常用抗癫痫药物—氯硝西泮

氯硝西泮（clonazcpam，CNZ）：直接作用于GABA受体亚单位，起效快，但易出现耐药使作用下降。作为辅助用药，小剂量常可取得良好疗效，成人试用1mg/d，必要时逐渐加量；小儿试用0.5 mg/d。广东省妇幼保健院儿童神经康复科罗鑫刚

脑电图检查的常见问题—发作已控制而脑电图不正常是否可停...

   一般认为停服抗癫痫药的指标主要有两个:(1)临床癫痫无发作至少2～4年；(2)EEG恢复正常。广东省妇幼保健院儿童神经康复科罗鑫刚   停药时EEG有无痫样波发放是预测复发的重要因素之一,国内外已有诸多研究证实了这一观点,如1994年美国耶鲁大学儿科对当时已发表的25篇有关停药后癫痫复发的文献进行meta分析,检验与复发相关的危险因素。结果认为患儿起病年龄小、症状性癫痫和EEG异常是癫痫复发的高危因素。尽管做到在EEG异常放电完全消失后停服抗癫痫药可以最大限度地减少或避免癫痫复发,但少数癫痫患儿确实存在临床发作已获控制多年,而EEG痫样放电持续的现象。这种情况是否可以停服抗癫痫药存在不同看法。   一些学者认为应当尽可能的延长服药时间,或适当增加所服药物的剂量,等待EEG恢复正常后再停药。另有学者则强调治疗癫痫发作,而不是治疗EEG,只要临床上患儿保持无发作已达相当长时间,无论EEG正常与否都可以考虑停药,进一步延长服药时间不仅对EEG恢复无非常有效的帮助,反而可能增加长期用药造成患儿发生不良反应的危险和心理、经济负担。

脑瘫评定—粗大运动评定内容

1.改变和保持身体姿势功能评定（1）改变身体的基本姿势功能：评定体位转换、和摆出各种姿势的能力。（2）保持身体姿势功能：评定在特定环境下保持同一身体姿势的能力。2.移动运动功能：评定在不改变身体姿势的前提下从一处表面移动到另一处的能力。3.上肢的粗大运动功能：拿起一件物品或将某物从一地拿到另一地，如拿起一只杯子或一件玩具，或将一个箱子或一个孩子从一个房间抱到另一个房间。包括（举起）、（搬运）、（用手臂抱起）、（用肩、臂和背搬运）、（用头顶）和（放下物体）。广东省妇幼保健院儿童神经康复科罗鑫刚4.用下肢移动物体的功能（用下肢移动物体）：评定完成协调性动作的功能，用脚或腿移动物体，如踢球或蹬自行车踏板的能力。（1）用下肢移动物体的能力（用下肢推动）：评定用腿和脚发力使物体移开，如用脚推移椅子等能力。（2）踢的能力（踢）：评定用腿和脚把物体踢开的能力，如踢球。5.通过步行运动进行移动的功能（步行和移动）：评定靠脚在地面上一步步走动的活动能力，包括不同距离和绕障碍物走。6.通过其他方式进行移动的运动功能（到处移动）：评定爬行、跑、跳跃等活动能力。7.在不同场合

歪嘴哭综合症

简介　　歪嘴哭综合症是一种先天畸形的特殊面容，患儿多伴有眼、耳等畸形，同时伴有先天性心脏病，如动脉导管未闭、室间隔缺损、房间隔缺损等，以伴有先天性心脏病多见，因此在临床上发现有此面容，要注意是否有“先心”，诊断可做面部肌电图，以除外面瘫，因为其歪嘴不是面瘫所致，而是面肌发育不良。广东省妇幼保健院儿童神经康复科罗鑫刚 病因　　患儿面部表情有一特殊现象，平素或笑脸时嘴唇左右对称，但啼哭时一侧口角下拉，造成歪嘴哭脸。其原因并非由于产伤或胎位不正，肌电图检查亦无面神经瘫痪，而系因一侧的口角降肌发育不全，致哭时不能下拉,健侧口角降肌仍下拉造成不对称的哭嘴。症状  　　上世纪90年代发现，歪嘴哭综合征患者多有染色体22ｑ11(22ｑ11.2)微缺失，这种染色体的改变与遗传、基因突变、胎儿宫内感染、孕母疾病及服用药物等多种因素有关。部分患儿的母亲有慢性酒精中毒]、糖尿病。由于这种染色体异常,在胎儿发育过程中，第1、2对及第3、4对咽囊颈神经嵴细胞移行和分布异常，而神经迁移、固定和分布又是一个多基因参与的过程，故临床上出现口角降肌、口、腭、耳、心脏、甲状腺以及其它多器

