重症肌无力患者能接受疫苗接种么？

经常会有重症肌无力患者问起打疫苗的问题：“大夫，听说今年流感很厉害，我这个病能打疫苗么？病情会加重么？服用免疫抑制剂会减弱疫苗的效用么？”

海上名医大讲堂--让无力者有力

神内罕见病-重症肌无力诊疗融合团队线上开讲

儿童重症肌无力的治疗策略

我国儿童型重症肌无力90%以上表现为眼肌型，多于1岁以后发生，如果一出生就有的眼睑下垂不能误诊为重症肌无力，应该考虑为先天性睑下垂。除非母亲是乙酰胆碱受体抗体阳性的重症肌无力患者，此种情况下母体抗体可通过胎盘垂直传播给婴儿，造成所谓新生儿重症肌无力，但多表现为全身无力，呈一过性，2-3月内逐渐恢复正常。复旦大学附属华山医院神经内科赵重波儿童眼肌型重症肌无力的治疗与成人稍有不同，由于部分儿童眼肌型重症肌无力为自限性，需要对初诊病人进行评估。1.若患儿仅表现为睑下垂，眼球运动正常，科先用吡啶斯的明对症治疗，部分患儿科自限痊愈；2.若患儿在使用吡啶斯的明1-2月后症状改善不明显而且家属求治心切，可考虑给予激素治疗，儿童眼肌型重症肌无力基本上对激素时非常敏感的，使用后在1-3周内即可获明显改善，此后再根据实际情况给予酌减；3.若患儿就诊时已表现出眼球活动障碍，则建议直接予以激素治疗，辅以吡啶斯的明改善症状。儿童全身型重症肌无力比较少见，治疗也较成人棘手，一旦诊断明确即需予以激素治疗，如果效果不佳尚需联用其他免疫抑制剂。儿童胸腺无一例外呈现增生状态，胸腺瘤罕见，增生者一概不建议行胸腺切除！

全国各重症肌无力诊治中心的门诊表

为了让各位同仁更清楚国内重症肌无力医生的出诊情况，Mark征集和汇总了各重症肌无力诊治中心的门诊表；并将陆续推送。本次推送展示6所医院的门诊表。复旦大学附属华山医院神经内科赵重波复旦大学附属华山医院·重症肌无力门诊表山东大学齐鲁医院青岛院区·重症肌无力门诊表星期一星期二星期三星期四星期五神经科李海峰上午专家门诊上午专家门诊上午专家门诊胸外科范兴龙上午专家门诊上午专家门诊地址：青岛市市北区合肥路758号首都医科大学附属北京天坛医院·重症肌无力门诊表星期一星期二星期三星期四星期五神经科王化冰下午专家门诊上午联合会诊上午专家门诊神经科刘  云上午专家门诊上午专家门诊上午特需门诊神经科翦 凡下午专家门诊胸外科赵业志下午专家门诊上午专家门诊地址：北京市东城区天坛西里6号首都医科大学附属北京友谊医院·重症肌无力门诊表星期一星期二星期三星期四星期五神经科王淑辉全天专家门诊神经科姜  彬下午肌无力门诊胸外科林昌锦下午专家门诊上午专家门诊胸外科李  浩下午专家门诊地址：北京市西城区永安路95号卫生部北京医院·重症肌无力门诊表星期一星期二星期三星期四星期五神经科许贤豪上午特需

重症肌无力患者进行影像学增强检查的安全性

重症肌无力患者由于诊断是否有胸腺瘤或其他医疗目的总免不了要进行CT或MRI增强检查，造影剂的使用会不会加重病情一直受到患者的关注。在上世纪80-90年代间有研究报道MG病人使用增强剂后会有2.1-3.4%肌无力加重，5.1%以后造影剂副反应。 复旦大学附属华山医院神经内科赵重波2013年在Radiology上发表的一篇文章表明1，有6.3%（7/112）的全身型重症肌无力病人在接受低渗碘造影剂进行CT检查时可能会引起病情急性加重，但均未一过性，很快可获改善。 然而，近期在Muscle &Nerve杂志上刊发了一篇文章2，作者采用回顾性分析研究了美国印第安纳健康大学的231名具有使用造影剂记录的MG病人，其中行CT增强者189人，42人行MRI增强，CT增强剂包括Isovue 370和Omnipaque300，剂量为30-145ml之间，MRI造影剂包括ProHance和MultiHance，剂量在13-27ml之间。 经统计发现，仅在CT增强组有1人出现恶心呕吐的症状，并没有肌无力加重的表现。因此，该研究认为目前没有证据表明新型造影剂会对MG病人的

