聚焦 师晓东教授儿童血液肿瘤和干细胞研究室落地北京清河医院
聚焦 师晓东教授儿童血液肿瘤和干细胞研究室落地北京清河医院
匙倍乐使用前必须了解!!
Q1.匙倍乐是什么 匙倍乐是“口服疫苗”,同食物一起服用。含 17 种食物蛋白(每种 30mg),覆盖8大类过敏原。能提供包括蛋白质、碳水化合物、脂肪、维生素 B1 在内的多种营养。通过低剂量食物蛋白引入对宝宝进行免疫训练,可以同其他辅食一起食用。帮助孩子训 练食物耐受,尽快脱敏。 Q2.针对匙倍乐,口感以及使用方法的提醒 匙倍乐作为辅食伴侣,不添加香精和蔗糖,口味比较中性,可以搭配其他任何 辅食(如米粉、果泥、蔬菜泥等)一起食用,在宝宝的成长过程中,有些宝宝 要尝试 10 次以上才能接受新食物的味道,家长往往需要耐心和坚持尝试。 Q3.家长使用前必须了解 1. 前期服用如出现低过敏反应不用担心,是耐受过程中的正常反应,症状轻微 的可观察或适当减量(根据病种进行提前了解的准备);2. 如果需要转奶的宝宝,转奶前一定服用匙倍乐,但还出现过敏,也说明连低 剂量的匙倍乐都不能耐受,目前不适合转深度水解或部分水解,匙倍乐可作为 转奶前的激发实验,服用匙倍乐至少 1 月以上未出现任何反应可尝试转奶,之 后再持续规律喂养 6 个月以上。3.过敏是有记忆的,让孩子耐受也产生记忆,增加孩子辅食添加的耐
“白血病之王”患儿 在这里被治愈
幼年型粒单核细胞白血病素称“儿童白血病之王”,是以血液中粒单核两系细胞增殖为特征的婴幼儿侵袭性恶性血液肿瘤。据了解,该病属于儿童白血病中的罕见病,虽然发病率只占儿童白血病的2%左右,但平均发病年龄只有2岁,长期生存率不到10%,病死率高。近日,河北中西医结合儿童医院应用全新技术治愈“白血病之王”患儿,患儿已康复出院。 来自山西省吕梁市的患儿小君(化名),去年7月,因反复咳嗽、喘息,被当地医院确诊为幼年型粒单核细胞白血病俗称“白血病之王”。小君父亲刘先生带着儿子四处就医,均效果不佳。在当地医院了解到河北中西医结合儿童医院血液中心师晓东教授团队有成功救治案例,刘先生抱着最后一线希望,带着儿子找到了师晓东教授“赌一把”。“不尝试孩子就没有希望”刘先生说。 他赌赢了。师晓东教授团队为小君采用地西他滨去甲基化及基因靶向药物治疗、父供子半相合干细胞移植的新技术疗法,目前。小君的白血病已治愈,也没有复发。 河北中西医结合儿童医院血液中心副主任乔广明介绍,幼年型粒单核细胞白血病临床主要表现为白细胞高、贫血、出血、肝脾增大以及肺部等组织浸润。这种病化疗效果差,长期生存率不到10%,主要死亡原
加强对血小板减少症的遗传学诊断
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儿童免疫性血小板减少症与食物不耐受的相关性研究
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焦磷酸铁对早产儿贫血的临床疗效观察
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FLG基因与特应性皮炎
FLG基因与特应性皮炎——中国皮肤性病学杂志
双份脐带血移植治疗黏多糖贮积症临床疗效分析
目的了解黏多糖贮积症患儿非血缘异基因双份脐带血干细胞移植的疗效及特点。 方法 回顾性分析13例黏多糖贮积症患儿接受双份非血缘异基因脐带血干细胞移植的临床资料包括受者情况、供者选取情况、移植后粒细胞及血小板植入时间、酶学指标、移植嵌合度及移植并发症情况。结果13例患儿脐带血干细胞均顺利植活,其中单份植入10例,双份植入3例此3例监测半年到一年,最终转为单份优势脐带血完全植入。移植后酶学检查均恢复正常所有患儿均存活发生I度GVHD2例,无慢性GVHD4例发生巨细胞病毒血症2例出现了BK病毒性膀胱炎.1患儿发生了肾病综合征。 结论 双份脐带血干细胞移植是治疗大体重或单份脐血干细胞数量不足黏多糖贮积症患儿的有效治疗方法。
Pediatric Aggressive Mature B-Cell Lymphomas
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小儿科的 霍奇金淋巴瘤
Pediatric Hodgkin Lymphoma
炎症性肠病营养支持治疗专家共识(2013·深圳)
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益生菌的科学共识(2020 年版)
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儿童过敏性疾病诊断及治疗专家共识
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¥128 小孩子3周岁,感冒咳嗽3周,这几天有点腹胀,呕吐了一次,就医血常规异常,而且肺炎支原体阳性,请问这个血常规是白血病吗?
