独角兽宝宝这样康复

本报记者 王潇雨 我们的脑袋是由多块颅骨“拼接”而成的，出生后，颅骨间会留有数条缝隙，直到大脑发育完全后，颅缝才会逐渐闭合。而对于小婴儿来说，如果缝隙过早闭合，颅腔会限制正在迅速发育中的大脑，引起颅内压增高，引起眼球凸出、发育迟缓、智力低下等症状。脑袋外形会出现异常：或向前突起，或向后延长，还有的颅骨上出现孔洞……目前，手术是主要的治疗方案，而这种手术也有“两个最”：不仅是神经外科“最大”的开颅术，而且发生在“最小”的孩子身上。 （小标题）打开“隧道”切除“犄角” 2月27日早7点半，首都医科大学宣武医院儿童神经外科中心主任曾高团队开始“温习”即将进行的手术方案：体位怎么摆，切口怎么设计，术中需要注意些什么……这名只有3月大的宝宝，三天前来到医院，大脑门儿有个明显的突起的“包”，看上去像一个“犄角”，民间俗称“独角兽”宝宝。刘雨桐医生给孩子做了颅缝超声的检查，发现是孩子前额叶中心的颅缝闭合了。 “这也是对孩子生长发育影响最大的一种类型。因为大脑前额叶是最复杂的心理活动的生理基础，负责与认知、情绪、疼痛和行为管理等工作。前额叶中心的这条颅缝提前闭合，会直接压迫孩子的前额叶发育，同时，其他

儿童胶质瘤预后差异很大

儿童脑肿瘤在所有儿童肿瘤疾病发病率中仅次于白血病，由于白血病不是实体肿瘤，所以儿童脑肿瘤是儿童最常见的实体肿瘤。我国18岁以下儿童每年约新增5万例儿童脑肿瘤，且近年来仍有继续增长趋势。 儿童脑肿瘤中最常见的就是儿童胶质瘤，其次是髓母细胞瘤，位于3-5位的总体发病率相近，包括室管膜瘤、生殖细胞肿瘤、颅咽管瘤。 胶质瘤按照病理分级来讲总体分为低级别和高级别。根据世界卫生组织WHO的国际分级，低级别包括I级和II级的，可以视为是良性的。而III级和IV级的为高级别，属于是恶性的。 一、低级别胶质瘤 低级别的儿童胶质瘤大概占儿童脑肿瘤的30%，可以认为是良性，包括各种低级别的星形细胞瘤、神经节细胞瘤GG、胚胎发育不良神经上皮肿瘤DNET等。 手术是主要治疗方式，全切的儿童低级别胶质瘤可以认为是治愈，多不需要放化疗。不能全切的低级别胶质瘤，比如起源于视路、丘脑、脑干的低级别胶质瘤，后续需要化疗/放疗为主的辅助治疗，多种化疗药物都有效，常用的包括长春新碱、卡铂、顺铂、甲基苄肼、洛莫司汀、依托泊苷和伊立替康等。对于合并BRAF基因突变的儿童低级别胶质瘤，达拉非尼[da

是不是血药浓度够了，就能控制好癫痫？

有癫痫患儿家长问我，是不是血药浓度够了，癫痫就能控制住了。 其实，癫痫只是一种症状，涉及多种疾病，各种检查，绝不是单一的血药浓度够了就可以控制住。 癫痫的诊疗过程如下： 1、首先是确诊有没有癫痫，通过临床发作表现和脑电图来确认。尤其是以临床表现为主，明确的癫痫发作，哪怕脑电图没有问题，也可以直接诊断癫痫。由于我们常做的脑电图是头皮脑电，癫痫是大脑皮层放电，脑皮层和头皮之间隔着软脑膜、蛛网膜、硬脑膜、颅骨、骨膜、颞部还有很厚的颞肌，帽状腱膜、皮下脂肪，外面才是头皮。所以会有很多的信号被削弱了。尤其是刚刚发作的癫痫，不一定肯定能查到。脑电图我们一般建议做至少4小时以上的。遇到有频繁发作的，可以结合视频脑电。 2、癫痫的原因：至关重要。至少需要头CT和核磁。癫痫可能的原因很多，肿瘤？出血？梗塞？囊肿？脑炎？外伤？动静脉畸形？海绵状血管畸形？皮层发育不良？灰质异位？多种神经皮肤综合征，以及多种儿童神经内科疾病等等，不同的原因后续治疗截然不同。有些需要手术，有些需要抗炎，有些只能药物控制。 3、癫痫的部位：也就是癫痫起源，通过核磁、脑电、petCT、petMRI、脑磁图等来确认