重症肌无力病人进行流感疫苗接种的安全性研究

有时重症肌无力病人会面临接种流感疫苗的问题，流感疫苗本身可引起格林-巴利综合征等自身免疫病的并发症，而重症肌无力本身就是自身免疫病，重症肌无力病人接种流感疫苗是否安全？很多医生倾向于建议病人最好不要接种，但是否流感疫苗真会加重肌无力，有一项研究对此进行了分析。研究对加拿大安大略省在1992-2007年进行免疫接种而出现副作用的人群进行了分析，找出在接种后42周内住院的重症肌无力病人，将接种后6周定为主要危险间隔期。在1992.1-2006.3之间，接种流感疫苗后42周内入院的重症肌无力病人共有513人次，其中266 (52%)男性，平均年龄74岁，86 (17%)曾行胸腺切除。经与对照组比较，并未发现流感疫苗接种与重症肌无力的加重有关，研究表明在重症肌无力病人中制止流感疫苗接种没有依据。复旦大学附属华山医院神经内科赵重波 Muscle Nerve 40: 947–951, 2009

重症肌无力适当运动有助于改善生活质量和症状

由于重症肌无力的主要症状是肌无力和疲劳，所以有关运动疗法在其治疗中的价值倍受争议。有关评价运动疗法与重症肌无力的研究很少，但参照其他一些神经肌肉病的研究结果，可以看出运动对运动神经元病、运动神经根病变、周围神经病和神经肌肉接头传递障碍疾病以及肌肉疾病有所裨益。方法包括有氧活动、呼吸训练、平衡训练和柔韧性训练等。Becker的研究小组发现有氧活动可以减轻重症肌无力患者的疲劳，其方式包括游泳、散步和慢跑等低强度有氧活动，病人可获得较高的生活质量并主诉疲劳感改善。Rassler的研究小组则评估了呼吸训练在重症肌无力中的作用，病人被要求每周进行5次呼吸训练，每次进行30分钟的正常碳酸呼吸强化训练，连续4-6周后发现病人的呼吸耐受性增加，体重下降以及呼吸肌无力症状改善。有限的研究表明运动并非是重症肌无力的禁忌，在专业人士的指导下进行适当的运动可能有助于患者生活质量的改善和症状的缓解。复旦大学附属华山医院神经内科赵重波   对于重症肌无力患者的运动有如下建议和指导：①避免在极端的气候下活动和跑步；②避免进行长久耐力性运动，比如跑步大于20公里以上；③摸索适合自己的

重症肌无力与骨质疏松的研究进展

复旦大学附属华山医院神经内科 神经肌病组 易芳芳重症肌无力病人骨质疏松的风险与正常人相比是否增高？我们来看看近期的两个大样本的研究有何提示。2013年发表的一项英国研究针对1987-2009年的1066名重症肌无力病人进行了回顾性队列研究，同时根据年龄、性别设立对照组。结果发现，与对照组相比，重症肌无力病人发生骨折或骨质疏松相关骨折的概率在统计学上未显示差异，其调整危险比（AHR）分别为1.11和0.98。此外，在重症肌无力病人中，累积使用口服糖皮质激素超过5g以上者与未使用激素者相比也未显示骨质疏松骨折发生率增加，其调整危险比（AHR）为0.99。复旦大学附属华山医院神经内科赵重波然而值得临床医生注意的是，在使用抗抑郁药物、抗焦虑药物和抗癫痫药的病人中骨折发生率增高，aHR分别为3.27、2.18和6.88。此研究表明，重症肌无力病人在与经年龄、性别匹配的人群相比较时，骨折发生率并不明显增加，即使在使用激素的病人中也是如此，但在同时服用抗抑郁药物、抗焦虑药物和抗癫痫药的病人中骨折发生率有明显增高。然而，2014年发表的一项来自台湾全民健康保险研究资料

关于好大夫网上问诊的说明

各位尊敬的病友： 大家好！首先感谢大家对我的信任，愿意把自己的病情和变化在第一时间向我反映并寻求帮助！作为病患或家属，肯定希望医生能在第一时间给予回复或指导，心情急迫可以理解！但由于我是用业余时间进行这项的服务的，白天工作都很忙，大多数时间不可能即时回复，可能加重了问诊病患的焦虑。尤其是周四门诊要看到晚上和周五门诊要看到下午，更是无暇翻看，所以很多时候只有在深夜才能一条条仔细阅读并逐一回复，即使如此，有时还会有遗漏。由此给大家造成的不便，表示歉意！ 为了尽量不耽误各位病友的问诊，有如下建议： 1，紧急问题不要网上问诊，请就近到医疗机构处理，俗话说“远水解不了近渴”，就是这个意思，病情等不起； 2，问诊时请明确问诊目的、要解决的问题以及现在服用的药物和剂量，这样我可以一一回答； 3，由于内科病大多是慢性病，向我问诊的病患像滚雪球一样越来越多，已经超出承受能力范围，为了尽量不影响问诊质量，建议病患可向周磊等医生问诊，鉴于我们属于同一团队，理念同质性较好； 4，新病人问诊范围主要接纳重症肌无力和肌病，其他疾病已经无暇顾及，请谅解！

重症肌无力的眼外肌麻痹在免疫抑制治疗后啥时候完全缓解？...

