改善儿童口呼吸—-肌功能训练指导

改变口呼吸面容（一），肌功能训练 正常呼吸是以鼻腔为通道，鼻呼吸可使腭部在生长发育过程中正常下降，呼吸系统通常对口颌系统的发育十分重要。当儿童患有慢性鼻炎、鼻甲肥大、鼻中隔弯曲、鼻旁窦炎、扁桃体过大及腺样体肥大等疾病时，呼吸道会部分或全部不通畅，只得改用口来呼吸，也有不少儿童是自我养成的用口呼吸的不良习惯。 口呼吸时，气流通过口腔使腭顶不能在生长发育过程中下降，从而使腭穹隆高，还会导致牙弓狭窄。口呼吸时，下颌下垂，舌也被牵引向下，上颌牙弓内失去了舌体的支持,牙弓外受颊肌压迫，长期用口呼吸会影响面部的正常发育，呈现特殊面容，表现为张口呼吸，鼻翼萎缩，嘴唇肥厚，鼻唇沟变浅，上唇卷曲，牙列拥挤，腭盖高拱，上前牙前突等，影响面部美观。同时，由于牙弓的改变造成咀嚼肌张力不足，咀嚼功能可下降，经常用口呼吸还可使口腔黏膜干燥易裂，甚至影响到肺泡组织。若睡眠时张口呼吸，危害更大。睡眠时迷走神经兴奋性增高，分泌物增多，但咳嗽反射不敏感，不易及时地排出气管分泌物，使其对病菌的抵抗力减弱，加之经口呼吸时，空气没有经鼻腔过滤而由口腔直接被吸人肺部，容易诱发口腔疾病和呼吸道疾病。因此，家长须及时纠正

声门下血管瘤

婴幼儿声门下血管瘤（subglottichemangioma，SGH）是一种并非少见的喉部疾病，约占先天性喉部疾病的1.5%[1]。该病可引起声门下狭窄、气道阻塞，可引起呼吸窘迫甚至死亡，及早诊断并治疗至关重要[2]。2008年Léauté-Labrèze等[3]偶然发现普萘洛尔可成功治愈婴幼儿皮肤血管瘤，随后口服普萘洛尔治疗血管瘤的方法被广泛使用。2009年Denoyelle等[4]第一次报道普萘洛尔可治愈SGH。SGH由于位置特殊、深在，临床上开放性手术、气管切开、CO2激光、局部注射硬化剂等方法，手术难度高，术后疤痕形成继发喉气管狭窄风险大，这些治疗方法目前仅用于普萘洛尔治疗无效或严重威胁生命的患儿[5-6]。目前关于普萘洛尔治疗SGH报道仍然很少，仅见于一些零星的病例报道。因此，本文对我院使用普萘洛尔治疗SGH并已停药的13例患儿进行研究分析，现报道如下。 1资料与方法 1.1资料2015年11月～2020年3月我院确诊SGH并口服普萘洛尔治疗的患儿，收集以下资料：一般情况：性别、起病年龄、确诊年龄、治疗终止年龄、治疗时间、临床资料：临

皮样/表皮样囊肿

1、胚胎学与发病机制 皮样囊肿和表皮样囊肿dermoidandepidermoidcysts(DCsandECs)为胚胎发育时期皮肤组织沿胚胎融合线隔离而形成的先天性囊肿，也偶见外伤、手术植入物引起。 2、临床表现 两者临床症状相似，70%可在5岁以下儿童中发现，可能发生在身体的任何地方，50%出现在头部和颈部，可继发感染，无性别差异。表皮样囊肿发病率更低，更多见于婴儿期。临床表现是生长缓慢、无痛、中线、皮下表浅肿块。多与皮肤粘连，在吞咽及伸舌时不活动、不透光、不搏动，穿刺可以抽出皮脂样物质。 3、CT影像特征性表现 CT表现为中线、单囊、边界清楚，圆形或类圆形水样密度或脂肪密度肿块（图），少数可为等高密度影，其密度起源于囊内胆固醇和角化物的含量，以及出血、钙化情况。囊内含有脂肪物质，由于脂肪在液体基质中聚集成小结节，因此可能出现“卵石囊袋征”。 4、病理 两者病理结构上不同。皮样囊肿由外胚层和中胚层组成，囊壁由皮肤各种组织组成，外壁为结缔组织，壁内有毛囊、皮脂腺、汗腺等组织，囊腔内为毛发、皮脂、上皮碎屑、角化物和少量液体的混合物所充满，有腐臭的气味，内面衬有鳞状上皮。表皮样囊肿仅由外

