系统性红斑狼疮是“不死的癌症”吗？它为什么偏爱女性

近日，系统性红斑狼疮备受关注，它是种什么类型的疾病？真的有那么可怕吗？ 一旦患上，就没法正常生活吗？京东健康特邀北京医院风湿免疫科程永静主任医师为大家解惑。 Part1：为什么被称为“不死的癌症”？系统性红斑狼疮（SLE）是一种系统性自身免疫病。由于病因和发病机制复杂，目前尚未完全阐明，直到现在仍无法治愈，起病隐匿或急骤，发作凶险且极易复发，所以被称为“不死癌症”。 一旦患上，需终身治疗，可能会很大的心理负担。系统性红斑狼疮最明显的特征是面部的蝶形红斑，它对身体的影响远不止如此。除了伤害皮肤，它还会引发肾脏、心脏、神经系统、血液系统、关节等全身多系统的损伤，如果不及时干预，预后效果会很差，甚至有死亡的风险。很多人谈“狼”色变，其实不用过于恐慌。 系统性红斑狼疮现阶段虽然无法治愈，但随着医学的进步，患者接受规范的治疗，定期复诊，可以较好的控制病情，降低复发风险，减少脏器受损，更好的生活和工作。 Part2：它为什么偏爱女性？系统性红斑狼疮好发于育龄期女性，女性发病年龄峰值为15～40岁，女∶男比例为（7～9）∶1[1]。这可能和雌激素有关，雌激素异常引发内分

干燥综合征初次诊断后治疗注意事项

干燥综合征是一种免疫系统疾病。并不可怕，诊断初期，建议评估脏器功能。若无脏器受累，肺间质受累，肾小管受累或神经系统受累，有无胆汁性肝硬化等，根据不同情况，不同处理，但多数患者为最轻的非脏器受累，即使有受累，通过积极随访和治疗也能控制病情，患者要有信心。北京医院风湿免疫科程永静治疗如下主要是采取措施改善症状，控制和延缓因免疫反应而引起的组织器官损害的进展以及继发性感染。1．改善症状（1）减轻口干较为困难，应停止吸烟、饮酒及避免服用引起口干的药物如阿托品等。保持口腔清洁，勤漱口，减少龋齿和口腔继发感染的可能。国内环戊硫酮改善口干症状。（2）干燥性角结膜炎可给以人工泪液滴眼以减轻眼干症状并预防角膜损伤。北京医院的玻璃酸钠滴眼液，羧甲基纤维素滴眼液可改善症状，必要时可做泪点封闭。（3）肌肉、关节痛者可用非甾类抗炎药以及羟氯喹。低钾血症：纠正低钾血症的麻痹发作可采用静脉补钾（氯化钾），待病情平稳后改口服钾盐液或片，有的患者需终身服用，以防低血钾再次发生。多数患者低血钾纠正后尚可正常生活和工作。系统损害者应以受损器官及严重度而进行相应治疗。对合并有神经系统、肾小球

妊娠期间抗风湿药应用

摘自李胜光等，《中华医学杂志》，2006，86（45）。 许多风湿性疾病以女性好发，且常在育龄期发病，甚至在妊娠及哺乳期间病情加重，需要药物治疗。而目前绝大多数药品在研发或上市前的临床试验阶段都未测试该品对胎儿的影响，其说明书几乎一律冠以“孕妇禁用或慎用”字样。这一现状不仅让患者及其家人在面对上述问题时不知所措，甚至不惜终止本来需要而又可以保留的妊娠，对妊娠哺乳期用药知识的缺乏此时也使众多医务工作者身处两难境地。为此，本文总结了最常用的抗风湿药物对妊娠及哺乳期妇女的影响，为她们提供安全的用药指导。北京医院风湿免疫科程永静 众所周知，美国食品和药物管理局(FDA)就药物对胎儿的影响，将妊娠期用药分为A、B、C、D、X等5大类，定义如下：A类：经大量严格的对照研究证明孕妇用药对胎儿无害。B类：动物试验证实药物对胎儿无害，但人体试验的证据不充分。C类：动物试验证实有害，而且也缺乏人体试验证据，此类药物只有在仔细权衡孕妇和胎儿的利弊后，方可应用。D类：药物上市前、后的资料均证实孕妇用药对胎儿有害。X类：在动物或人体试验中，或者药品上市前、后的研究资料均证实对胎