腭裂患儿术后的语言训练

腭裂患儿术后的语言训练腭裂是口腔颌面部最常见的先天性畸形之一,它的患病率在我国约占1.82‰。腭裂虽不像唇裂那样直接影响美观,但因腭部裂开与鼻腔相通,不仅发音不清,在饮食、吞咽、呼吸等方面,均有严重的功能障碍。尤其是语言的障碍,对儿童的心理产生不良的影响,抑制了儿童天真活泼的特性,养成了不愿与人接触的僻性,因此腭裂术后的患儿语言训练至关重要。由于腭部手术伤口要在15~30 d才能完全愈合,因此术后1~3周应尽量避免腭部运动。手术后一个月鼻音化下降,则说明患儿的腭咽闭合功能已开始恢复正常,我们常选择此时对患儿进行语言训练。早期语言训练可以使患儿尽早开始学习运用软腭及咽部肌肉,促进腭咽闭合。医护人员应督促、指导家长配合,按早期、规律、联合、长期、灵活的原则,从有意识训练到无意识训练,针对患儿的心理特点在不知不觉中进行。广东省妇幼保健院儿童神经康复科罗鑫刚 训练的基本原则　1)根据患儿不同年龄及语龄制定计划;2)训练应由简单到复杂:音素→音节→词组→句子。促进腭咽闭合功能的训练　患儿可用拇指(年龄较小者的可由家长帮助)按摩腭部,由前向后作后推的动作;练习发“

语言训练—皮质下失语症

皮质下失语症是指病变部位局限于丘脑、基底节-内囊区、脑室周围白质的失语症,包括丘脑性失语和基底节性失语。二者共同的表现为语调低,音量小,找词困难,命名障碍,复述能力较好。广东省妇幼保健院儿童神经康复科罗鑫刚

脑电图基础知识--什么是“多灶性”分布

在两个或两个以上不相邻的部位且不在同一时间出现的特殊脑波。有些作者采用更严格的定义，即在不同时间出现的三个或三个以上且分别位于不同半球的脑波，例如Fp1、C3、T6分别独立出现的棘慢复合波。

儿童感冒的病因治疗

病因治疗 尚无专门针对普通感冒的特异性抗病毒药物，普通感冒者无需全身使用抗病毒药物，病程早期应用利巴韦林气雾剂喷鼻咽部可能有一定益处。

姿势性肌张力;运动性肌张力

姿势性肌张力:人体无论是躺着，坐着或者站立时虽然看不见肌肉显著收缩，但躯体前后肌肉仍然保持一定张力，以维持姿势和稳定性，称为姿势性肌张力。 运动性肌张力:肌肉在运动过程中的张力，称为运动性肌张力，是保证肌肉良性运动的重要因素。

癫痫的不同发作类型各有何区别？

家长经常听到医生在解释病情时，提到“全面性发作、痉挛发作、失神发作、局灶性发作”等名词，往往一头雾水，不知所云，到底癫痫类型是如何区分的呢？不同的发作类型有什么特点呢？一般来说，癫痫的发作类型根据2010年ILAE（国际抗癫痫联盟）建议，以临床表现和EEG改变（发作间期及发作期）作为分类依据，将癫痫发作分为全面性癫痫发作和局灶性癫痫发作及发作类型不明型癫痫。 广东省妇幼保健院儿童神经康复科罗鑫刚全面性癫痫发作的最初的临床表现及EEG改变提示“双侧大脑半球同时受累”，临床症状最明显，也最为广大群众认识的全面性发作是全面性强直-阵挛发作（GT-CS），俗称“大发作”，表现为意识丧失，双侧肢体对称强直后跟随阵挛样动作为临床表现。失神发作：发作突发突止，表现为动作突然终止或明显变慢，意识障碍，不伴有或伴有轻微的运动症状（阵挛/肌阵挛/强直/自动症等），持续5～20秒（＜30秒）。强直发作：表现为身体中轴、双侧肢体近端或全身肌肉持续性的收缩，肌肉僵直，没有阵挛成分。通常持续2～10秒，偶尔可达数分钟。阵挛发作：表现为双侧肢体节律性（1-3Hz）的抽动，伴或不伴有意识障碍，持续数分钟。肌

