慢性轻度再障能中西医结合治疗吗？

患者：我女儿今年高三，6月份马上迎战高考，最近2个月感觉头晕疼、四肢乏力、3月份月经多且持续12天（本月月底应该又开始,量及时间以前一直就多且久），4月10日到南京人民医院全面检查（除骨穿未活检）后，不幸的是诊断为慢性再障，医生开了十一酸睾酮胶丸、环孢素、复方皂矾丸，女儿已服用5天。在去年6月份因腹部疼在当地（宿迁）急诊，怀疑是急性阑尾炎，所以进行血常规检查，意外发现白细胞4.3，血小板只有51，血红蛋白88（2系减少），当时没有医生建议继续检查，接着肚疼复发2次，从08年7月至今天为止又断断续续检查了6次，红血球和血小板一直低于正常值，09年4月份初检查白细胞也低于正常值，开始引起我们的重视并到南京人民医院检查用药。医生建议用药半个月以后检查血清药物浓度\\\\血常规\\\\网织红细胞.并让定期检查体重和血压,好吓人! 血小板由20升为25，白细胞由3.2升为3.7，网织细胞由1.38升为2.6，前者是省人民医院检查结果，后者为09年4月21日你院检查结果（慕名找你可惜今天你不坐诊，孩子又要回来上学）。孩子感觉吃药后效果不大，头还是时常很疼且晕，感觉手心和脚心里面很烫（其实摸起来一点

再生障碍性贫血治疗选择

患者：药物名称：环孢霉素、安雄、罗盖全、斯皮仁诺服用说明：环孢霉素早晚各三粒，50mg一粒；安雄早中晚各一粒；罗盖全，晚一粒；斯皮仁诺，晚一粒。服用将近1个半月，外加吃中药15年前查出血小板减少，做过骨髓穿刺，确定不是白血病，期间服药将近一年，病情好转就一直没再太注意。直到今年4月份血小板明显减少，最低一次只有7，最终确诊为再生障碍性贫血。再生障碍性贫血是不是一定要骨髓移植才能治好吗？还有现在服用的药物有用吗？最好能去找您当面就诊吗？江苏省人民医院血液内科何广胜：1 再障用环孢菌素就有50％的疗效。2 联合ATG还会高，但是不到重型是不需要的。3抱歉，我目前在英国工作。4 你那个罗盖全那么贵，吃了图什么呢？患者：这是今年做过两张单子报告，是不是一定要移植才行吗？现在是中药和西药一起在吃，配合输血治疗。 可是去了苏大附属医院孙爱宁主任要求骨髓移植，可是家庭经济困难，实在凑不出手术费用，我就想问问何主任，像现在这种情况有没有严重到一定要做骨髓移植？ 7.25做过的实验室报告：分析1.1%幼稚细胞群体，主要为髓系表达。另见4.6%的单核系成熟障碍。江苏省人民医院血液内科何广胜：1

再生障碍性贫血诊断与治疗（2）

5.再障的疾病治疗再障罕有自愈者，一旦确诊，应明确疾病严重程度，在专业中心进行恰当的处理措施，对疾病治疗开展得越早越好。新诊断的再障患者，若是重型再障，标准疗法是有HLA相合的同胞供体行同种异体骨髓移植，或联合抗人胸腺细胞免疫球蛋白（ATG）和环孢菌素（cyclosporin A, CsA）的免疫抑制治疗（immunosuppressive therapy, IST）。近年来，重型再障行HLA相合无关供者移植取得长足进展，可以用于ATG和CsA治疗无效的年轻重型再障患者。骨髓移植或IST前必须控制出血及感染，在感染或未控制出血情况下行骨髓移植或IST风险很大。感染是再障常见的死因，由于再障患者中性粒细胞缺乏短期之内难以恢复，在有活动性感染，如肺部感染时，行骨髓移植或IST可以为患者提供的造血干/祖细胞，或纠正异常免疫，从而为再障患者赢得恢复造血可能的机会。延迟移植会加重肺部感染。（1）免疫抑制治疗（immunosuppressive therapy, IST）重症再障应在能够提供必要的安全保障，有ATG使用经验的医护人员，包括能够认识和处理ATG的不良反应。泼尼松龙不应用于再障患者的治