得了肾结石，也可能是痛风在作怪

王先生投身商务，每日喝酒K歌，忙于应酬。一个夏天的晚上，因腹部剧烈绞痛被送往医院，医生考虑肾结石，化验发现血尿酸明显升高，诊断尿酸性肾结石。 那为什么我得的会是肾结石呢？ 医生发现王先生24小时尿酸排泄为900mg（1mg=60umol），同时，王先生很少饮水，每天尿量不足1500ml，尿的PH值仅5.0。医生告诉王先生，导致尿酸性肾结石发病的危险因素主要包括高尿酸尿症（尿液的尿酸排泄超过700mg/日），低尿量（<2000mL/日）以及持续低尿液pH值（24h尿液pH值<5.5）等。 那如何早一些发现肾结石，及早治疗呢？ 痛风所产生的尿酸结石属非钙性结石，其透光而难以被 X 线确认，如果X线未发现结石，而超声发现，且血尿酸水平很高，要考虑尿酸性肾结石可能。 如何预防和治疗尿酸性肾结石呢？ 小的结石可自行排出，直径大于1cm者，可以考虑输尿管切开取石或体外碎石。还是做针对上述危险因素的治疗：包括血尿酸水平维持在300ummol/L以下，应用抑制尿酸生成的药物而非促进尿酸排泄的药物。是碱化

雅美罗,治疗类风湿的安全有效生物制剂之一

　 2013年11月23日，用于治疗类风湿关节炎的全新生物制剂托珠单抗(雅美罗®)正式在中国上市。作为全球首个针对IL-6受体的人源化单克隆抗体，雅美罗®直接作用于类风湿关节炎的致病因子，具有迅速起效、持续增效的特点，用于治疗对改善病情类抗风湿药物 (DMARDs) 治疗应答不足的中到重度活动性类风湿关节炎的成年患者。北京医院风湿免疫科程永静 　　在今年10月发布的 2013年版的欧洲抗风湿病联盟类风湿关节炎治疗指南(EULAR)中，雅美罗®被推荐为一线用药。目前在全球超过70个国家和地区已有数十万名患者接受了雅美罗®的治疗，安全性得到了广泛认证。登陆中国后，它将通过提供全新的治疗选择，帮助我国类风关患者抗击疾病。 　　　目前，类风关治疗的主要目标是尽早达到疾病的临床缓解或低疾病活动度，同时延缓关节结构的破坏，保持较好的结构和预后。托珠单抗(雅美罗®)针对IL-6受体这一全新的靶点，阻断IL-6介导的信号转导，有效改善患者的炎症和关节破坏。 　　全新生物制剂治疗类风湿关节炎具有既能很快控制症状，又能抑制病情进展的作用。是类风湿关节炎治疗方面里程

得了肾结石，有也能是痛风在作怪

王先生投身商务，每日喝酒K歌，忙于应酬。一个夏天的晚上，因腹部剧烈绞痛被送往医院，医生考虑肾结石，化验发现血尿酸明显升高，诊断尿酸性肾结石。王先生迷惑了，原来只知道尿酸高会引起关节炎，没想到肾结石也与高尿酸有关。北京医院风湿免疫科程永静肾尿酸结石是由于血尿酸增高，尿尿酸排出增多，尿酸结晶在肾盂等处沉积所致。痛风病人肾尿酸结石发病率约为25％，血清尿酸>720umol/  L者约 50%并发结石。少部分像王先生这样的病人还可以肾结石为首发表现。那为什么我得的会是肾结石呢？医生给王先生做了24小时尿酸排泄率的检查，发现24小时尿酸排泄为900mg（1mg=60umol），同时，王先生很少饮水，每天尿量不足1500ml，查了尿常规发现尿的PH值仅5.0。医生告诉王先生，导致尿酸性肾结石发病的危险因素主要包括高尿酸尿症（尿液的尿酸排泄超过700mg/日），低尿量（<2000mL/日）以及持续低尿液pH值（24h尿液pH值<5.5）等。尿酸排泄增加是肾结石形成的基础，低尿量增加了尿液中构成肾结石的成分的饱和度，酸性环境使尿酸盐不溶解的从而导致尿

