再生障碍性贫血

一.人体血液中有三种细胞：红细胞、白细胞和血小板，这三种细胞均由骨髓制造。当骨髓造血功能受到损伤时，会出现造血功能低下，血液中上述三种细胞数量会减少。骨髓造血功能低下引起的贫血被称为再生障碍性贫血。再生障碍性贫血分为重型和非重型。驻马店市中心医院血液内科马东升二．再生障碍性贫血的病因：    化学毒物：苯类化合物、杀虫剂及重金属。油漆、胶水、。    射线：X射线、г射线。    病毒感染：肝炎病毒、微小病毒B19、巨细胞病毒等。    药物：氯霉素、黄胺等。三．再生障碍性贫血的表现    贫血：头昏、乏力、面色苍白等。    感染：发烧、咽痛、咳嗽、腹泻、尿频等。    出血：皮肤出血点、紫癜、牙龈出血、鼻出血、月经过多，严重者发生内脏出血及颅内出血。    血液化验：白细胞、红细胞、血红蛋白、血小板均减少。四．再生障碍性贫血治疗的有关问题：    再障的治疗生效约需3～6个月，取得完全缓解约需1年甚至更长时间，缓解后不能立即停药，需缓慢减量并维持1～2年。因此治疗要有耐心，忌频繁换药。在药物治疗取得显著疗效之前，常需输红细胞、血小板。由于再障患者抵

为什么会得白血病？

大多数患者在门诊就诊时都会问这样一个问题：我为什么会得白血病？白血病会不会遗传？这个问题我至今都没有一个圆满的答案。在与患者沟通时，我会强调白血病发生的两个先决条件：即白血病的易患基础和外界环境的诱因。即我们医学界对恶性肿瘤定义的“双重打击”学说。首先，我们分析白血病的易患基础。有些人可能从出生开始就可以遗传到父母身体里面某些容易罹患白血病的基因，这种情况在人群中的比例很少，就从自然选择而言这一部分人群可能在世代交替过程中逐渐被“自然选择”掉了。而另外一部分人群，出生时或者出生后由于受到某种理化、感染等因素的打击发生基因突变，携带了部分易感基因。所以我们在优生学的理论中通常都建议父母孕期避免吸烟、饮酒、射线和药物的摄入，其实这也是避免第一重打击的关键。当然，存在易感基因并不表示注定得白血病，因为我们机体里面同样存在防止白血病细胞生成的“抗白血病基因”，这种基因可以修复体内存在的基因突变甚至可以直接消灭白血病细胞。如果抗白血病基因能够发挥正常的防御作用，大多数人通常也不会患白血病。但是，一旦抗白血病基因因为外界环境的因素而导致突变，白血病生成与破坏白血病

M3白血病的规范治疗

提到白血病，大家都觉得是绝症。但其中，M3型是非常特殊的一类急性白血病，其根治率高，治疗方法有效。近期，我接受的采访，谈了谈我们医院对这一疾病的规范治疗和开展的研究，希望对广大患者有所帮助。1.何谓M3白血病？答：急性白血病可以分为急性淋巴细胞白血病和急性髓细胞白血病。M3白血病是急性髓细胞白血病的一种。髓细胞从干细胞到成熟有一个必经过程。因为遗传学或分子生物学的影响，细胞可能在发育的不同阶段，出现不同的癌变。那按照细胞形态，急性髓细胞白血病可分为M0到M7八类。M3型白血病是白细胞分化到早幼粒阶段，就停止分化了。这一白血病命名为急性早幼粒细胞白血病。中国缺少最新的白血病流行病学调查的数据。整体上预估国人白血病的发生率在10万分之4。其中，急性髓细胞白血病占60%—70%。而M3在急性髓细胞白血病中占到15%。2.M3白血病的治疗效果如何？答：在急性白血病中，M3白血病的治疗效果是比较好的，治愈率可达95%，大部分患者可以长期生存。3.维甲酸、砷剂、化疗，在初发M3白血病治疗时如何选择？答：上世纪80年代中，上海瑞金医院王振义院士发现了全反式维甲酸用于M3白血病的治疗。在此之前，白血病

