天坛小儿神外宫剑访谈（下篇） 儿童颅咽管瘤经前纵裂入路手术难度分型及热点问题探讨

接上篇 天坛小儿神外宫剑访谈（上篇）-儿童颅咽管瘤经前纵裂入路手术难度分型及热点问题探讨7、前纵裂入路最大的障碍是前交通动脉，有学者提出主动切断以增加术腔显露，请问您的观点？前交通动脉直接影响前纵裂入路术野的暴露，无论经第I间隙还是第IV间隙切除肿瘤，前交通动脉的宽度直接限制了额叶牵拉和肿瘤的侧方暴露。理论上，前交通动脉平均长度可达12.7mm，有足够的活动度与延展性[50]，但临床中不少病例由于前交通动脉短粗，严重影响了暴露范围。因此，有些学者提出主动切断前交通动脉换取更加宽阔的手术空间[51]。我们主张应保护好前交通动脉，通过锐性松解蛛网膜，达到最佳暴露效果[50]。损伤前交通动脉孤立了双侧大脑前动脉，增加了大脑前动脉梗塞的风险（图8）[52]。另外，前交通动脉发出重要的前穿质（下丘脑支、视交叉支、胼胝体下动脉），损伤后可能导致穹隆、胼胝体膝部梗塞[53]，表现为顺行性失忆、执行功能障碍、性格改变等“前交通动脉综合征”[54]。图8：儿童颅咽管瘤手术一例，术中前交通动脉损伤，术后双侧额叶大面积梗塞。虽属罕见，一旦出现，预后极差。 需要特别指出，任何经前纵裂手术都

天坛小儿神外宫剑访谈（上篇）-儿童颅咽管瘤经前纵裂入路手术难度分型及热点问题探讨

2021年新版WHO中枢神经系统肿瘤分类将造釉细胞型颅咽管瘤和乳头型颅咽管瘤相互独立、彻底分开，据此，北京天坛医院小儿神经外科主任宫剑教授对此进行了解读并对儿童颅咽管瘤治疗相关热点问题进行探讨，以下是采访实录。

宫剑教授病例分享（二）： 松果体区肿瘤——打破常规，挑战极限

宫剑教授病例分享（二）：松果体区肿瘤——打破常规，挑战极限 依据北京天坛医院小儿神经外科的诊疗规范，针对松果体区恶性肿瘤体积长径大于3cm的患者，首先缓解梗阻性脑积水，继而通过化疗缩小瘤体，再通过手术加以全切，最后进行规范性放化疗，完成全周期治疗。但临床工作中，随时可能出现例外，这就要求医生当机立断，打破常规。前不久接诊一例男性15岁患儿（身高：163cm，体重：52kg），主诉：头痛恶心呕吐一周进行性加重，在当地医院发现松果体区占位，遂来天坛医院急诊就诊，由于梗阻性脑积水严重，当即行内镜下三脑室底造瘘术（ETV）缓解脑积水。术后患者高颅压症状缓解明显，血清学肿瘤标记物AFP:189.6 ng/ml,提示松果体区卵黄囊瘤可能性大，拟先行化疗缩小瘤体。然而，在等待化疗期间，患儿意识状态明显变差，三天之内由神清语利到嗜睡朦胧、呼之不应；复查核磁/CT提示瘤体急剧增大，短短几天增长数倍，已无法按常规进行化疗。我们知道，松果体区手术属于小儿神经外科高难度手术，诊疗常规之所以先行化疗缩小瘤体，就是为了降低手术难度，保证安全；但此例患者病情发展迅速，急剧恶化，只有打破常规，挑战极限，直接手术，患者

宫剑教授病例分享（一）： 误认为视路胶质瘤的颅咽管瘤

宫剑教授病例分享（一）：误认为视路胶质瘤的颅咽管瘤 儿童颅内鞍区肿瘤常见有颅咽管瘤，视路胶质瘤，生殖细胞瘤，各有特点，易于混淆，治疗方法则完全不同：颅咽管瘤要求肿瘤全切；视路胶质瘤不需全切，辅助放化疗；生殖细胞瘤不需要手术，只需放化疗。前不久，一例6岁男性患儿，主诉视力进行性减退一月，外院显示鞍区巨大肿瘤，来天坛医院就诊。患儿生长发育基本正常（身高：115cm，体重：25kg），血清学激素水平及肿瘤标记物均正常。头颅CT是鞍区巨大囊实性占位，实体为主，低密度，未见明显钙化；磁共振长T2，不均匀强化。综合各项临床指标，视路胶质瘤可能性大，拟采用经胼胝体入路肿瘤部分切除，手术目的是充分减压，减少瘤负荷，显露双侧室间孔及导水管上口，打通脑脊液循环，为后续放化疗提供保障。术中切开胼胝体暴露肿瘤后，发现肿瘤突入三脑室内，包膜完整、壁厚、质韧，与三脑室壁部分粘连紧密，感觉明显是个脑外病变，打开厚韧的囊壁，黄色清亮囊液涌出，囊内实体部分淡黄色、硬脆、血供中等，含少量结晶体和细小钙化颗粒。术中冰冻显示为颅咽管瘤。继而改变手术策略，由部分切除改为全切肿瘤，手术耗时7小时，术中出血800ml，回

脑室-腹腔分流手术过时了吗？

北京天坛医院宫剑教授谈儿童颅内肿瘤合并梗阻性脑积水的治疗策略

宫剑教授谈髓母细胞瘤治疗的几个误区

北京天坛医院小儿神经外科宫剑教授谈髓母细胞瘤治疗的几个误区 髓母细胞瘤是儿童中枢神经系统常见恶性肿瘤，14岁以下多见，0-9岁为发病高峰，我国每年新发六、七千例1,2，若该肿瘤不能得到及时有效的救治，极易播散转移，威胁广大患儿的生命。 北京天坛医院小儿神经外科是全世界单中心治疗髓母细胞瘤病例最多的单位，笔者就广大患儿家长最为关心的问题咨询了病区主任宫剑教授，访谈如下：  1.孩子罹患髓母细胞瘤是否还有必要治疗？儿童髓母细胞瘤是癌症，但不是绝症！随着21世纪医学的迅猛发展，髓母细胞瘤的治疗效果显著提高，大量患儿经过规范化治疗，长期正常生活。国外报道，髓母细胞瘤术后5年生存率近70%3,4,10年生存率为50%-60%4,5；据北京天坛医院小儿神经外科近10年数千例髓母细胞瘤的临床资料总结，疗效同步于世界先进水平；特别是学龄后儿童，肿瘤全切后再辅以正规放疗，效果尤为满意。近年依据分子分型，WNT亚型的髓母细胞瘤5年生存率更是超过90%6。因此，儿童一旦患有髓母细胞瘤，强烈建议积极治疗。 2.      髓母细胞瘤正确的治疗方法是什么？ 根据北京天坛医院儿童髓母细胞瘤的诊疗规范，首先施行开颅