眼外肌麻痹（看东西重影和眼球活动困难）与眼睑下垂是重症肌无力最常见的症状之一，无论是眼肌型还是全身型患者都会有这方面的问题，让患者在看东西的时候很不舒服，严重影响日常生活功能。患者们都会非常关心以下问题：1）症状在治疗以后多长时间会完全缓解？2）是否所有患者都会有完全缓解？3）完全缓解出现时间的早晚到底和什么因素有关系？复旦大学附属华山医院神经内科赵重波曾有小样本的研究表明，每日口服强的松平均20毫克的时候，约11%的患者在2个月时眼肌麻痹症状出现完全缓解，而另外一个研究表明，每日口服强的松平均15毫克的时候，大约83%的患者在14周时眼肌麻痹出现完全缓解。最近有一个研究分析了肌无力患者眼外肌麻痹症状完全缓解出现的时间以及相关的因素，发表在知名的医学行业杂志Muscle & Nerve上。研究人员观察了胆碱酯酶抑制剂疗效不佳的76名具有眼肌麻痹的重症肌无力患者，既有单纯眼肌型，也有全身型。通过免疫治疗之后，59%的患者在治疗一年之后达到了完全缓解，患者眼肌麻痹完全缓解的平均时间为7个月，有37%的患者在治疗后3月内出现完全缓解。在起病之后1年内使用免疫抑制治疗出现完全缓解的平均

重症肌无力病人能否服用安定类药物？

几乎所有的安定类药物说明书上都会写着“重症肌无力病人禁用或慎用”！由于安定类药物的肌松作用，在理论上和实际上的确会部分加重重症肌无力病人肌无力的症状，呼吸困难者甚至会使呼吸功能恶化。但临床上没有任何东西是绝对的，不然就变成机械的“照本宣科”，不能在实际上帮助病人解决问题。所以，临床的各种问题其实都是相对的！复旦大学附属华山医院神经内科赵重波 如果病人存在明显焦虑和睡眠障碍，也会明显加重重症肌无力病人的病情，如果在医生的评估和随访下病人是完全可以使用安定类药物的。 比如危象前期或发生危象的病人，在严密的医疗监护下如果患者夜不能寐，焦虑紧张，完全可以使用安定类药物改善睡眠和情绪，引导患者的情绪向正向转化，试想一个整晚睡不着，严重焦虑的病人其肌无力症状会很好么？或者患者肌无力病情已明显控制改善，但存在失眠和或焦虑，此时后者成为患者的主要矛盾，本着“以解决现实主要矛盾为主”的原则当然可以考虑给患者使用安定类药物。 常用的安定类药物有安定、阿普唑仑、艾司唑仑和氯硝西泮，可根据病人的实际情况选用。在笔者的临床实践中多选用阿普唑仑片，0.4mg每晚一次，由于阿普唑仑的抗焦虑作用和

什么是重症肌无力危象？

由于疾病的严重发展，或药物应用不当、感染、分娩、手术等诸多因素所致的肌无力加重和呼吸肌麻痹，病人不能维持正常的呼吸功能，从而可能危及生命，此种严重情况被称为肌无力危象，是本病在临床上最严重的状态！如果送治不及时，病人可因呼吸衰竭在较短的时间内死亡。尽管以往将危象分为肌无力危象、胆碱能危象和反拗性危象，但临床指导价值不大，过度追求区别各种危象反而会引起延误呼吸支持措施，不利于危象病情处理。以不变应万变的处理是不管什么原因引起的危象，一旦造成病人呼吸困难，出现二氧化碳储留和或低氧血症，应立即准备气管插管和呼吸机辅助呼吸。复旦大学附属华山医院神经内科赵重波 在过去，重症肌无力危象的死亡率较高，可达30-40%，但随着现代重症医学的发展和医生观念的更新，目前危象的死亡率大大下降，据国外不完全统计约为2-4%。病人针对危象的心理建议为：没有危象时重视预防，危象发生时积极乐观！ 不管如何，及早就医、规范诊治和定期随访是防治危象的关键！