贫血的主要原因有哪些？

贫血是临床上最常见的血液系统疾病之一，贫血的主要症状是头晕、乏力、面色苍白、严重贫血还可以出现心慌、气短、双下肢浮肿等情况。贫血是指病人单位容积血液中的红细胞数量或血红蛋白含量或红细胞压积低于正常值，其中以血红蛋白含量最为重要。   贫血的主要原因有那些？驻马店市中心医院血液内科马东升 失血过多 突然失血 意外事故 手术 血管破裂 慢性失血 鼻出血 痔疮（内痔和或是外痔） 胃或者是十二指肠溃疡或炎症 消化道肿瘤和或者是息肉 肾脏或者是膀胱的肿瘤 月经过多 食管胃底静脉曲张等 红细胞生成减少 铁缺乏 维生素B12和/或叶酸缺乏 维生素C缺乏 再生障碍性贫血 慢性病贫血 骨髓增生异常 多发性骨髓瘤 白血病（包括各种急性或者是慢性白血病） 骨髓纤维化 淋巴瘤 骨髓转移癌等 红细胞破坏过多 地中海贫血 脾脏肿大 温抗体型自身免疫性溶血性贫血 红细胞机械性破坏（如冠心病患者心脏瓣膜置换术后）   临床上贫血的诊断标准： 国内标准按照单位容积血液内血红蛋白量低于正常参考值95%的下限，作为贫血的诊断标准。在海平面地区，男性成人血红蛋白＜120g/L，女性成人（非妊

避免致病因，远离白血病

          白血病发病率儿童高于成人存在误区驻马店市中心医院血液内科马东升    白血病俗称“血癌”，是一种造血系统的恶性肿瘤。人体的造血细胞在致癌因素的作用下发生“癌变”，造成大量的幼稚细胞广泛而没有控制的增殖，出现于骨髓及其他组织器官中并进入血液，就形成了白血病。临床上常有贫血、出血、感染及肝脾、淋巴结肿大、胸骨压痛等表现。    据黄一虹教授介绍，白血病的发病率在恶性肿瘤中列于第6位，在35岁以下人群的恶性肿瘤患者中列首位。由于儿童患其他恶性肿瘤比较少，而白血病的发生率占所有儿童恶性肿瘤发生率的一半以上，居首位，因此有人误认为儿童白血病日益多见。我国白血病发病率约为3-4人/10万人（10余年前为2.76/10万人），并呈增长趋势。全国目前有400多万名白血病患者，每年新增约4万名白血病患者，其中2万多名是儿童，而且以2～9岁的儿童居多，值得注意的是，城市儿童白血病发病率在攀升。实际情况是，目前儿童白血病的总发病率基本稳定。在0-14岁儿童中，白血病发病率为2-3/10万，低于成人组5-6/10万的发病率。装修污染可导致白血病吗    白

过敏性紫癜的治疗、预后及注意事项

一、概述    过敏性紫癜是一种常见的毛细血管变态反应性出血性疾病。因机体对某些致敏物质发生变态反应，引起广泛的小血管炎，继而导致血管壁通透性和脆性增高，皮下组织、粘膜及内脏器官出血及水肿。过敏原可能与细菌、病毒或寄生虫感染以及食物、某些药物等有关。临床表现主要为皮肤紫癜，可伴有关节炎、腹痛及肾炎（紫癜性肾炎，发生率占30%）。本病可见于任何年龄，但以儿童及青少年多见，男性多于女性。春秋季发病居多。本病易复发，无特效疗法。驻马店市中心医院血液内科马东升二、病因   本病病因尚不清楚，明确的过敏原较难确定，可能与本病发病的有关因素有：1、感染：这是最常见的原因。细菌感染、病毒感染、寄生虫感染均可成为致敏原。2、食物因素：进食鱼、虾、蟹、蛋、奶、海鲜等异种蛋白质。3、药物因素：青霉素类、磺胺类药物、抗结核药、解热镇痛药等药物。4、预防接种：牛痘、伤寒、肝炎等疫苗接种。5、其他因素：如虫咬、寒冷、花粉吸入、精神因素等。三、临床表现    根据临床表现的不同，分为以下几种类型。1、 皮肤型：为最常见的类型。主要表现为皮肤出血性皮疹。皮疹以臀以下部位多见，分批出

特发性血小板减少性紫癜（ITP）知识问答

严匡华北医硕士、中国协和医大博士、美国国家卫生研究院（NIH）博士后驻马店市中心医院血液内科马东升 Understanding immune thrombocytopenia is the first step toward taking control.了解ITP乃为征服ITP的第一步。 ——这是鄙人编写此文的主旨所在。 1. 特发性血小板减少性紫癜（ITP）是怎样的一种疾病呢？答：特发性血小板减少性紫癜（idiopathic thrombocytopenic purpura，ITP），又称为原发性血小板减少性紫癜（primary thrombocytopenic purpura）、原发性免疫性血小板减少性紫癜（primary immune thrombocytopenic purpura）、自身免疫性血小板减少性紫癜（autoimmune thrombocytopenic purpura）、自身免疫性特发性血小板减少性紫癜（autoimmune idiopathic thrombocytopenic purpura）、免疫性血小板减少性紫癜（imm