头颈部支气管源性囊肿

1、胚胎学和发病机制 颈部支气管源性囊肿（bronchogeniccysts,BCs）极为罕见，其发病机制目前尚不明确，较为公认的是胚芽脱落移位假说，当胚胎发育至第３～６周时，源于胚胎发育时期原始前肠腹侧气管、支气管树或肺芽发育异常，组织细胞游走或脱落于不同部位所致。根据其发生位置分为３型：肺内型、纵隔型和异位型。 2、临床表现 可位于颈部中线或颈侧，可位于皮下表浅处或者颈深部，临床上明确诊断极具难度。在出生后不久或儿童早期被发现，多表现为无症状颈部肿块或溢液。由于囊肿上皮的持续分泌作用，通常会随着年龄增大，邻近结构的局部牵引或压迫可导致呼吸困难、发绀或吞咽困难的症状。如果囊肿受到感染，也可有发热、咳嗽、咳痰咯血等症状，也可能发生颈部脓肿。不与支气管相通的为液性囊肿也称闭合囊肿；与支气管相通，可形成气液囊肿或含气囊肿。囊内为灰白色黏稠胶冻样内容物。 3、CT影像特征性表现 表现为颈前中线或颈侧圆形或类圆形气囊肿、液囊肿、液-气囊肿或多发环状囊肿，边界清楚，囊壁薄而均匀，或可见气-液平面，增强后囊壁呈环形强化。 4、病理 支气管源性囊肿的壁结构与支气管壁结构相同，内膜为支气管黏膜上皮（杯

头颈部淋巴管畸形

1、胚胎学与发生机制 淋巴管畸形（Lymphaticmalformations，LMs）是由于淋巴管先天发育异常，原始淋巴囊未能向中央静脉引流所致。也可继发于外伤或手术。瘤体主要由增生、扩张及结构紊乱的淋巴管组成，可向周围浸润生长。LMs可能还与染色体异常有关，病理生理机制还尚未完全阐明。 2、临床表现 LMs约占婴幼儿良性肿瘤的5%，好发于颈后三角区，向下可达肩、腋下和胸上部，甚至延伸至上纵隔内，约有80～90%的病例发生在2岁以内，无性别差异。头颈部LMs约75%～80%为囊状淋巴管瘤，LMs可以是圆形、分叶形或海绵状，表面皮肤色泽正常、外表多光滑、无痛、呈充盈状态、触之极度柔软、波动感明显、边缘较清晰、透光试验提示阳性（图5A），但如果肿物部位较深或有内出血和感染则失去透光性。当有感染或囊内出血发生时，肿物可突然增大，张力变大，触之较韧，同时可引起面容改变、呼吸困难、吞咽困难、面瘫、声嘶等表现。可呈单房或多房，多房之间液体多有相通，囊壁和分隔均菲薄，其内含有无色透明或淡黄色清亮淋巴液，伴出血时可呈血性浆液。根据形态学，LMs可分为大囊型(直径>2cm)、微囊型(直径<

第三、四鳃裂畸形（统称为梨状窝瘘/囊肿）

1、胚胎学与发病机制 第三和第四鳃裂统称梨状窝瘘（congenitalpyriformsinusfistula，CPSF），CPSF是第三或第四鳃囊（内胚层）与鳃裂（外胚层）未能完全闭锁，或出现异常穿破所致。两者鉴别的要点是基于瘘管与喉上神经的解剖关系。内瘘口均位于梨状窝。 2、临床表现 临床罕见，占所有鳃裂畸形2%～8%，绝大多数发于左侧，偶可见右侧或双侧，在临床工作中也经常被漏诊和误诊。内瘘口开口于梨状窝（图A），外瘘口多为继发颈深部感染后脓肿自然溃破或反复切开引流所致的假性外瘘口，多见于胸锁乳突肌中下1/3前缘。在儿童，多继发于急性上呼吸道感染后，常伴有发热、咽痛和吞咽困难，临床表现为反复发作的颈部肿胀或类似化脓性甲状腺炎症状。胎儿及新生儿表现为颈部无痛性囊性肿块，可能与孕后期胎儿咽入过多的羊水有关。很少伴有感染，一旦出现感染，囊肿会迅速增大，导致气道受压而引起咳嗽、喉喘鸣、喉梗阻，甚至出现呼吸困难。 3、CT影像特征性表现 病灶多位于左侧颈前三角区、胸锁乳突肌中1/3的前缘，相当于甲状腺上极区域，表现为甲状腺肿大、密度减低、上极囊性占位，增强后提示不均匀强化；局部或较大范

先天性第二鳃裂畸形

1、胚胎学与发病机制 先天性第二鳃裂畸形（Congenitalsecondbranchialcleftanomaly，CSBCA）是胚胎发育过程中第二鳃裂、第二咽囊闭合不全或部分组织上皮残留所导致的，而第二咽囊胚胎后期发育为腭扁桃体和咽弓，因此第二鳃裂畸形内瘘口多位于咽弓黏膜上或深达腭扁桃体。 2、临床表现 CSBCA约占所有鳃裂畸形的90～95%，男女发病率相当，临床上发现CSBCA的经典走行表现为：皮肤端开口于颈侧胸锁乳突肌（Sternocleidomastoidmuscle,SCM）前缘胸锁关节上方，穿过颈阔肌沿SCM内侧、带状肌外侧上行，与颈内静脉和颈动脉鞘关系密切，于舌骨水平上方，颈总动脉分叉处，向内上越过茎突舌骨肌和二腹肌后腹深面，穿过咽缩肌后终止于腭扁桃体窝或腭咽弓黏膜上部。CSBCAs可发生于上述路径任何部位，根据部位和形态不同有相应的症状和体征。瘘管可以从短到颈部肌肉、颈动脉，到长到通过颈动脉分叉延伸到咽缩肌，或是咽侧壁内瘘口。按照其病变的解剖范围分为四种类型：BaileyI型，位置表浅，位于SCM前缘，深部达颈阔肌，离颈动脉鞘稍远；BaileyII型，最常见，位于S