挽救血液病患儿生命要走创新之路
作为父母,最紧张的是孩子的健康问题。在儿童期,血液病常常高发,且数量逐年上升,是严重威胁儿童身心健康的难治性疾病。在首都儿科研究所(以下简称首儿所)建所60周年之际,新华网健康频道《镜头下的医患现场》来到首儿所血液内科,看科主任师晓东如何利用科技创新的力量挽救血液病患儿的生命。 早上八点,微风徐徐,在首儿所里,由家长带着前来看病的孩子络绎不绝。熙攘的就诊队伍中,有大孩子,也有小婴儿。据了解,患者只要不超过十八岁都可以来首儿所就诊。 在血液内科病房门口,师晓东带领着团队成员正准备查房。病房大门上醒目地贴着“层流探视走廊”,这一走廊只有特定的人员刷指纹才能进入。 师晓东介绍,层流病房不是普通病房,其内住着的都是正在进行或即将进行造血干细胞移植的患儿,仓内空气经过过滤,保持着无菌的环境,微生物粒子很少,对于抗感染能力弱的孩子来说,层流病房可以起到保护作用,因此进入层流病房的人员和物品都要经过无菌处理。 层流病房外设有观察走廊,日常交流都是通过隔离玻璃和对讲机来完成,这里可以清楚地看到要接受骨髓移植的小患者的情况。仓里有妈妈的陪伴
战胜朗格罕的故事
战胜朗格罕的故事2020年圣诞节拍的照片这个爱笑的宝宝叫小糖豆,出生于2017年5月25日,现在已经三岁半了,回想起她小时候发病的那段时间,心又揪在了一起。在她快满月的时候,身上起了红色的斑点,不像是湿疹也不像过敏,就连我家带了好多宝宝的月嫂都没见过,带她去了我们当地三甲医院的皮肤科抽血化验,结果出来看是血小板低,医生说怕是出血点让回家先观察,不好的话需要立马住院,回家待了一个月后身上的红点逐渐下去了,去医院复查血小板也没有再变化,我们就没在意,毕竟孩子太小每次抽血的时候她就哭的撕心裂肺的,当妈妈的心真的说不出来的疼。然而糖豆身上的皮疹一直老不好,体重也不长,去医院看一直开的药回来擦,可还是反反复复,六个月体检的时候医生建议查下过敏源,检查完后显示牛奶蛋白两个加号,从那之后我就开始断了一切的奶制品,给她也换了全水解的奶粉,她身上的皮疹刚开始见好了,我们心里还庆幸。可是好景不长,八个月的一个星期,糖豆身上的皮疹突然厉害起来,手、脖子、肚子、头、屁股长了很多的皮疹,头上还长了个小包,连续三天发低烧,糖豆饭不爱吃,觉也不能好好睡,无缘无故的哭闹,现在回想起那段日子,孩子该有多难受,每天给她上
达拉非尼有效治疗BRAF-V600E基因阳性突变朗格汉斯细胞组织细胞增多症
达拉非尼有效治疗BRAF-V600E基因阳性突变朗格汉斯细胞组织细胞增多症1例并文献复习
【科普】认识血液系统罕见病——湿疹血小板减少免疫综合缺...
