系统性硬皮病的早期诊断

系统性硬皮病是一个多器官多系统累及的自身免疫性疾病，最容易累及肺和肾脏，治疗不及时或延误治疗可能导致重要器官的不可逆性损伤。因此，早期诊断和早期治疗极为重要，如下介绍的是早期诊断的一些要点。 (1)雷诺现象：雷诺现象是系统性硬皮病的重要早期表现，表现为双手遇冷后发白发红和变紫。雷诺现象可早于系统性硬皮病诊断前数年，发现雷诺现象后需要及时规范诊疗。 （2）手肿胀：系统性硬皮病的早期表现可为肿胀，而不是硬化。 （3）甲周：系统性硬皮病早期可出现甲小皮增生和甲血管异常。 （4）抗体：自身抗体可以通过血液中检测，系统性硬皮病患者中存在多钟自身抗体，可以帮助早期诊断。   综上，通过雷诺现象，手肿胀，皮肤硬化，抗体谱筛查可以帮助早期诊断，早期诊断，早期治疗，有效提高患者预后和生存率！

皮肌炎的早诊早治，提高患者预后

皮肌炎是一种临床常见的自身免疫性疾病，有特殊的皮肤表现和骨骼肌炎症，可累及肺，表现为肺间质纤维化，还可并发恶性肿瘤。本文从皮肌炎皮疹、甲皱血管和肌炎抗体3方面阐述皮肌炎的早期诊断，讨论皮肌炎急性加重的预判、临床治疗的困境和挑战，希望能引起临床医生的重视。 一、早期预判肺、肌肉损伤及识别恶性肿瘤和早期干预的重要性 1.肺损伤：皮肌炎患者可能有肺间质纤维化，表现为间质性肺病（ILD），甚至急进性ILD（RP⁃ILD）。RP⁃ILD有时发病隐匿，一旦发生无特效治疗方法，病死率极高。 2.肌肉损伤：皮肌炎患者常伴有肌肉损伤，表现为肌酶升高、肌痛、肌无力等。肌肉损伤和吞咽困难同时出现的皮肌炎患者常对治疗抵抗，预后不佳。 3.恶性肿瘤：诊断皮肌炎同时或之后恶性肿瘤的发生率约为14.8%，较普通人高出约4.66倍。故初诊皮肌炎患者都应进行肿瘤排查，复诊患者也需定期筛查肿瘤。 应用特定皮疹表型、抗体结合实验室检测对皮肌炎发生ILD/RP⁃ILD、重症肌肉损伤和吞咽困难及合并的恶性肿瘤进行早期预测、识别，早期积极干预，可提高患者生存率。 二、基于皮疹、甲皱血管和肌炎抗体早期诊断皮肌炎 1.

痒痒痒！手上"小水泡"到底是啥？会传染吗

湿疹，汗疱疹，夏季

硬斑病（硬皮病）的诊疗要点

硬皮病，硬斑病，诊治要点，复旦大学附属中山医院皮肤科

特需门诊开通

杨骥主任医师于2020年5月20日起，每周三下午在复旦大学附属中山医院开通皮肤科特需门诊。

红斑狼疮激素使用大全

如今还没有狼疮特效药，“谈狼色变”的患者不在少数，而激素的使用让患者减轻临床症状，但是其不良反应还是让患者拒绝使用，甚至自行减停医生开具的药物。近年来提倡的达标治疗理念已经被逐渐应用于SLE治疗，其具体目标是诱导疾病缓解、维持病情稳定及预防复发。而糖皮质激素是SLE诱导缓解期最为常用的药物之一。 现在强调激素“零用药”正确吗？ 这里的激素“零用药”并不是指狼疮治疗过程中不使用激素，除了一些轻微低疾病活动的狼疮患者不用激素，其余大多数患者在最初的起始诱导缓解治疗阶段还是需要使用激素的，尤其是有重要脏器损害的患者，比如狼疮肾炎、神经精神性狼疮等。在达到症状缓解稳定期，能减停激素。 为何要做到激素“零用药”？ 糖皮质激素可大大降低急性期狼疮病人死亡率，但激素只能控制症状，不能从根本上缓解病情。长期应用大剂量糖皮质激素治疗易引起较多不良反应，例如：骨质疏松、代谢异常及不可逆性器官损伤等。因此2019EULAR推荐SLE中长期治疗应该将激素减量至强的松≤7.5mg或相当剂量，并尽可能逐渐停用激素。 如何做到狼疮治疗激素“零用药”？ 2019EULAR指南推荐两种糖皮质激素使