再生障碍性贫血诊断与治疗（1）

根据最新2009英国再障的诊治指南，结合我国情况和这些年对再障的诊治心得，写了这么个东西，供大家参考。再生障碍性贫血诊断与治疗一、再障的定义再生障碍性贫血（aplastic anemia, AA，再障）是一种骨髓造血功能衰竭症，主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血/出血/感染征候群。传统学说认为，在一定遗传背景下，再障作为一组异质性“综合征”可能通过三种机制发病：原、继发性造血干/祖细胞（“种子”）缺陷、造血微环境（“土壤”）及免疫（“虫子”）异常。目前认为T淋巴细胞功能亢进在原发性获得性再障发病机制中占重要地位，再障是T淋巴细胞介导的以造血系统为靶器官的自身免疫性疾病。有明确化疗、放疗史则为放/化疗继发性再障。先天性再障罕见，主要为范科尼贫血（常染色体隐性遗传病），有家族发病，伴随其他遗传性疾病表现。再障年发病率在欧美为4.7～13.7/106，日本为14.7～24.0/106，我国为7.4/106，总体来说亚洲的发病率高于欧美；发病年龄呈现10-25岁及>60岁两个发病高峰，没有明显的男女性别差异。某些病毒感染（如肝炎病毒、微小病毒B19等）、应用骨髓毒性药物、接触

强化免疫抑制治疗重型再生障碍性贫血——到顶了吗?

强化免疫抑制治疗重型再生障碍性贫血——还能再进一步吗？何广胜  张翔  方宝枝再生障碍性贫血（aplastic anemia，AA）是一种骨髓衰竭性疾病，以全血细胞减少和骨髓增生低下为特征。凡AA患者骨髓细胞增生程度低于30%，同时伴有：①外周血中性粒细胞（ANC）绝对计数<0.5×109/L，②网织红细胞<60×109/L，③血小板计数<20×109/L三项中的两项可诊断为重型AA（SAA）；其中，ANC<0.2×109/L时诊断为极重型AA（VSAA）。AA是由多种病因、多种发病机制引起的一种骨髓造血功能衰竭症，主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少以及由其导致的贫血、出血、感染的综合征。目前认为T淋巴细胞异常活化、功能亢进造成骨髓损伤（凋亡）和衰竭在原发性获得性AA发病机制中占主要地位[1]。而免疫抑制治疗（immunosupressive therapy, IST）能有效治疗AA也恰恰反证了这一点[2]。SAA是一种致命性血液性疾病，随着异基因骨髓移植（allo-BMT）和IST的应用，其生存情况已经得到明显改善

骨髓增生异常综合征的免疫异常与免疫抑制治疗：现状与思考

MDS的免疫异常与免疫治疗------现状与思考何广胜苏州大学附属第一医院  江苏省血液研究所  卫生部血栓与止血重点实验室骨髓增生异常综合征（myelodysplastic syndrome, MDS）代表了一组异质性的髓系肿瘤，特点是髓系细胞分化、成熟异常，造血功能衰竭，以及因遗传不稳定而导致的高风险向急性髓系白血病（AML）转化[1]。骨髓细胞细胞程序化死亡（programmed cell death, PCD）或调亡增加时MDS患者无效造血的主要原因。MDS的克隆性及非克隆性造血前体细胞均调亡增高[2]，在疾病进展的后期，调亡则逐渐减少[3]。骨髓细胞抗原或肿瘤细胞基因改变激活免疫系统，而导致的免疫攻击能够诱发细胞调亡[2,4]。许多实验数据表明MDS的免疫系统活化，如再障（aplastic anemia, AA）一样，使用免疫抑制治疗（immunosuppressive treatment, IST）也取得一定效果[5]。但是，也有数据提示，MDS存在着免疫监视缺陷，致使MDS细胞免疫逃逸而发病，或疾病进展[6]。对于这样一种肿瘤性恶性