湿疹血小板减少免疫综合缺陷症(WiskottAldrich Syndrome,WAS)是由WAS蛋白(WASp)基因突变引起的罕见的X连锁疾病。人群中发病率约为10万至100万分之一。多于六个月以内的婴儿期起病,成人罕见。是以血小板减少,小血小板,湿疹,免疫缺陷,自身免疫性疾病和恶性肿瘤高易感性为临床特征。随着年龄增长可死于颅内出血,严重感染,以及继发的各种恶性肿瘤及自发的免疫性疾病。WAS患儿对多糖抗原不能产生抗体,所以容易感染有荚膜的细菌如肺炎链球菌、流感嗜血杆菌。患儿的感染表现多样,可有轻度、反复、严重感染,不一定与免疫学检查异常程度一致。WAS是一种单基因遗传病,1937年Wiskott首次报道了3例男婴患儿,后1954年Aldrich证明了该病是X连锁隐性遗传,故命名Wiskott Aldrich Syndrome,简称WAS。WAS
血小板减少护理
1. 创造安静的休息环境,适量运动,避免长时间哭闹。血小板小于20×10^9/L/L时,尽量卧床休息。2. 提供充足营养,宜给予高热量、高蛋白、少渣的软食,饮食要多样化,多吃新鲜的蔬菜和水果。3. 保持床铺平整、清洁、干燥、无渣屑。4. 做好个人卫生、衣服宜宽大、柔软。经常温水洗浴,及时更换内衣、内裤。5. 剪平患儿的指甲,不要玩尖锐的玩具。6. 口腔清洁时注意:血小板小于20×10^9/LL时,是用软毛刷刷牙,也可以用棉棒清洁口腔,禁止使用牙线、牙签剔牙。7. 禁止手挖鼻孔,鼻粘膜干燥,可涂石蜡油润滑。少量鼻腔出血者,可用干棉球、明胶海绵或0.1%的肾上腺素棉球填塞鼻腔;如出血不止,要做后鼻道填塞。8. 减少用力排便造成肛门出血,保证大便通畅、不干燥。肛周破溃可涂抹金霉素软膏,同时避免灌肠,使用肛门栓剂。9.医务人员进行有创操作时,动作轻柔,
国内首例鲁索替尼联合自体干细胞移植成功治疗年龄最小体重...
国内首例鲁索替尼联合自体干细胞移植成功治疗年龄最小体重最轻难治性幼年型皮肌炎患儿圣诞节(Christmas),这个名称是“基督弥撒”的缩写。弥撒是教会的一种礼拜仪式。圣诞节是一个宗教节,是庆祝耶稣的诞辰,因而又名耶诞节。耶稣是因着圣灵成孕,由圣母玛利亚所生的。“耶稣”的意思是要他把百姓从罪恶中救出来。每年12月25日,是基督徒庆祝耶稣基督诞生的庆祝日。2017年12月25日,对于我们科的一个小患儿(丫丫),也是一个值得纪念的日子,他患有难治性幼年型皮肌炎,在层流间内住了153天,进行自体造血干细胞移植30多天,目前三系平稳,全身皮疹明显消退,肌力逐渐恢复,没有明显感染,已经可以独自坐了,今日顺利出仓,回家疗养。幼儿皮肌炎(juvenile dermatomyositis,JDM),是一种较少见的亚急性或慢性结缔组织病,以全身广泛性血管炎为特点,主要表现为皮肤损害及横纹肌非化脓性炎症,晚期可产生皮下钙化和皮肤溃疡从破溃处排出白色钙盐,并发症包括:咽喉肌受累可导致吞咽困难,消化道黏膜弥漫性出血性炎症或急性肠系膜动脉栓塞,可发生胃肠道穿孔,麻痹性肠梗阻,也可并发黄疸,肝大,淋巴结肿大,雷诺现
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