发现治疗红斑狼疮的新药－黄芩苷

发现治疗红斑狼疮的新药－黄芩苷

研究揭示羟氯喹治疗红斑狼疮新机制

系统性红斑狼疮（SLE）是一种临床常见自身免疫性疾病，可累及多器官多系统，如有重要脏器累及常可危及生命。该病目前尚不能根治，因此长期规范的治疗有利于疾病的长期缓解和稳定。羟氯喹是治疗SLE的常规药物，其可减少皮肤对紫外线的敏感性并具有抗炎的效果，目前广泛应用于SLE的临床治疗。复旦大学附属中山医院皮肤科杨骥近日，复旦大学附属中山医院皮肤科传出喜讯，在国际著名风湿病学杂志“Journal of Rheumatology”发表了羟氯喹治疗SLE的最新研究成果。该研究全新揭示羟氯喹治疗SLE过程中通过抑制炎细胞Th17的分化和IL-17的分泌的新机制，通过先进的二代测序发现羟氯喹通过调控micro RNA590来影响Th17的分化和IL-17的分泌。该研究为SLE发现新的潜在治疗靶点（相关研究也申请一项发明专利），也揭示了羟氯喹治疗SLE的全新机制。该篇论文题为“Hydroxychloroquine inhibits the differentiation of Th17 cells in systemic lupus erythematosus”。杨骥副教

系统性红斑狼疮早期诊断和治疗经验

系统性红斑狼疮好发于女性，常见于育龄期女性，但男性患者也较为常见。系统性红斑狼疮是一种累积多器官多系统的自身免疫性疾病，一般患者在遗传背景下，环境因素作用下导致体内免疫紊乱，进而导致针对自身组织的免疫损伤。心肺肾等重要脏器的累及是导致患者死亡的重要因素。而皮肤损伤也是系统性红斑狼疮的重要表现和早期表现。依据早起的皮肤损伤对红斑狼疮进行早期诊断和早期治疗对患者预后和防止损伤重要器官有重要作用。复旦大学附属中山医院皮肤科杨骥此文主要集中介绍几种行之有效的早期诊断狼疮的线索，如果在日常生活中发现以下几种临床表现，建议及时到医院就诊：1、碟形红斑：指面颊部对称的水肿性红斑；2、光敏感：指日光照射后原皮肤症状加重或出现新的皮肤症状等；3、口腔溃疡：反复发生的口腔、鼻腔糜烂和溃疡；4、发热：不明原因的反复发热或反复“感冒”；5、脱发：一般只头发脱落，变少，发际线上移；6、关节痛：不明原因的四肢小关节和大关键疼痛；7、盘状狼疮：好发于头面四肢的盘状改变的红色斑丘疹，后期可有萎缩，色素减退和色素沉着；8、网状青斑：女性多见，一般好发于下肢的呈网状改变的暗红色斑疹；9、

2013系统性硬皮病新的诊断标准

2013年ACR/EULAR 系统性硬皮病诊断标准指标复旦大学附属中山医院皮肤科杨骥子指标权重/得分双手手指皮肤增厚并延伸至邻近的掌指关节近端（充分条件）-9手指皮肤增厚（只计数较高的分值）手指肿胀2 指端硬化（离掌指关节较远但离指间关节较近）4指尖病变（只计数较高的分值）指尖溃疡2 指尖点状瘢痕3毛细血管扩张-2甲壁毛细血管异常-2肺动脉高压和/或间质性肺疾病（最高分值2分）肺动脉高压2 间质性肺疾病2雷诺现象-3SSc相关的自身抗体（抗着丝点抗体，抗拓扑异构酶I抗体 [抗Scl-70]，抗RNA聚合酶III）（最高分值3分）抗着丝点抗体3抗拓扑异构酶I抗体3抗RNA聚合酶III3†总分值由每一个分类中的最高比重（分值）相加而成，总分≥9分的患者被分类为系统性硬皮病。