缺铁性贫血的诊治

缺铁性贫血（以下简称ＩＤＡ）是一种十分常见的疾病，在婴幼儿和育龄妇女当中发病率很高，全球约有６亿７亿人患有ＩＤＡ，由于其病因多种多样，临床表现各异，一般患者往往很难做到早期发现和治疗。   诊断ＩＤＡ并不难，难的是发现它的病因。不过病因归纳起来无非是以下三点。１．营养因素：因饮食中缺乏足够量的铁或食物结构不合理导致铁吸收和利用减低。如婴儿，因生长发育快，对铁需要量大，而母乳中含铁量又低，如不及时添加辅食，就易引起ＩＤＡ；又如青春期女性，因生长发育快，加上月经来潮，每月丢失的铁又较多，如饮食中摄取的铁不能满足身体需要，也易发生ＩＤＡ。２．慢性失血和铁丢失过多：长期小量出血比一次大出血更易发生ＩＤＡ。胃肠道出血（胃十二指肠出血和痔疮出血等）是成年男性ＩＤＡ最常见病因，而月经量过多是月经期妇女引起ＩＤＡ最常见的病因，其他引起慢性失血和铁丢失过多的疾病尚有钩虫病、阵发性睡眠性血红蛋白尿、慢性肾衰进行血透治疗者等。３．铁的吸收障碍：最多见于胃切除患者，各种不同原因引起长期严重腹泻和有吸收不良综合征也极易发生ＩＤＡ。驻马店市中心医院血液内科马东升ＩＤＡ早期很难发现，很多患者往

淋巴瘤知识问与答（1）

什么是淋巴瘤驻马店市中心医院血液内科马东升淋巴瘤是血液系统最常见的恶性肿瘤，严重威胁着人们的健康，今天我们就来普及一下淋巴瘤的相关知识，希望能给各位病友带来帮助。淋巴细胞是一种什么细胞？淋巴细胞是白细胞的一种，分为T淋巴细胞和B淋巴细胞，它们主要存在于人体的淋巴组织中，是发挥免疫功能的“主力军”。这些淋巴组织包括胸腺、骨髓、脾和 淋巴结。除此之外，在消化道和泌尿生殖道等粘膜下也有大量的淋巴组织和小淋巴结。这些淋巴组织互相“联络有亲”组成一个大的“关系网”，淋巴细胞则在淋巴 组织内流动“巡逻”，随时“检测”和“清理”入侵的“敌人”。淋巴瘤是一种什么病？淋巴瘤是一种起源于淋巴组织的恶性肿瘤，医学上称为恶性淋巴瘤，也即老百姓平时所说的“淋巴癌”。它是我国常见的十大恶性肿瘤之一。近年来淋巴瘤治疗方面有了突飞猛进的发展，使得更多的淋巴瘤患者从治疗中获益。淋巴瘤的分期是什么？I期，单个淋巴结区或单个结外器官受累II期，横膈同侧两个以上淋巴结区受累，或者外加局限侵犯一个结外器官III期，横膈两侧淋巴结区受累或外加局限侵犯一个结外器官或脾受累IV期，弥漫性或播散性侵犯一个或者多个结外器官，伴或不伴有淋

教你如何看血常规化验单

 通常在健康体检时也包括血常规化验检查，可见其重要性。人在生病时，血液中各种细胞成分的数量会发生变化，血常规检查简便、快速、易行，能够帮助医生迅速了解病人的血液基本变化，为进一步判断疾病提供有用线索。但对于平常人来说，化验单上一排排的英文缩写字母和数字就像天书一般，很难读懂。下面简明扼要地介绍血常规化验单中的主要项目和意义，当您再面对它时，可以一目了然，做到心中有数。驻马店市中心医院血液内科马东升血常规化验包括很多项目，但主要有血红蛋白测定、白细胞计数及分类、血小板计数等3项。看血常规化验单，重点看以下几个方面。一、        血红蛋白(Hb)：血红蛋白是红细胞内参与氧气运输的一种蛋白质，铁、叶酸、维生素B12是其合成的重要原料。正常男性为(120～160) g/L，女性为(110～150) g/L。血红蛋白低于正常水平称之为贫血，可见于多种疾病：①造血原料不足引起的缺铁性贫血，营养不良性贫血。②骨髓造血功能衰竭如再生障碍性贫血。③各种急性、慢性失血所致红细胞丢失过多如严重外伤失血、溃疡病出血、月经过多、痔疮或肛裂出血。④红细胞破坏过多引起的各种溶