痛风患者如何做到自我管理 北京医院风湿科 段宇晨

痛风患者的自我管理生活中牢记：管住嘴、迈开腿、降体重、多喝水、规律生活、合理用药北京医院风湿免疫科程永静一、管住嘴①限酒与忌口同样重要：关于饮酒，我们的建议是：啤酒和烈酒，禁止；红酒，可以适量饮用。②合理均衡膳食减少高嘌呤食物的摄入；鼓励进食乳制品、植物蛋白（豆类和豆制品）；减少富含果糖饮料的摄入；减少脂类摄入；增加新鲜蔬菜的摄入。需要特别指出的是以往认为豆类是高嘌呤食物，但新的研究表明豆类尤其是豆制品不但不会引起血尿酸水平升高，反而可降低血尿酸，它们是痛风的保护因素。其机制主要是由于豆类同时具有增加血尿酸和促进尿酸排泄的作用，且以后者的作用更为显著，而且在豆类加工为豆制品时嘌呤会有一部分流失，所以对豆制品的摄入要鼓励而不是限制。此外，西方有研究表明樱桃/车厘子有降低血尿酸，减少痛风发作的作用。二、迈开腿、降体重、多喝水规律运动不但有利于尿酸的代谢，对减体重、血脂血糖控制多方面均有益处。建议每周3-4次每次30-50分钟的运动，可以是跑步、骑单车、游泳，运动量宜逐步增加，以不觉得过度劳累为最合适。但应注意防止过于剧烈的运动或突然受凉。控制饮食、增加运动

2013 ACR/EULAR联合发布硬皮病新分类标准

2013 ACR/EULAR联合发布硬皮病新分类标准主要条目                                                                      亚条目                                       权重/评分北京医院风湿免疫科程永静双手指皮肤增厚并渐近至掌指关节（足以诊断）     -                                                     9手指皮肤增厚（仅计最高评分）                           手指肿胀                                             2指端硬化（不及MCP但渐近PIP）    4指端损害（仅计最高评分）                                   指尖溃疡                                              2指尖凹陷性疤痕                        

2014年亚太风湿病联盟（APLAR）年会会议报道

2014年4月1日～4日，第16届亚太风湿病联盟（APLAR）年会在菲律宾的古老城市宿务召开。来自亚太地区及世界各地的1200多名专家出席了大会，其中中国大陆代表约200人。北京医院风湿免疫科程永静本次大会以亚太地区可持续风湿病学（Sustainable Rheumatology in Asia）为主题，聚焦常见风湿病的诊断及治疗进展，由来自世界各地的30位著名风湿病专家就此做了学术报告。北京大学人民医院栗占国教授，上海交通大学仁济医院沈南教授分别做了大会专题报告。本次大会共收录论文560余篇，其中307篇以壁报形式交流，54篇以大会发言形式交流，中国大陆有13名代表作大会发言。大会交流内容丰富，对常见风湿病临床诊断、治疗进展及发病机制研究均有报道，下面就热点话题作简要介绍。一、弥漫性结缔组织病   1、系统性红斑狼疮（SLE）巴西的Levy教授对SLE的治疗做了系统报告。目前SLE的治疗仍主要依靠糖皮质激素，并需合并羟氯喹及免疫抑制剂。对狼疮肾炎患者，口服吗替麦考酚酯和静脉注射环磷酰胺诱导缓解的作用相当，但前者的不良反应明显减少；在维持缓解阶段，吗替

干燥综合征的诊断标准

2002年原发性干燥综合征的国际分类诊断标准 (1) 眼部症状: 以下3项至少有1项异常北京医院风湿免疫科程永静   每天均有持续性眼干,持续3个月以上   反复发生的眼内沙砾感   每天需用人工泪液滴眼3次以上 (2) 口腔症状: 以下3项至少有1项异常   每天均有持续性口干,持续3个月以上   反复发生或持续性腮腺肿大   进食时常需饮水助吞咽 (3) 眼部体征以下2项至少1项   Schirmer试验≤5mm/5min   角膜染色≥4个斑点(Bijsterveld评分系统) (4) 病理学特征:唇腺病灶得分≥1(即4mm2面积上

乏力，不适 ，有可能是干燥综合征肾小管酸中毒

X先生今年56岁，半年前发现乏力、纳差、周身酸软。找到很多家医院就诊，均未发现异常。后到北京医院免疫科发现血钾偏低，尿PH值偏高。生化验抗核抗体阳性。经诊断，发现为干燥综合征合并肾小管酸中毒。北京医院风湿免疫科程永静 干燥综合征在免疫科是常见病，但经常在其他科室或没有风湿科的二级医院漏诊。如能早期诊断及治疗，不仅能使患者症状得到缓解，还能预防远期并发症。故希望广大患者提高警惕。有问题及早发现，尽快治疗。