MDS患者饮食小贴士

MDS患者合理调配饮食、注意营养，摄取全面,不要偏食。在治疗过程中或治疗间歇期，通过饮食调理提高机体抵抗力,对患者的治疗和康复有利，应注意以下方面:①     足量蛋白质，易消化、吸收的蛋白质食物，包括动植物蛋白等，以牛奶和鸡肉为佳。②     足够热量，机体进行功能运转主要的能量来自于糖类，这部分主要由糖类及淀粉类补充。宜食蜂蜜、米、面、薯（红薯还有通便的功效）等热量丰富食物。③     充足维生素，维生素A、E稳定上皮细胞、促进细胞分裂，维生素B6安定神经、增进食欲、减轻化疗反应，维生素C改善上皮细胞功能，减少毛细血管通透性。这些主要来自于新鲜蔬菜、水果、谷类、干果、豆类以及动物内脏等。④     化疗期间，宜少食多餐，饮食多样化，进食易消化和清淡食物，避免刺激性食物。⑤     胃以喜为补，这是化疗中和间期饮食原则，以患者能吃和喜欢吃为主，围绕上述这些方面做饮食，定能使患者

迖珂治疗急性白血病

自从地西他滨治疗骨髓增生异常综合征的疗效得到明确之后，已有不少研究者将目光转向AML。急性髓细胞白血病（AML）是造血系统的恶性克隆性疾病，是成人急性白血病中最常见的类型。随着表观遗传学的发现和研究的深入，人们发现AML的发病机制中，除了有细胞遗传学改变，还有表观遗传学异常的参与。表观遗传变异是指在基因的DNA序列没有发生改变的情况下，基因功能发生了可遗传的变化，并最终导致了生物细胞表型的变化，涉及DNA的甲基化、组蛋白修饰、染色质重塑、非编码RNA调控等机制。地西他滨是DNA甲基转移酶（DNMT）抑制剂，低剂量能够诱导DNA去甲基化以及造血细胞分化，高剂量则有细胞毒作用。自从明确了地西他滨在治疗骨髓增生异常综合症中的确切疗效后，已经有不少研究者将目光投向AML。我们对AML患者使用地西他滨治疗，报道如下。1.  资料和方法：1.1 临床资料：患者均为2009年08月～2010年10月入住我院血液科，经骨髓MICM分型明确诊断，年龄超过18岁的AML患者，包括新诊断AML，难治性AML和复发AML。其中男6例，女9例，中位年龄62岁（26-64岁）。患者一般情况详见

血小板减少性紫癜的治疗（2）

二、急性特发性血小板减少性紫癜急性特发性血小板减少性紫癜（ITP）是儿童中较多见的出血性疾病。发病年龄以2～5岁之间为多，成人少见，无性别差异。通常在冬春季节病毒感染高峰期发病较多。（一）病因和发病机制 急性ITP的病因未明，一般发病前1～3周常有急性上呼吸道感染或其他诱发因素，常见的有病因不明的病毒感染、水痘、风疹、麻疹、细菌性感染或新近预防接种等。急性型多发生在病毒感染恢复期，认为是由病毒抗原引起，其发病机制可能为：①病毒抗原与相应抗体形成免疫复合物与血小板膜的Fc受体结合，促进血小板破坏；②病毒组分结合于血小板后改变了血小板结构，使其抗原性发生改变，导致自身抗体形成。直接测定血小板相关抗体（PAIg），表现急性型PAIgG含量明显增高，且大多尚有血小板相关补体C3的增高，两者呈平行关系。自身抗体也可能影响巨核细胞，导致巨核细胞生成血小板的功能受到损害。急性ITP患者血小板表面相关的免疫球蛋白或称血小板相关抗体（PAIgG和PAIgA、PAIgM）常增高，这种增高多呈一过性。当其血小板数开始回升时，PAIg迅速下降。目前认为PAIg可能是加速血小板破坏的重要因素。（二）临