哪些淋巴瘤可以治愈？

淋巴瘤的治疗决策根据病理类型、分期、患者功能状态等决定。霍奇金淋巴瘤主要采取化疗联合放疗的综合治疗方法，早期霍奇金淋巴瘤多数能治愈。经过标准化疗方案，首次治疗不能获得完全缓解者，又称为难治性霍奇金淋巴瘤，这类患者预后最差，可以采用没有交叉耐药的方案化疗，联合局部放疗，有条件者可以考虑自体造血干细胞移植支持下的强烈化疗。 非霍奇金淋巴瘤最重要的治疗手段是化疗，尤其对于中高度恶性者，部分患者配合靶向治疗获得更好的疗效。放射治疗在非霍奇金淋巴瘤的治疗也有一定的地位，而手术治疗在某些病变的综合治疗中也是有益的选择，比如胃肠道淋巴瘤的治疗，特别是肿瘤局部有穿孔危险时。淋巴母细胞淋巴瘤恶性程度高，死亡率高，需按照现代急性淋巴细胞白血病的治疗方案治疗，仍有可能治愈。伯基特淋巴瘤虽然恶性程度高，但治疗合理，不少患者仍可以治愈。

”我是地贫携带者，我们的宝宝会是地贫吗？“

‍‍在门诊的时候，有不少年轻的准爸爸、准妈妈会拿着产检地贫筛查的结果，略带忧虑地询问我：“医生，我做了产检地贫筛查，血红蛋白电泳提示很可能有地贫基因携带，准备怀宝宝了，将来宝宝会不会是地贫呢？”接过化验单，仔细看过后，其实能发现，地贫携带者，能健康成长到适婚年龄，血常规往往显示血红蛋白尚正常，而红细胞平均体积（MCV）和平均血红蛋白量（MCH）往往明显偏低。血红蛋白电泳的验单上，HbA和HbA2两项，一般的规律是：HbA和HbA2都偏低，很有可能为α型地中海贫血；HbA偏低，HbA2偏高，很有可能为β型地中海贫血（记住，只是一般规律）。如果血常规和血红蛋白电泳有以上提示，那么做个地中海贫血的基因检测就非常必要了，因为这是确诊地贫以及地贫类型的金标准。驻马店市中心医院血液内科马东升那么问题来了，如果地贫的基因检测回来了，父母有一方或双方为地中海贫血基因携带者，下一代会不会患地贫呢？有以下几种情况：1、父母其中一方为α型或β型地贫基因携带者，另一方完全正常：下一代有50%的概率携带与父母一方相同的地贫基因，50%的概率是完全正常；2、父母一方为α型地贫基因携带，另一方为β型地贫基因携带：下

儿童白血病治疗失败的原因汇总

当前，在我国治疗儿童白血病失败的主要原因如下： 　　第1个原因是家长对白血病治疗认识不足。有些人误认完全缓解就是治愈了，因而停药，却不知治疗完全缓解，只是临床上症状消失，血和骨髓检查未见白血病细胞，实际上这时身体中仍然存在600万(106)白血病细胞，如果不加治疗，按照白血病细胞21/2一4天增殖一次计算，大约l一2个月足以达到复发地步。也有的人认为白血病是“不治”之症，治疗完全缓解就不是白血病，因而想停药观察看看。还有的家长误信偏方、验方、而停用化疗。当然也有不少是由于经济问题，因而不能坚持治疗。 　　第2个原因是治疗不当。根据以往研究，病人初次治疗不管用什么方案，达到完全缓解时间越短越好，时间越长越容易复发.以小儿急性淋巴性白血病为例，应该争取在4—6周内完全缓解，6周以上才达到完全缓解者较易复发。 　　第3个原因是未作脑膜白血病和睾丸白血病预防。日前所用化疗药物，绝大多数不能通过脑膜或很少通过脑膜，存留在脑膜内的白血病细胞，在全身用药期间实际上是处在隐蔽所内，照常生长增殖，所以常常在骨髓完全缓解后发生脑膜白血病。以往统计，小儿急性

原发性血小板增多症诊断与治疗

原发性血小板增多症(essential thrombocythemia，ET)是经典骨髓增殖性肿瘤的一种亚型；其主要特点是外周血血小板计数明显增高，骨髓中巨核细胞增殖旺盛。临床表现为血小板显著增多，常伴有出血及血栓形成。血栓及出血是ET患者最主要的并发症，并严重影响患者生活质量和长期生存。极少数ET患者疾病转化为骨髓纤维化或白血病。目前ET治疗的目的主要是减少并发症发生。2005年，人们研究发现50%ET患者具有JAK2V617F突变，5%患者具有MPL基因突变。尽管近几年美国等进行JAK2抑制剂靶向治疗有JAK2V617F突变的ET患者临床研究，获得一定疗效，但未取得分子学缓解。目前ET的治疗仍以羟基脲、阿那格雷、干扰素降低血小板数量以及阿司匹林抗血小板治疗为主。国内正在进行阿那格雷临床试验。其中干扰素治疗ET缓解率可达80%，可使脾脏缩小，且只有干扰素治疗可降低JAK2V617F基因负荷，可能使患者达到分子学缓解。驻马店市中心医院血液内科马东升一、ET诊断（一）ET诊断1、2008年WHO原发性血小板增多症诊断标准。诊断要求符合所有4条标准。①血小