长期服用降尿酸药物应注意哪些问题

降尿酸治疗的药物两类，一种是抑制尿酸生成的药物，国内上市的为黄嘌呤氧化酶抑制剂，包括别嘌醇和非布司他；另一种是促进排泄的药物，国内上市的药物为苯溴马隆。 别嘌醇 是目前最为常用的、最古老的降尿酸药物。首先，别嘌醇会引起过敏性剥脱性皮炎，虽然发生率很低0.7/1000，但非常严重。在应用之前有条件可到医院查别嘌醇过敏相关的基因位点：HLA-B5801基因。其次，对于肾功能正常的患者，多以小剂量开始服用（100mg/d),以后每2-4周增加100mg，一般不大于300mg/d。如果患者肾功能已经出现问题，则需要医生需要根据肌酐清除率调整剂量。 非布司他 可通过肝脏、肾脏和肠道（别嘌醇主要经肾脏）多通道清除，故适合肾功能不全患者。非布司他在国内的剂型多为40mg/片，国人对其敏感性很高。若尿酸水平快速下降（快速下降可诱发痛风发作），可采用每次半片，每天一次，甚至更小剂量。 苯溴马隆 一般一日一片（50mg），偶尔有患者会出现肝功能不全，需要监测。同时，肾脏、输尿管结石患者禁用 碳酸氢钠：因能碱化尿液，可以促进尿酸盐的溶解和排出，但

干燥综合征合并血液系统损害分析

干燥综合征血液系统损害与免疫学及各临床指标的相关性分析程永静，王芳，张春媚，牛素平，徐华，黄慈波(卫生部北京医院风湿免疫科，北京l00730)·论著·[摘要]目的探讨原发性干燥综合征(Pss)患者的临床特点与各临床实验指标的相关性。方法分析97例PSs患者的临床资料，合并肺间质病变、甲状腺疾病的情况及血常规、抗核抗体、抗sSA、抗sSB抗体等北京医院风湿免疫科程永静检测结果，分析白细胞减低Pss与非白细胞减低PSs患者各临床指标的不同及与其相关性。结果97例Pss患者中出现血液系统损害5l例(52．6％)，白细胞减少47例(48．5％)，贫血28例(28．9％)，血小板减少6例(6．2％)。47例白细胞减低PSS患者抗SSA、抗SSB抗体阳性率(31例，65．9％；18例，38．3％)高于无血液受损组(22例，44．0％；12例，24．O％)；组间比较，两组间抗ssA抗体阳性率差异有统计学意义(P<0．05)。结论抗ssA抗体可能与Pss的血液系统损害，特别是白细胞减少相关。【关键词】 干燥综合征；血液和免疫系统；甲状腺疾病；白细胞减少原发性干燥

2012年ACR干燥综合征诊断标准分类

2012年ACR关于干燥综合征的分类标准(引自：Shiboski SC, et al. Arthritis Care & Research,2012,64:457-87))    具有干燥综合征相关症状和体征患者如能满足以下三条标准至少两条即可诊断北京医院风湿免疫科程永静   (1)抗SSA和/或抗SSB阳性（或RF阳性和ANA滴度大于等于320）   (2)唇腺活检显示灶性淋巴细胞浸润性唾液腺炎，每4mm2具有一个及以上的评分在1以上的淋巴细胞灶   (3)眼着色评分大于等于3的角结膜炎（过去5年内没有用过含氨基葡萄糖类的眼药并未进行角膜或睑结膜的手术）     由于具有重叠的特征或干扰检查结果，具有下列疾病者应排除在干燥综合征研究和临床试验之外：颈部和头部放射治疗史，丙肝病毒感染，获得性免疫缺陷综合征，结节病，淀粉样变，移植物抗宿主病，IgG4相关疾病     诊断敏感性93%, 特异性95%

如何安全使用类风湿关节炎治疗药物

如何安全使用“类风关”治疗药物    摘自 :中国医药导报,2014年10月 记者:吴若琪　一位来自河南的老年女性患者，被家属用轮椅推到了北京医院。北京医院风湿免疫内科副主任医师程永静仔细询问病史得知，这位姓余的大妈患类风湿关节炎（简称“类风关”）已经有十几年了，一直在当地医院服药治疗，但病情总是时好时坏。3年前，大妈在街上遇到一个“游医”，号称只要吃了他给开的中药胶囊，包管能治好病。余大妈心想反正中药也没有副作用，就买了几盒回家试试。谁知这一试，效果还挺好，关节不痛了。于是，她一下又买了好多盒，坚持吃了3年时间。近日，余大妈突然感到右大腿根部持续疼痛，走路也受到了影响。家人带她到当地医院检查，发现竟然患上了股骨头坏死。北京医院风湿免疫科程永静  　　好端端的股骨头怎么就坏死了呢？程永静叫家属拿出余大妈吃过的那种胶囊，只见胶囊的包装简陋，生产厂家、药物成分等信息全都没有。再把胶囊打开，只见里面红红绿绿，竟是多种药片的粉末混合而成。程永静分析，这些胶囊显然不是正规药厂生产的，里面很有可能掺有不知剂量的糖皮质激素、非甾体抗炎药等多种西药。如果患者服用了过量