孤独症儿童的语言训练—行为矫正

行为矫正 孤独症儿童个体差异大，训练方法要因人而异，训练前应对患儿进行全方位的评估，制定个体化训练计划。开始进行语言训练时，必须对患儿视线接触差、注意力不集中、不会听指令，配合能力差等不良适应行为进行矫正训练。广东省妇幼保健院儿童神经康复科罗鑫刚

癫痫治疗—预防接种问题

预防接种问题疫苗接种是提高机体特异性免疫力的可靠手段，对于大多数癫痫患儿疫苗接种同样安全可靠。虽然部分癫痫患儿可能存在诱发癫痫发作的风险，但一般不影响患儿的远期预后，因此，不应简单地把癫痫列为所有疫苗接种的禁忌证。如果癫痫诊断尚未明确，或癫痫发作尚未控制，或伴发其他进行性脑内疾病，应等待诊断明确，或癫痫发作完全控制半年以上，或原发病因稳定后再恢复正常疫苗接种程序心。疫苗接种可引起一过性发热，全细胞疫苗更多见，可能情况下尽量选用无细胞疫苗，并需全面告知家长相关信息，取得知情同意。广东省妇幼保健院儿童神经康复科罗鑫刚

脑瘫基本康复技术—关节松动技术

（三）关节松动技术关节松动术可以有效地改善痉挛型脑瘫患者的关节活动范围，保持或增加其伸展性。没有足够的证据表明关节松动术对脑瘫患儿严重的内外翻畸形有效。过度的关节松动术可造成肌肉拉伤，加重痉挛，可能无治疗作用。关节松动术可减轻脑瘫患儿足畸形所致的疼痛。针刺配合关节松动术在改善踝关节运动功能方面见效时间比针刺疗法快且疗效明显优于针刺疗法。广东省妇幼保健院儿童神经康复科罗鑫刚推荐1.关节松动术更适合应用于痉挛型脑瘫儿童。2.关节松动术用于治疗关节周围肌群痉挛导致的关节活动受限。3.关节松动术可改善和缓解痉挛所致肌肉疼痛。

胎儿脑发育异常B超标准—颅后窝蛛网膜囊肿

 颅后窝蛛网膜囊肿   在颅后窝池畸形中较为常见其成因为脑脊液在蛛网膜下的积聚，囊肿与第四脑室不相通。超声表现为小脑蚓部正常，第四脑室正常颅后窝池增宽，小脑幕位置正常。但是当囊肿形成于胚胎早期时，小脑幕位置有可能抬高[14，18]。因BPC及颅后窝蛛网膜囊肿的囊壁均较薄，故在影像上难以辨认，因此产前诊断困难。各种颅后窝池畸形的预后差异较大，其预后主要取决于是否合并其他结构畸形及染色体异常。约有50%的Dandy-Walker畸形和小脑蚓部发育不良胎儿的神经系统发育是异常的；而BPC和巨大枕大池的胎儿较少合并其他结构畸形及染色体异常，当单独存在时可认为是正常变异，约有90%神经系统发育正常。广东省妇幼保健院儿童神经康复科罗鑫刚

脑电图检查的常见问题—脑电图有癫痫波=癫痫？？？

早在1936年,就有报道EEG痫样放电(如棘波、尖波、伴或不伴慢波等)与癫痫发作间的关系并不确定,广泛棘活动并不一定伴有明显的临床发作症状。这种仅有EEG上的癫痫样放电而不引起临床可见的癫痫发作称为临床下癫痫样放电（subclinical epileptiform discharges,SED)。广东省妇幼保健院儿童神经康复科罗鑫刚正常人群中偶可见到癫痫样放电,多是因其他原因检查EEG时偶然被发现。据报道正常儿童中有1.1%～6.8%常规清醒EEG可见棘、尖波发放,睡眠EEG则可达到8.7%,推测长程监测EEG发现癫痫样放电的机会将更多。正常人群的癫痫样放电多见于学龄期儿童；以限局性放电为主,约占2/3；放电部位以中央颞区(rolandic区)最常见,其次为枕区,额区较少见；多与遗传有关,一般对智力无明显影响。这组儿童如确无临床发作,不应诊断为癫痫,也不需抗癫痫治疗,但应密切随访。癫痫样放电一般在青春期前后自行消失,很少转为癫痫发作。广泛性放电的消失年龄一般比限局性放电要晚一些。所以正常儿童偶发的癫痫样放电临床一般不诊断为癫痫,也不需要抗癫痫治疗,但需要随访。

