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KT综合征的治疗-边缘静脉的消融

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血管畸形会遗传吗？-KT综合征

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KT综合征的治疗--我们到底在治疗什么？

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KT综合征严重吗？

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下肢红斑伴增粗是KT综合征吗？

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为什么有些小腿血管瘤硬化介入治疗无效？--FAVA（法瓦病）怎么办？

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小腿血管瘤疼痛脚后跟不能着地--FAVA（法瓦病）怎么办？

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小腿血管瘤脚后跟踩不下去-FAVA（法瓦病）怎么治疗?

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小腿肌肉血管瘤---疼痛、跟腱挛缩、蹲不下去怎么办？

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小儿血管瘤---下肢疼痛伴蹲不下去是怎么回事？

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KT综合征能治愈吗？

参前科普文章《KT综合征怎么治疗？》，经典的KT综合征包括三联征：①毛细血管畸形；②静脉畸形；③骨骼/软组织发育过度。部分患儿伴有淋巴管的异常。在此，我们将治愈的标准定义为：阻断疾病进展并减少或避免相关并发症，如静脉水肿、静脉溃疡、血栓形成、自发性肺栓塞及肺动脉高压。即下肢（上肢KT综合征另专题讨论）异常增粗增长的发展得以控制，并可有效地防止并发症的发生。但并不包括治愈皮肤毛细血管畸形、已存在的双侧肢体不对称和淋巴管异常。因此，如果能彻底治疗静脉畸形，即有望治愈KT综合征。虽然伴随的淋巴管异常目前尚无有效的治疗办法，但在目前的技术水平下，静脉畸形是有可能治愈的。由此可得出，部分KT综合征是有望治愈的，我们并非束手无策。那么，到底哪些患者是有可能治愈的呢？这就涉及KT综合征的临床表现（表型）问题。并非所有KT综合征患者均有典型的三联征和淋巴管异常的表现，部分患者只有部分表现，如仅有皮肤毛细血管畸形和小范围的静脉畸形、或为轻型KT综合征，或者，并不伴有淋巴管异常，同时静脉畸形是可治愈的，那么这些患者是有望治愈的。综合看来，相对于淋巴管异常来说，静脉畸形治愈的可能性更大。只要不伴有淋巴管异常

KT综合征的治疗误区

KT综合征的定义、诊断和治疗，在此我们不再赘述，请参见我的其他科普文章《KT综合征怎么治疗？》《KT综合征能治愈吗？》《KT综合征的手术治疗 》。本文中我们主要谈谈KT综合征的治疗误区。在正式开始前，我们再强调一次，KT综合征的治疗是综合性的系列治疗，并非单一治疗方式。治疗的前提是要能深刻认识到其血流的复杂性和血流动力学规律。在临床中，常见的治疗误区大多与血流动力学异常有关，现综述如下：1）切除淋巴管瘤后I期植皮覆盖创面。KT综合征多伴有淋巴管瘤，部分为典型的囊性淋巴管畸形。如果手术切除淋巴管瘤后创面较大，不能I期缝合，进而采取I期植皮是错误的做法或者不值得推荐的方法。淋巴管瘤切除创面淋巴液渗出较多较快，游离皮片覆盖创面常不能愈着而存活。部分患者经历多次植皮失败。该误区不仅存在于KT综合征的治疗，也存在于常见类型的淋巴管瘤的治疗。其实淋巴管瘤范围较大者，反而可以不需常规手术切除，而采用硬化治疗、介入无水乙醇治疗或微创手术治疗，可以避免大片皮肤缺损。另外，KT综合征患者常存在大量的静脉畸形，畸形静脉常无静脉瓣，不能保证单向回流，有显著的血流动力学异常，常为静脉回流障碍，因此多伴

淋巴管瘤的治疗

淋巴管瘤的英文名称为Lymphatic Malformation（LM），意思是淋巴管畸形，是淋巴管发育过程中形成的结构畸形，并非真正的肿瘤，属于脉管畸形的一类。因为国内使用习惯，一直使用该名称至今。淋巴管瘤是淋巴管发育畸形，造成淋巴液异常积聚，局部淋巴液回流障碍，导致局部形成浸润性或占位性病变。淋巴管瘤内部均为淡黄色淋巴液。若出现囊内出血或感染，短期可迅速增大、疼痛，可抽出暗红色血液或脓液。西安交通大学第二附属医院小儿外科王怀杰与其他脉管畸形的治疗理念相同，目前基本以破坏性治疗方法为主，即去除或破坏掉畸形淋巴管。根据形态学分类，淋巴管畸形分为大囊性、微囊性和混合性。目前的治疗方法也是根据具体形态学来决定的。单纯大囊性淋巴管瘤首选硬化剂注射，如多西环素、博莱霉素、泡沫硬化剂、OK-432、无水乙醇，治疗过程相对简单微创。当然手术切除也是一种治疗方式。混合性淋巴管瘤的硬化治疗效果要差于大囊性，因为大小不等的病变混合，注射药物不易全面扩散至病变内。临床上可采用硬化剂注射结合手术切除来治疗。而微囊性的治疗方法更加复杂，硬化治疗效果可能更差，治疗以手术和口服药物为主，也需结合硬化治疗。也有人认