重症肌无力病人手术和麻醉的注意事项

由于是少见病，很多医院的外科收治合并需手术病人的重症肌无力患者后都要请神经科会诊确定手术指征和麻醉方式，其实临床医学的基本原则就是“解决目前的主要矛盾”，如果病人的手术迫在眉睫，比如肠梗阻或脾破裂，不管以前的重症肌无力如何都需行紧急手术，即使手术会使重症肌无力病情加重也不必顾忌，因为当下的外科情况若处理不及时会危及生命，所以重症肌无力患者行急诊手术主要参考的是外科本身的手术指征，至于重症肌无力的病情只有走一步看一步。若手术本身是择期手术，则需充分考虑患者重症肌无力的病情，若病情不稳定（IIB型或危象），则应推迟至病情稳定方可进行，如子宫肌瘤或胸腺瘤等。复旦大学附属华山医院神经内科赵重波 围手术期应用的一些药物可能会使MG病情恶化，在麻醉选择方面，一般局麻或脊髓麻醉优于全麻。神经节肌肉接头阻滞剂应该有选择性地慎用，去极化肌松剂（如司考林）所需剂量可能比非MG病人高，但非去极化肌松剂（如万可松）仅需较低剂量就可引起明显且维持时间长的阻滞效应，术后所需辅助呼吸时间也延长，故重症肌无力病人多建议使用去极化肌松剂（如司考林）。

什么是重症肌无力？

重症肌无力是一种慢性自身免疫性疾病，是后天获得的而非先天遗传。主要临床表现是受累骨骼肌肉的波动性疲劳无力，劳累后加重，休息后可获得部分改善，因而多数病人会有所谓“晨轻暮重”的现象。几乎人体所有的骨骼肌肉都可能出现肌无力，若累及支配眼球活动的肌肉，病人会出现眼睑下垂和或视物成双；若累及咽喉肌，病人会出现讲话不清和或饮水呛咳、吞咽困难；若累及四肢肌肉，病人会出现穿衣、抬举或上下楼梯无力；若累及支配呼吸的肌肉，病人会出现呼吸费力甚至呼吸衰竭，此时若处理不当，会造成严重的后果。

重症肌无力危象的注意事项

    虽然重症肌无力危象有胆碱能危象、肌无力危象和反拗性危象，但在临床工作中常不易准确鉴别。不管怎样，迅速改善病人通气是解决危象的首要任务。     早期病人表现较为突出的是二氧化碳潴留而非低氧血症，因此不应依赖监护仪上的氧饱和度监测值，而应该密切随访动脉血气，如果出现典型的II型呼衰，则应紧急情况下可予面罩气囊辅助通气，随后立即行气管插管/气管切开和人工呼吸机辅助呼吸。复旦大学附属华山医院神经内科赵重波     应注意经常肺部听诊和检查套管位置，以免忽略气胸、肺不张等并发症和套管滑出。多数危象病者应暂时停用抗胆碱酯酶药物，以使受体充分休息。积极控制感染与预后直接相关，在抗菌素选择时，应当避免应用前述的氨基糖甙类药物、万古霉素等抑制神经兴奋传递的药物。     大剂量糖皮质激素冲击治疗可大大降低病死率和缩短危象期，在足量的抗生素应用和良好的气切护理下即使合并肺部感染也应予激素治疗。     随着病人肌无力症状的逐渐改善以及肺部感染控制良好时可以考虑脱机和拔除套管。在给予病人试脱机时应循序渐进，不能一蹴而就，同时也应加强与病人的沟通，鼓励病人战胜疾病的

治疗哮喘药物特布他林(博利康尼)可用于辅助治疗重症肌无力...

 芝加哥大学脑研究所神经科的Soliven等研究了beta2肾上腺素能受体激动剂特布他林(就是呼吸科治疗哮喘用的博利康尼)短期治疗重症肌无力的疗效和安全性，该实验为一随机、双盲、安慰剂对照和交叉研究。主要评价指标是QMGS量表至少改善3分以上，次要指标为功能量表FDS、最大肺活量、握力、AChR抗体水平和低频重复电刺激衰减反应。在特布他林治疗期，8例别人中有5例（63%）的QMS改善3分以上，而8例中有3例（38%）的FDS改善一级。安慰剂治疗期未见到疗效反应。经统计学分析发现特布他林可以改善QMGS和重复电刺激，但对最大肺活量、握力、AChR抗体水平无明显影响。 特布他林在重症肌无力病人中耐受性良好，提示今后可作为重症肌无力一种辅助治疗。 J Neurol Sci. 2008 Oct 25.复旦大学附属华山医院神经内科赵重波