血小板减少性紫癜的治疗

第一节  特发性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜（idiopathic thrombocytopenic purpura,简称ITP），是因免疫机制使血小板破坏增多的临床综合症，又称自身免疫性血小板减少性紫癜（autoimmune thrombocytopenic purpura，简称AITP），是较为常见的出血性疾病，也是最常见的一种血小板减少性紫癜，其特点为外周血小板减少，血小板寿命缩短，骨髓巨核细胞正常或增多，血小板更新率加速。根据临床表现、发病年龄、血小板减少的持续时间和治疗效果，分为急性型和慢性型，急性型多见于儿童，常为自限性，慢性型好发于青年女性。一、慢性特发性血小板减少性紫癜慢性ITP多发病于20~50岁之间，女性发病率较男性高2~3倍，绝大多数慢性ITP患者缺乏前驱症状或病因。本病起病隐袭、症状多变，有些病例除发现血小板减少外，可无明显临床症状和体征，多数病例的临床表现为皮肤瘀点和瘀班。（一）病因和发病机制慢性ITP起病隐袭，多数患者病因不清少数与感染有关。感染发生时，巨噬细胞上的Fc受体和C3b受体数量增多，亲和力增高，使裹有PAIgG的血小

缺铁性贫血

缺铁性贫血当机体对铁的需求与供给失衡，导致体内贮存铁耗尽（iron depletion, ID），继之红细胞内铁缺乏（iron deficient erythropoiesis, IDE），最终引起缺铁性贫血（iron deficient anemia, IDA）。IDA是铁缺乏症(包括ID，IDE和IDA)的最终阶段，表现为缺铁引起的小细胞低色素性贫血及其它异常。[流行病学]IDA是最常见的贫血。其发病率在发展中国家、经济不发达地区及婴幼儿、育龄妇女明显增高。上海地区人群调查显示：铁缺乏症的年发病率在6个月～2岁婴幼儿75.0%～82.5%、妊娠3个月以上妇女66.7%、育龄妇女43.3%、10岁～17岁青少年13.2%；以上人群IDA患病率分别为33.8%～45.7%、19.3%、11.4%、9.8%。患铁缺乏症主要和下列因素相关：婴幼儿辅食添加不足、青少年偏食、妇女月经量过多/多次妊娠/哺乳及某些病理因素（如胃大部切除、慢性失血、慢性腹泻、萎缩性胃炎和钩虫感染等）等。[铁代谢]人体内铁分两部分：其一为功能状态铁，包括血红蛋白铁（占体内铁67%）、肌红蛋白铁（占体内铁15%）、转铁

阵发性睡眠性血红蛋白尿症

阵发性睡眠性血红蛋白尿症诊断与治疗进展阵发性睡眠性血红蛋白尿症（paroxysmal nocturnal hemoglobinuria, PNH）是一种由于1个或几个造血干细胞经获得性体细胞PIG-A（phosphotidyl inositol glycan complementation group A）基因突变造成的非恶性的克隆性疾病，PIG-A突变造成糖基磷脂酰肌醇（glycosyl phosphatidyl inositol，GPI）锚合成异常，导致由GPI锚连接在细胞膜上的一组膜蛋白丢失，包括CD16，CD55，CD59等，临床上主要表现为慢性血管内溶血，造血功能衰竭和反复血栓形成。正常人体内亦可测到多种PIG-A基因突变，但突变为多克隆，且起源于定向造血祖细胞阶段。PNH患者突变源于造血干细胞阶段，呈单克隆，或虽有多个突变，但存在一个绝对优势突变基因。关于PNH的发病机制，Dacie提出的所谓PNH发病的双重发病学说（dual pathogenesis theory，DPT）是被普遍认可和接受的假说：首先，造血干细胞在一定条件下发生突变，产生GPI缺陷的PNH克隆；其次，由