第一鳃裂畸形

1、胚胎学与发病机制 先天性第一鳃裂畸形（Congenitalfirstbranchialcleftanomaly，CFBCA）由胚胎时期第一鳃弓与第二鳃弓未能正常融合，鳃器上皮残留、鳃沟闭合不全所致。外耳道和面神经的结构分别起源于第一鳃弓和第二鳃弓，当前两者消失时，腮腺开始发育，这种胚胎发育导致CFBCA通常靠近外耳道、腮腺和面神经。瘘管与面神经的关系可呈现出三种状态：①位于神经浅面；②位于面神经深面；③位于面神经分支间。正是基于上述胚胎发育过程，病灶可以出现在从外耳道到腮腺乃至到下颌下三角的任何地方。 2、临床表现 CFBCA占所有鳃裂畸形的1%～8%，几乎都发生于Pochet’s三角区（颏下、舌骨和乳突之间的三角形区域），外窦口或囊肿常位于舌骨水平以上，最常见于耳周及颌下区（图2A），内瘘口多见于外耳道。临床可呈现囊肿、瘘管和窦道。一般在出现反复红肿、流脓、切开引流后才被发现，超过一半病例术前有过抗感染、切开引流史。该病无特异性临床表现，易引起漏诊或误诊，如诊为局部脓肿、腮腺炎、淋巴结炎等。主要表现有无痛性肿块、反复肿胀流脓、外耳道溢液三类症状，男女发病率相当。Work

儿童颈部最常见的占位-甲状舌骨囊肿

甲状舌管囊肿 1.胚胎学与发病机制 甲状舌管囊肿（Thyroglossalductcyst，TGDC）是甲状腺发育过程中产生的畸形，在胚胎第3周，甲状腺始基开始下降，形成一条与始基相连的细管，叫甲状舌管，沿颈部中线下降，直至气管的前方，末端向两侧膨大，形成甲状腺的左右两个侧叶。在正常的情况下，到胚胎第6周，甲状舌管的上皮开始萎缩退化，上端在舌根部形成一盲孔，舌盲孔与口腔相通。若发育障碍，第8周后，甲状舌管仍未闭合或退化不全，甲状舌管就可在自舌根盲孔到胸骨上切迹之间颈中线的任何部位形成囊肿。由于舌骨的发育晚于甲状舌管的形成，而且舌骨是由两侧鳃弓在中线融合而成，所以未退化的甲状舌管可在舌骨腹侧或背侧，亦可能贯穿于舌骨中。有研究显示，舌骨远端的多分支状的甲状舌管可能会在舌骨水平合并为一个单一导管，然后过了舌骨之后，可能会再次发出导管小分支。 2临床表现 TGDC是最常见的颈部肿块，发病率约7%，少数可癌变，多见于儿童和青少年，颏下或颈前正中无痛性肿块是最常见临床表现，肿块可呈圆形或者类圆形，边界清楚，表面光滑，触摸可有柔韧感，囊肿较固定，不能上下或左右推动（图1）。因与舌骨相连，故其特征性表

儿童颈部最常见的占位-甲状舌骨囊肿

甲状舌管囊肿 1.胚胎学与发病机制 甲状舌管囊肿（Thyroglossalductcyst，TGDC）是甲状腺发育过程中产生的畸形，在胚胎第3周，甲状腺始基开始下降，形成一条与始基相连的细管，叫甲状舌管，沿颈部中线下降，直至气管的前方，末端向两侧膨大，形成甲状腺的左右两个侧叶。在正常的情况下，到胚胎第6周，甲状舌管的上皮开始萎缩退化，上端在舌根部形成一盲孔，舌盲孔与口腔相通。若发育障碍，第8周后，甲状舌管仍未闭合或退化不全，甲状舌管就可在自舌根盲孔到胸骨上切迹之间颈中线的任何部位形成囊肿。由于舌骨的发育晚于甲状舌管的形成，而且舌骨是由两侧鳃弓在中线融合而成，所以未退化的甲状舌管可在舌骨腹侧或背侧，亦可能贯穿于舌骨中。有研究显示，舌骨远端的多分支状的甲状舌管可能会在舌骨水平合并为一个单一导管，然后过了舌骨之后，可能会再次发出导管小分支。 2临床表现 TGDC是最常见的颈部肿块，发病率约7%，少数可癌变，多见于儿童和青少年，颏下或颈前正中无痛性肿块是最常见临床表现，肿块可呈圆形或者类圆形，边界清楚，表面光滑，触摸可有柔韧感，囊肿较固定，不能上下或左右推动（图1）。因与舌骨相连，故其特征性表