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  • 1.过敏性紫癜的诊断和治疗

    过敏性紫癜(Henoch-Schonlein紫癜,过敏性样紫癜)是一种急性或慢性的血管炎,主要侵犯皮肤,关节,胃肠道和肾脏的小血管。过敏性紫癜主要侵犯幼儿,但少年和成人患者亦可见到。相当多的患儿在紫癜出现之前先有急性呼吸道感染。较少见的情况下药物似乎是激发剂,因而对每一个病例都应了解用药史。 病理和发病机制 血清常含有伴IgA成分的免疫复合物。急性皮肤病损的活检表明这是一种血管壁有类纤维蛋白坏死的无菌性血管炎病变。血管周围多核白细胞聚集成袖套状。免疫荧光检查可见对IgA反应的免疫球蛋白和补体成分的颗粒状沉积。因而这种血管炎的发病机理被认为是含IgA的免疫复合物沉积而激活了补体。典型的肾脏损伤是局灶性,节段增殖性肾小球性肾炎。 症状,体征和病程 起病突然,主要在腿部,足部的伸肌侧表面,两侧臀部和臂部伸肌侧表面突然出现紫癜性皮疹。开始是小紫癜,以后发展成硬的可触及的丘疹。在几天到几周内可分批出现新的病损。大多病人还有发热,侵犯踝,膝,髋,腕,肘关节的多发性关节疼痛以及关节周触痛及肿胀。许多病人还有手足水肿。常有胃肠道症状,包括腹部绞痛,腹部触痛,黑便

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  • 强直性脊柱炎的诊断和治疗

    4.强直性脊柱炎强直性脊柱炎(Ankylosing Spondylitis,AS)是一种慢性进行性疾病,主要侵犯骶髂关节、脊柱骨突、脊柱旁软组织及外周关节,并可伴发关节外表现。严重者可发生脊柱畸形和关节强直。AS是脊柱关节病的原型或称原发性AS;其他脊柱关节病并发的骶髂关节炎为继发性AS。通常所指及本指南所指均为前者。AS的患病率在各国报道不一,日本本土人为0.05%~0.2%,我国患病率初步调查为0.26%。以往认为本病男性多见,男女之比为10.6:1;现报告男女之比为5:1,只不过女性发病较缓慢及病情较轻。发病年龄通常在13~31岁,30岁以后及8岁以前发病者少见。AS的病因未明。从流行病学调查发现,基因和环境因素在本病的发病中发挥作用。已证实,AS的发病和HLA-B27(下称B27)密切相关,并有明显家族发病倾向。正常人群的B27阳性率因种族和地区不同差别很大,如欧洲的白种人为4%~13%,我国为2%~7%,可是AS患者的B27的阳性率在我国患者达91%。另有资料显示,AS的患病率在普通人群为0.1%,在AS患者的家系中为4%,在B27阳性的AS患者的一级亲属中高达11

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  • 2.白塞病诊断和治疗指南

    概 述  白塞病(Beheet,s disease,BD)又称贝赫切特病、口一眼一生殖器三联征等。是一种慢性全身性血管炎症性疾病,主要表现为复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害,也可累及血管、神经系统、消化道、关节、肺、肾、附睾等器官,大部分患者预后良好,眼、中枢神经系统及大血管受累者预后不佳。  本病在东亚、中东和地中海地区发病率较高,又被称为丝绸之路病。好发年龄为16—40岁。男性患者血管、神经系统及眼受累较女性多且病情重。 2临床表现  本病全身各系统均可受累。有时患者需经历数年甚至更长时间才相继出现多种临床症状和体征。  2.1 口腔溃疡:几乎100%患者均有复发性、痛性口腔溃疡(ADhthous ulceration,阿弗他溃疡),多数患者为首发症状。溃疡可以发生在口腔的任何部位,可为单发,也可成批出现,圆形或椭圆形,边缘清楚,深浅不一,底部有黄色覆盖物,周围为一边缘清晰的红晕,大约1~2周后自行消退而不留瘢痕。  复发性口腔溃疡是诊断本病的最基本必备症状。  2.2生殖器溃疡:约75%患者出现生殖器溃疡,病变与口腔溃疡基本相似,但出现

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陈兴国
简介:副主任医师/副教授 南京市第一医院-风湿免疫门诊
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王建 主任医师

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