血细胞减少症的分类及鉴别诊断

近来发现许多患者一发现血细胞减少就掉进再障或者MDS胡同，实际上有许多情况需要我们考虑，把这篇我前面写好的鉴别诊断文章刊出，供大家参考，希望能够帮得到大家，少走弯路。贫血、全血细胞减少症的分类及鉴别诊断 按血细胞多寡，造血系统疾病可分为血细胞增多和减少两大类。贫血、全血细胞减少症属血细胞减少类疾病，是一大类征候群。由于致病机制复杂，该征侯群临床表现“花”、“杂”，规律性、同一性差，故诊断中容易出现“不典型”、“早期”、“变异型”等；治疗上有效率低，病死率高，或迁延不愈或“相互转化”，加重了患者和社会负担。因此，准确鉴别贫血及全血细胞减少症不仅理论上有重要意义，临床上也迫切需要。 第一节       病因及分类贫血主要依红细胞形态或病因、病理机制分类。红细胞形态分类法虽粗略，但简单易行，可为贫血进一步病因诊断提供线索；病因分类直接涉及发病机制，对治疗和预后有指导作用。一、红细胞形态分类主要依据平均红细胞容积（MCV）和平均红细胞血红蛋白浓度（MCHC）分类。有大细胞性贫血、正细胞性贫血、小细胞低色素性贫血。前

白细胞减少

白细胞减少和粒细胞缺乏症 白细胞减少（leukopenia）指外周血白细胞绝对计数持续低于4.0×109/L。中性粒细胞是白细胞的主要成分，所以中性粒细胞减少常导致白细胞减少。外周血中性粒细胞绝对计数，在成人低于2.0×109/L时，在儿童≥10岁低于1.8×109/L或﹤10岁低于1.5×109/L时，称为中性粒细胞减少（neutropenia）；严重者低于0.5×109/L时，称为粒细胞缺乏症（agranulocytosis）。[病因和发病机制]从中性粒细胞发生的过程看，在骨髓中可为干细胞池（多能造血干细胞—粒系定向祖细胞）、分裂池（原始粒细胞—中幼粒细胞）、贮存池（晚幼粒细胞—中幼粒细胞）。成熟的中性粒细胞多贮存于骨髓，是血液中的8～10倍，可随时释放入血。中性粒细胞至血液后，一半附于小血管壁，称为边缘池；另一半在血液循环中，称为循环池。结合中性粒细胞的细胞动力学，根据病因和发病机制可大致分为三类：中性粒细胞生成缺陷，破坏或消耗过多，分布异常。中性粒细胞减少的机制复杂，可以是单一因素，但更多是多因素综合作用所致。一、中性粒细胞生成缺陷（一）、生成减少1．细胞毒性药物、化

骨髓增生异常综合征发病、诊断、预后和治疗选择 (5)

【治疗】MDS治疗原则是依据患者一般情况、年龄和预后分组选择治疗方案。IPSS-R评分是指导治疗的基本工具。一般而言，较低危MDS以低强度治疗为主，以改善造血，提高生活质量乃至延长生存期；中高危组MDS以高强度治疗为主，包括化疗和异基因造血干细胞移植（Allo-HSCT），以获得缓解、提高存活为主要目标。一、支持治疗 严重贫血患者可输注浓缩红细胞，PLT<< span="">10×109/L或伴有出血危险因素时应输注血小板。多量输血后会导致机体铁超负荷，使肝脏、心脏、内分泌腺等脏器发生纤维化和功能损害，甚至血色病（hemochromatosis）。应定期检测血清铁蛋白水平，适时以铁螯合剂除铁治疗。二、促造血治疗（一）雄激素  如十一酸睾丸酮、司坦唑醇等，可能对少数较低危MDS有效。（二）造血细胞生长因子1、粒细胞集落刺激因子（G-CSF）、粒-单核系集落刺激因子(GM-CSF)：促进粒细胞成熟及释放，协助抗感染。2、促红细胞生成素（Epo）：用于较低危组MDS贫血的治疗，一般采取大剂量Epo，3万～6万U/周，可联合G