血管瘤的命名简史

在血管病变（Vascular Anomalies）的现代科学分类中，分为血管肿瘤与脉管畸形两大类，然而这类病变的命名在国内仍然很混乱。其实在分类发展史上，出现过好多种分类。随着研究的深入和认识水平的科学化，分类越来越精细，命名也更加科学，许多过去使用的命名早已不再使用。在此，我们简要回顾一下分类发展史。 （1）描述性分类。在古代许多地区文明中，认为“胎记”来源于母系印记。描述性分类即源自这些地区。比如，在许多地区，古代人们认为是因为母亲在孕期进食了过多的与“胎记”外观很类似的食物，例如草莓、樱桃等，从而导致了“胎记”的发生。而在另外一些地区，人们认为原因是母亲在孕期对草莓、樱桃等水果的渴望没有得到满足。或者，在孕期受到了青蛙、老鼠或屠宰的兔子等的惊吓而引发病变的发生。由此，基于这些常见食物的艳丽颜色而出现了描述性分类，并产生了“草莓状血管瘤”、“樱桃状血管瘤”等名词，被错误地沿用至今。 （2）病理解剖学分类。在1863年由细胞病理学之父Rudolf Virchow提出，故也被称为Virchow分类。Virchow分为单纯性血管瘤、海绵状血管瘤和蔓状血管

血管瘤怎么治疗？

经常遇到外地患儿家长电话咨询：大夫，请问在你们医院，血管瘤是怎么治疗的？或者，家长挂号来就诊，并未带患儿及相关资料，就单纯咨询：血管瘤到底该怎么治疗？遇到这种情形，我都会一时无语，得认真想想认真想想才能作答。     前面的科普文章《此“血管瘤”非彼“血管瘤”》提到，“血管瘤”包括了好几十种疾病，各种疾病各有生长发展特点，治疗当然也就不同了。比如，婴幼儿血管瘤的治疗方法有观察等待、外用药物、口服药物、注射治疗及手术切除等。卡波西样血管内皮瘤则需口服药物、长春新碱化疗、干扰素及手术切除等，视并发症的不同，治疗方法尚需相应的调整。     常用治疗手段包括：激光、外用药物、口服药物、局部注射、静脉药物、介入治疗和手术治疗等。但尚无哪种方法能通用，可治疗所有类型的血管病变。还是以最常见的婴幼儿血管瘤为例，病理类型均为婴幼儿血管瘤，但因不同的发育阶段、生长部位、有无并发症等因素，治疗也往往不同。比如，位于面部者，治疗上偏向主动，快速阻断生长，促进消退；单纯浅表者，可能只需外用药物及激光治疗，而深部者则不适用外用药物和激光治疗；位于四肢

血管瘤的治疗

血管瘤的治疗这个话题说起来比较复杂。本文中的“血管瘤”是指代血管病变，即广义的血管瘤概念，并非只是学术分类中的血管肿瘤。如我前面科普文章所述，在2014年ISSVA分类中，血管病变已被细分为超过60个种类，但大体分为3大类：血管肿瘤、脉管畸形和尚未归类的血管病变。西安交通大学第二附属医院小儿外科王怀杰一般意义上讲，血管肿瘤多以药物治疗为主，包括外用药物、局部注射硬化剂、静脉内药物治疗、口服药物治疗及靶向药物治疗。手术切除不是主要治疗方法，因为非手术治疗即可安全有效地治疗大部分血管肿瘤，手术切除有瘢痕及美观方面的缺点，且常会切除不彻底。当然，如果病变性质不明，则可考虑手术活检或手术切除病理检查，以明确病变的具体病理类型。一些少见的血管肿瘤，如混合性血管内皮瘤、梭形细胞血管内皮瘤、上皮样血管内皮瘤等，往往没有特征性的临床表现，这就需要手术活检或切除。但是，一般种类明确的病变，多不需手术切除病变，如婴儿血管瘤、卡波西样血管内皮瘤和丛状血管瘤等，只需要药物治疗即可控制并缩小病变，只有在病变引起明显的美容问题时才需要整形美容切除。脉管畸形的治疗则是以破坏性治疗为主。如淋巴管瘤，面积较小者，多首选

此“血管瘤”非彼“血管瘤”？

临床上，经常遇到患儿家长咨询：王大夫，你能不能帮我看一下，我孩子身上长这个是不是血管瘤？等我看完病变后，虽然可能一目了然，但回答家长的时候总会犯嘀咕：你说的“血管瘤”与我说的“血管瘤”是一回事吗？是指同一病变吗？每每回答问题的时候得从正确命名开始，先科普一下。正所谓孔子云：名不正则言不顺，言不顺则事不成。    其实，患儿家长心中想的“血管瘤”包括一大类病，并非某一种具体的疾病。这牵涉科普不足的问题，以至于很多人都把各种血管病变统称为“血管瘤”。但是这种意义上的“血管瘤”3个字包括了好几十种脉管疾病，对应的英文翻译为中文为“血管异常”。自从1982年Mulliken等人提出生物学分类以来，这类疾病就被分为血管肿瘤与脉管畸形两大类，共7种疾病。随着医学进步，很多亚型被鉴定出来，许多综合征也被更科学地认识。1996年，Mulliken分类被ISSVA采用并进一步细化，仍然分为肿瘤与畸形两大类，前者分为7类（不含亚类），后者则有7类，19个细类。按照最新的2014版ISSVA分类，这一大类疾病更进一步分为3个大类：血管肿瘤、脉管畸形、暂未归类的血管病变。细