特发性低促性腺激素性性腺功能减退症（IHH）诊治专家共识 (转载)

特发性低促性腺激素性性腺功能减退症（Idiopathic Hypogonadotropic Hypogonadism, IHH）是一种较常见的内分泌疾病。因发病机制、临床表现和治疗方法较复杂，因此很多临床医生对疾病的正确诊治存在诸多疑惑。为规范和提高IHH诊治水平，中华医学会内分泌学分会性腺学组组织专家进行了专题讨论，制定本共识，以供临床参考。 [定义]因先天性下丘脑GnRH神经元缺陷、或GnRH合成、分泌或作用障碍，导致垂体分泌促性腺激素减少，进而引起性腺功能不足，称为特发性/孤立性低促性腺激素性性腺功能减退症（Idiopathic /Isolated Hypogonadotropic Hypogonadism, IHH），又称为先天性低促性腺激素性性腺功能减退症（Congenital hypogonadotropic hypogonadism，CHH）。临床根据患者是否合并嗅觉障碍分为两大类：有嗅觉受损者称为卡尔曼综合征（Kallmann syndrome，KS）；嗅觉正常者，称为嗅觉正常的特发性低促性腺激素性性腺功能减退症(normosmic idiopathic HH，nIHH

可膨胀性阴茎假体——勃起功能障碍（ED）的“终极武器

35岁的胡先生有一个幸福美满的家庭，正当他的事业蒸蒸日上的时候，一次偶然的事故导致他骨盆骨折、尿道断裂，随之而来的是尿道修复手术和骨盆内固定术后漫长的恢复。正当他一日日康复的时候，胡先生突然发现往常经常会在清晨出现的阴茎勃起消失了。他非常担心，也去过不少医院，无论是服用“万艾可”还是阴茎海绵体注射血管活性药物，仍然无法完成正常的性生活。对于一个刚刚结婚还没有生育的年轻男性来说，这是一桩非常痛苦的事情。为了挽救岌岌可危的婚姻以及家庭，在事故发生2年后，他来到了仁济医院，找到了仁济医院男性科负责性功能障碍康复的刘炜副主任。经过认真的诊断，胡先生被诊断为外伤后的阴茎勃起功能障碍，经过连续两晚的夜间勃起功能检测，显示病人已经完全丧失了正常的阴茎勃起功能。针对病人病情，仁济医院男性科卢慕骏主任组织全科进行讨论，并向病人推荐了治疗阴茎勃起功能障碍的“终极武器”——可膨胀性阴茎假体。1. 什么是可膨胀性阴茎假体？阴茎假体植入术由Bogaras于1930年首创，主要分为可屈性及可膨胀性。其中可屈性假体在平时不使用的时候可以向下弯曲，性生活时向上掰直即可进行性生活，具有手术简单、术后假体故障率低的优点，

可膨胀性阴茎假体——勃起功能障碍（ED）的“终极武器

35岁的胡先生有一个幸福美满的家庭，正当他的事业蒸蒸日上的时候，一次偶然的事故导致他骨盆骨折、尿道断裂，随之而来的是尿道修复手术和骨盆内固定术后漫长的恢复。正当他一日日康复的时候，胡先生突然发现往常经常会在清晨出现的阴茎勃起消失了。他非常担心，也去过不少医院，无论是服用“万艾可”还是阴茎海绵体注射血管活性药物，仍然无法完成正常的性生活。对于一个刚刚结婚还没有生育的年轻男性来说，这是一桩非常痛苦的事情。为了挽救岌岌可危的婚姻以及家庭，在事故发生2年后，他来到了仁济医院，找到了仁济医院男性科负责性功能障碍康复的刘炜副主任。经过认真的诊断，胡先生被诊断为外伤后的阴茎勃起功能障碍，经过连续两晚的夜间勃起功能检测，显示病人已经完全丧失了正常的阴茎勃起功能。针对病人病情，仁济医院男性科卢慕骏主任组织全科进行讨论，并向病人推荐了治疗阴茎勃起功能障碍的“终极武器”——可膨胀性阴茎假体。1. 什么是可膨胀性阴茎假体？阴茎假体植入术由Bogaras于1930年首创，主要分为可屈性及可膨胀性。其中可屈性假体在平时不使用的时候可以向下弯曲，性生活时向上掰直即可进行性生活，具有手术简单、术后假体故障率低的优点，

特发性低促性腺激素性性腺功能减退症（IHH）诊治专家共识 (转载)

特发性低促性腺激素性性腺功能减退症（Idiopathic Hypogonadotropic Hypogonadism, IHH）是一种较常见的内分泌疾病。因发病机制、临床表现和治疗方法较复杂，因此很多临床医生对疾病的正确诊治存在诸多疑惑。为规范和提高IHH诊治水平，中华医学会内分泌学分会性腺学组组织专家进行了专题讨论，制定本共识，以供临床参考。 [定义]因先天性下丘脑GnRH神经元缺陷、或GnRH合成、分泌或作用障碍，导致垂体分泌促性腺激素减少，进而引起性腺功能不足，称为特发性/孤立性低促性腺激素性性腺功能减退症（Idiopathic /Isolated Hypogonadotropic Hypogonadism, IHH），又称为先天性低促性腺激素性性腺功能减退症（Congenital hypogonadotropic hypogonadism，CHH）。临床根据患者是否合并嗅觉障碍分为两大类：有嗅觉受损者称为卡尔曼综合征（Kallmann syndrome，KS）；嗅觉正常者，称为嗅觉正常的特发性低促性腺激素性性腺功能减退症(normosmic idiopathic HH，nIHH

男性卡尔曼综合征（kallmann综合征）(转载)

Kallmann综合征又称失嗅类无睾综合症，或家族性嗅神经-性发育不全综合症、促性腺激素分泌不足的性腺功能减退伴嗅觉丧失症，是一种先天性的遗传病。最早由Kallmann于1944年报告9例家族性男子性功能减退合并嗅觉丧失或减退而得名。本病呈家族性或散发性，男女均可发病，男性发病率约为1／10 000。其发病机制是下丘脑完全或不完全丧失合成分泌促性腺激素释放激素(GnRH)的能力。卡尔曼综合征（kallmann综合征）为生殖中心男科门诊一种比较常见的疾病，多表现为第二性征不发育、没有正常性生活、不能生育来就诊，他是一种男性性腺不发育同时合并嗅觉障碍的疾病，Kallmann综合征在男性性腺功能减退中发病率仅次于Klinefelter克氏综合征。两者的某些临床表现类似，如这两种综合征的患者都有小睾丸，无精子发生，男性第二性征发育差，无胡须喉结，都有睾酮分泌减少等。但两病的发病机制、染色体核型、激素异常以及治疗却有很大差异。     临床表现1、性腺功能减退：多数男性患者下部量大于上部量，呈类宦官体形，外生殖器幼稚状态，阴茎短小，睾丸小或隐睾，青春期第二性征发育缺如（无胡须、腋毛、阴毛生长，无