发性或轻微外伤后出血难止,常在儿童期起病,反复关节出血导致患儿逐渐出现关节活动障碍而残疾。男性人群中,血友病A的发病率约为1/5000,血友病B的发病率约为1/25000。 二、血友病的前世 英国历史上最伟大的君主维多利亚女王,一生政绩辉煌,她所统治的王国和时代被称为“维多利亚时代”。其膝下众多子孙皆嫁娶欧洲各国王子公主,后代遍布欧洲各国王室。 维多利亚女王是血友病的携带者,她共生育了9个孩子,其中5个女儿,4个儿子,女儿当中有血友病基因的携带者,男孩中有血友病患者,但对此当时并无人知晓。 在19世纪,由于近亲结婚的关系,血友病这种遗传性疾病曾波及到欧洲四个国家皇室贵族。而通过联姻,这个疾病被广泛传播到俄国、西班牙等欧洲皇室,因此有了“皇室病”的称号。 三.血友病的遗传方式 血友病呈X染色体连锁隐性遗传,父亲正常、母亲是携带者的情况下,所生的儿子中50%可能患病、50%可能正常;所生的女儿中50%

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    一、什么是血友病? 血友病(Hemophilia)是一组遗传性出血性疾病,临床上主要分为血友病A(凝血因子Ⅷ缺乏症)和血友病B(凝血因子Ⅸ缺乏症)两型。 临床表现以关节、肌肉、内脏和深部组织自发性或轻微外伤后出血难止,常在儿童期起病,反复关节出血导致患儿逐渐出现关节活动障碍而残疾。男性人群中,血友病A的发病率约为1/5000,血友病B的发病率约为1/25000。 二、血友病的前世 英国历史上最伟大的君主维多利亚女王,一生政绩辉煌,她所统治的王国和时代被称为“维多利亚时代”。其膝下众多子孙皆嫁娶欧洲各国王子公主,后代遍布欧洲各国王室。 维多利亚女王是血友病的携带者,她共生育了9个孩子,其中5个女儿,4个儿子,女儿当中有血友病基因的携带者,男孩中有血友病患者,但对此当时并无人知晓。 在19世纪,由于近亲结婚的关系,血友病这种遗传性疾病曾波及到欧洲四个国家皇室贵族。而通过联姻,这个疾病被广泛传播到俄国、西班牙等欧洲皇室,因此有了“皇室病”的称号。 三.血友病的遗传方式 血友病呈X染色体连锁隐性遗传,父亲正常、母亲是携带者的情况下,所生的儿子中50%可能患病、50%可能正常;所生的女

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    一、什么是血友病? 血友病(Hemophilia)是一组遗传性出血性疾病,临床上主要分为血友病A(凝血因子Ⅷ缺乏症)和血友病B(凝血因子Ⅸ缺乏症)两型。 临床表现以关节、肌肉、内脏和深部组织自发性或轻微外伤后出血难止,常在儿童期起病,反复关节出血导致患儿逐渐出现关节活动障碍而残疾。男性人群中,血友病A的发病率约为1/5000,血友病B的发病率约为1/25000。 二、血友病的前世 英国历史上最伟大的君主维多利亚女王,一生政绩辉煌,她所统治的王国和时代被称为“维多利亚时代”。 其膝下众多子孙皆嫁娶欧洲各国王子公主,后代遍布欧洲各国王室。

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    什么是血友病? 郑州大学第一附属医院儿童血液肿瘤科李白医生带您认识血友病

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王建 主任医师

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