脑瘫粗大运动功能（GMFCS）分级系统—小于2岁

Ⅰ级：孩子可以坐位转换，还能坐在地板上用双手玩东西。孩子能用手和膝盖爬行，能拉着物体站起来并且扶着家具走几步。18个月到2岁的孩子可以不用任何辅助设施独立行走。Ⅱ级：孩子可以坐在地板上但是需要用手支撑来维持身体的平衡。孩子能贴着地面匍匐爬行或者用双手和膝盖爬行。他们有可能拉着物体站起来并且扶着家具走几步。广东省妇幼保健院儿童神经康复科罗鑫刚Ⅲ级：孩子需要在下背部有支撑的情况下维持坐姿。还能够翻身及用腹部贴着地面爬行。Ⅳ级：孩子可以控制头部，但坐在地板上的时候躯干需要支撑。他们可以从俯卧翻成仰卧，也可能从仰卧翻成俯卧。Ⅴ级：生理上的损伤限制了孩子对自主运动的控制能力。孩子在俯卧位和坐位时不能维持头部和躯干的抗重力姿势。只能在大人的帮助下翻身。

脑电图检查的常见问题—如何解释发作间期放电

发作间期的痫样放电和发作期的痫性放电,随着动态脑电图及视频脑电图的临床应用广泛,加强对发作期EEG痫性活动波形的掌握极其重要。发作间期的痫样放电可有尖波、尖慢波、棘波、棘慢波、多棘慢波或不含尖波棘波成分的阵发性活动,可呈单个或成串出现亦可为全面性或局灶性出现,但不同时合并临床发作,可见于各种癫痫发作类型。发作间期脑电图检查应在闭眼状态下描记,才有较高的阳性率。发作间期的痫样放电对于癫痫诊断,必须结合典型的临床发作,方可作出临床癫痫诊断,因为正常人群中有小部分儿童有痫样放电存在而无临床发作,有时困倦时5～6Hz高幅θ波阵发,新生儿睡眠中的δ波交替现象均可呈阵发性活动,可能被误认为痫样放电。广东省妇幼保健院儿童神经康复科罗鑫刚

头部控制能力发育的必需条件

   脑性瘫痪患儿早期的异常症状常首先出现于头部，表现竖颈发育时间延迟。即使可以竖颈也常以异常的、未成熟的姿势模式与运动模式竖起头部及维持平衡。    头部的控制能力发育成熟与否在小儿的整体运动发育及日常生活动作等高级的运动功能的发育中起着相当重要的作用。如果小儿不能充分地控制自己的头部，将会阻碍他学习高一级的运动功能，并应头部异常姿势与运动而导致全身的异常姿势及运动。广东省妇幼保健院儿童神经康复科罗鑫刚 头部控制能力发育的必需条件 1、头、颈的中间位控制，必需是以颈部左、右两侧肌肉的对称性活动来保证。 2、小儿在俯卧位上能够用上肢支持体重，3个月左右时用肘部，5个月以后用双手，同时能保持对称位。 3、矫正反应机构发育成熟，尤其是颈矫正反应及迷路性矫正反应，这样才能保证患儿抵抗重力抬头及向侧方倾斜时头能矫正至中线位。 4、头、颈的运动必需与肩胛带、躯干等分离，才能保证头、颈的协调运动。 5、在从仰卧位向坐位拉起时，患儿的头部能主动抬起而不后垂，且呈中间位的位置。 头部控制能力发育的阻碍因素 1、肌紧张异常，包括颈部肌肉、肩胛带肌肉、躯干部肌肉的紧张性异

语言迟缓/吞咽障碍训练—发音的训练

 发音的训练：发音的准确与否主要和患儿吞咽能力的强弱有直接的关系，要监督患儿每天重复练习“a”、“o”、“wu”、“yi”等元音，之后再交患儿发“b”、“p”、“m”、“f”等辅音，每天重复练习10次以上。广东省妇幼保健院儿童神经康复科罗鑫刚