自身免疫性肝病诊断和治疗进展

自身免疫性肝病（autoimmune liver diseases, ALD）是一组由异常自身免疫介导的肝胆损伤，根据其临床表现、生化、免疫学、影像学和组织病理学特点，可简单分为以肝炎为主型，即自身免疫性肝炎（autoimmune hepatitis, AIH）和以胆系损害及胆汁淤积为主型，即原发性胆汁性肝硬化（primary biliary cirrhosis, PBC）和原发性硬化性胆管炎（primary sclerosing cholangitis, PSC）。此外，还有这三种疾病中任意两者之间的重叠综合征（overlap syndromes），主要以AIH-PBC重叠综合征多见。上述疾病均可表现为严重的肝脏病变，并可进展至肝硬化。一、自身免疫性肝病的诊断在病程早期，自身免疫性肝病临床症状并不明显，主要根据生化、免疫学、影像学和组织病理学特点并排除其他可能的病因而进行综合诊断。AIH以女性多见，欧美国家有儿童和中老年两个好发年龄，我国以中老年女性多见。临床特点为高丙种球蛋白血症、血清自身抗体和对免疫抑制治疗应答。AIH无特异性的症状、体征，常出现疲劳、食欲减退、恶心、腹痛、瘙痒及

自身免疫性肝炎的临床诊治

自身免疫性肝炎（Autoimmune Hepatitis, AIH）是由异常自身免疫反应介导的肝实质炎症性病变，以高丙种球蛋白血症、血清自身抗体阳性和对免疫抑制治疗应答为特点[1]。在环境因素、免疫耐受失衡和遗传易感状态的共同作用下，机体出现T细胞介导的针对肝抗原的异常免疫攻击，进而导致肝内进行性炎症坏死和纤维化过程。nyiantai随着临床医生对AIH认识的加深，以及自身抗体检测和肝活检术的广泛开展，我国AIH患者的检出率已显著提高，使这类患者得到及时诊断。而适当的免疫抑制治疗治疗能使大部分AIH患者病情得到缓解，甚至能逆转肝纤维化，从而显著改善患者的预后和生活质量。目前亟需制定适合我国患者的诊断标准和治疗方案，以便进一步规范AIH的临床诊治。一、诊断AIH以以中老年女性发病者多见，而临床上所见的年轻女性患者病情一般较重，就诊时肝硬化的发生率较高。约50％的AIH患者起病隐匿，约30％的患者确诊时已出现肝硬化，甚至以食管胃底静脉曲张破裂出血引起的呕血、黑便为首发症状。部分AIH患者表现为急性发作，常伴有明显黄疸，组织学表现为明显炎症活动，同时伴有一定程度的纤维化，提示这类患者可能为慢

胆汁淤积性肝病诊断和治疗进展

胆汁淤积是指胆汁流的形成和排泌障碍，可由肝细胞或胆管上皮的胆汁分泌障碍或胆汁流的阻断所致。区分这两种胆汁淤积对于治疗有一定指导意义，因为主要用于促进胆汁分泌的药物并不适用于胆管阻塞的病例。但无论何种原因引起的胆汁淤积均可导致胆汁酸等毒性物质的潴留，引起肝细胞损伤和胆汁淤积性肝病。肝内胆汁淤积包括原发性胆汁性肝硬化（PBC）、原发性硬化性胆管炎（PSC）、妊娠期胆汁淤积、全胃肠外营养导致的胆汁淤积和药物诱导性胆汁淤积等。遗传性疾病如囊性纤维化和进展性家族性肝内胆汁淤积临床相对较为少见。一、原发性胆汁性肝硬化PBC是一种慢性非化脓性肉芽肿性胆管炎，主要影响中等大小的肝内胆管，特别是肝内小叶间胆管。本病以女性易患（超过90％），发病中位年龄为50岁。疲劳和瘙痒分别见于85%和70%的PBC患者。大多数病例可通过升高的碱性磷酸酶（ALP）和血清抗线粒体抗体（AMA）阳性诊断，而抗线粒体2型抗体（AMA-M2）阳性更有诊断价值。除AMA外，ANA同样是一个重要抗体，在PBC患者中的阳性率为50%，尤其当AMA阴性时可作为其诊断的一个重要指标。近来，越来越多学者认为ANA与PBC严重程度相关，可成

自身免疫性肝病10问

1.什么是自身免疫性肝病？自身免疫性肝病是一种由于机体的免疫系统攻击自身的肝脏成分而造成的慢性肝胆损伤。通常情况下，免疫系统是机体的护卫队，帮助机体抵抗和清除外来物。当免疫系统紊乱或肝脏组织成分出现异常时，免疫系统便误将自身肝脏组织当成了外来物，出现“自己人打自己人”的情况。根据攻击的组织成分不同，自身免疫性肝病可分为以肝细胞损伤为主型，即自身免疫性肝炎（AIH）,和以肝内胆管损伤为主型，即原发性胆汁性肝硬化（PBC）和原发性硬化性胆管炎（PSC）。此外，这三种疾病中任意两者同时出现则为重叠综合征，主要以AIH-PBC重叠综合征多见。2. 自身免疫性肝病如何诊断？诊断自身免疫性肝病首先需排除肝炎病毒感染及酒精、药物等因素造成的肝损伤。其次，需结合临床表现、肝脏生化检查、自身抗体及免疫球蛋白检测、影像学检查和肝脏组织病理表现进行综合分析后才能得出诊断。明确疾病究竟属于自身免疫性肝病中的哪一种类型对于正确选择治疗药物十分重要。3. AIH如何治疗？AIH的标准治疗以糖皮质激素(泼尼松龙)为主，激素剂量循个体化原则。由于AIH具有易反复发作的特点，治疗疗程一般需持续3年以上。为减少复发及避免