高尿酸血症和痛风患者，切记治疗要“达标“

2016年中国痛风指南之处，对急性痛风关节炎频繁发作(>2次/年)，有慢性痛风关节炎或痛风石的患者，推荐进行降尿酸治疗(1B) 降尿酸治疗的目标是预防痛风关节炎的急性复发和痛风石的形成，帮助痛风石溶解。将患者血尿酸水平稳定控制在360 μmol/L(6 mg/dl)以下，有助于缓解症状，控制病情。尿酸水平降至360ummol/L以下，是每位需要治疗的痛风患者应该达到的最低标准。为了达到这一标准，让我们医生和患者共同努力。北京医院风湿免疫科程永静

控制痛风的药物以及降尿酸药物会影响生育吗？

痛风作为一种代谢性疾病，近年来发病率逐年提高，并且呈逐渐年轻化的趋势。很多年轻患者面临生育要求。那么，这些药物对于准备备孕的人来讲应该如何应用呢？北京医院风湿免疫科程永静让我们一起来看一下：急性期用药1.非甾体抗炎药：是急性期最常用的抗炎镇痛药。分为两类，一类是传统COX-2非选择性抑制剂，目前药店容易买到的包括扶他林、布洛芬、乐松；另一类是新的COX-2  选择性抑制剂，如安康信，因胃肠道副作用小，止痛作用强风靡。第一类传统药物参照女性怀孕早期使用不增加新生儿先天性畸形发病率，男性在备孕期间允许但不提倡应用。COX-2抑制剂（安康信、西乐葆）不建议在备孕期间应用。  2.秋水仙碱：也是痛风急性发作期常用的药物。秋水仙碱对胎儿有致畸作用，备孕期间不建议应用。3.糖皮质激素：短效小剂量糖皮质激素（<0.5mg/kg/日，如强的松、美卓乐）在备孕期间允许但不提倡短期应用。长效制剂：如很多人喜欢在痛风发作期打一针‘德宝松’，还有一种药物叫“地塞米松”的药都是长效制剂，不建议应用。事实上，痛风的患者多数是男性，在备孕前期，通过健康的生活方式，绝大多数患者

IgG4相关性疾病历史

IgG4相关性疾病的发现可追溯到自身免疫性胰腺炎（AIP）的研究。自身免疫性胰腺炎首先于1995年由Yoshida等提出，并认为该病的发病机制和自身免疫性因素相关。AIP与IgG4相关性疾病阳性浆细胞的关系于2001年首次被介绍并提出，AIP常合并其他器官和组织，如唾液腺、胆管和腹膜后组织等的类似病变，而这些器官和组织的（包括AIP）典型活检标本显示，有大量IgG4相关性疾病阳性淋巴细胞浸润。北京医院风湿免疫科程永静此后，随着研究的不断深入，Kamisawa等于2003年首次引入IgG4系统性病概念，即IgG4相关性疾病，又称为lgG4多器官淋巴细胞增生综合征。2010年，在AutoimmunRev杂志上宣布该种疾病的诞生。

急性痛风发作的管理2017 英国指南

2017年5月26日，英国风湿病学会(The British Society for Rheumatology, BSR)对2007年的痛风指南进行了更新，主要针对痛风治疗。以下是对推荐要点进行的整理。北京医院风湿免疫科程永静一、急性痛风发作的管理1. 对患者进行教育：一旦有痛风发作，应立即采取治疗措施。确保患者意识到发作期间继续已在接受的降尿酸治疗（ULT）的重要性。2. 受累关节应得到休息，可将受累的关节抬高，进行冷敷。护床架和冰袋是有效的辅助工具。3. 最大剂量的NSAID和500μg（bd–qds）秋水仙碱是可选择的方案。一线药物的选择取决于患者意愿、肾功能和合并症。服用NSAIDS或环氧合酶-2抑制剂（coxibs）的患者应同时服用胃保护剂。4. 关节腔抽液和注射糖皮质激素对急性单关节痛风患者有明显疗效，可能也能用于治疗有急性疾病和合并症的患者。对于不能耐受NSAIDS/秋水仙碱的患者，以及关节腔内注射不可行的患者，短期口服糖皮质激素或单次肌肉注射糖皮质激素是一种替代方案；这种全身治疗也适用于少关节或多关节痛风发作。5. 单药治疗效果不佳的急