脊髓拴系，我想和患儿家长说的

脊髓拴系综合征是儿童神经外科十分常见的一类疾病，总体来讲，多数的脊髓拴系诊治的难度并不是很大，但不同病例的复杂程度差异大，部分病例术后症状恢复情况并不乐观，而且不同神经外科医生对这一疾病的认识并不一致。上述原因导致很多家长不知何去何从，甚至过度焦虑。在这里想说一下我个人关于拴系这个病的一些观点，希望能够帮助到一些患儿家长。一、这个病没那么可怕1、这个病和其他的神经外科的疾病相比，总体来讲绝大多数手术并不困难，从手术风险、技术要求来讲，多数是属于神经外科里面比较简单的，不需要对这个疾病有过度的恐惧。2、由于多数拴系手术不复杂，所以有能力做好这个手术的医生很多。但是需要有正确的理念，一定的经验和术中的耐心。3、只要是在症状早期干预，手术做到位，手术效果大多还是很好的。二、诊断的误区这个病从诊断方面，存在两个误区——第一个误区：发现过晚。因为没有早期发现而导致出现严重不可逆症状，此时即使手术做到位，但是效果也不好了，以后可能终生遗留症状，主要是二便功能障碍。这个要靠科普，让更多的家长和儿保医生了解这个病的基本特点，其实基本特点也不复杂，了解就很容易发现。第二个误区：过度诊断。这个情况目前在国

颅缝早闭的科普知识（2）颅缝早闭的危害

绝大多数颅缝早闭的孩子，大脑和神经原本是正常的。颅缝发生过早闭合后，颅骨正常生长受限，颅腔局部或整体容积无法随婴儿脑组织的生长而扩大，会压迫正在发育的脑组织。被颅骨长期禁锢压迫以后，会使原本正常的脑组织发育不良，造成脑局部或整体生长受限。除了我们上面说的头面部畸形、颅高压等情况，未经及时治疗的狭颅症孩子还会造成智力、神经功能、心理、学习、发育等多方面的问题。［1.智力障碍与运动障碍］ 局部压迫会引起各种智力障碍和运动障碍，约35-40%单条颅缝早闭的患儿会出现不同程度的神经功能和智力损害，多见学习能力障碍、语言能力障碍、认知功能损害等。多颅缝早闭及综合征性颅缝早闭中的脑发育异常比例更高。相关障碍在患儿到达学龄后尤为突出。［2.视力发育异常］ 如果压迫眶部，会影响视神经的发育，多见于额缝和冠状缝受累的患儿。由于患儿前额部颅腔容积减少、眶内容积减小，可出现眼球压迫、视神经压迫，在造成单侧或双侧眼球位置改变、突眼等外观畸形的同时，影响视力发育，严重者会导致视神经萎缩甚至失明。 ［3.颅高压］约15-25%的单颅缝早闭与50-60%的多颅缝早闭患儿会出现颅内压力增高，是婴儿不断发育的脑组织和

神经外科“微创”的概念

提起神经外科手术，许多家长都会问：这个手术能不能做微创？是不是开颅？手术伤口有多大？其实，微创、开颅、切口大小完全是三个不同层面的概念，没有绝对的对等关系，也不能相互评价或指代。希望通过本文，使家长们能够正确对待“微创”这一概念，既不要迷信于不合理的微创，也不要错过为孩子带来更小伤害的机会。   一、“微创”是一种手术理念  微创的微，是“微小”的意思，更合适的说法是“使其微小”，是神经外科医生追求的目标；而“创”所指代的创伤，不仅仅是皮肤表面显而易见的伤口，或是手可触及的骨头，更重要的是对内部组织造成的创伤。    微创是一种理念，而不等同于绝对的治疗方式，更不是手术切口的大小。微创的理念是给患者带来的总体和远期的伤害最小，任何可以提高患者手术安全性、提高远期预后的治疗策略，都可以说是符合“微创”理念的。对于所有手术，尤其是神经外科的手术，医生都在努力追求给患者带来更小的创伤。      二、微创不是小切口，“开颅”未必创伤大    在神经外科领域里面，我们的保护都是从内到外的。也就是

儿童癫痫用药 家长需要了解的内容

本文作者：首都医科大学宣武医院 儿科 张礼萍主任 癫痫是儿童神经系统疾病经常伴发的一组急症。常见的病因包括遗传性（或基因突变），结构性（颅内肿瘤，血管畸形，脑发育不良），感染性（脑炎）等。无论哪种病因引起癫痫发作，口服抗癫痫药是必不可少的。    癫痫用药需要在专业大夫的指导下完成，不合理的用药方式、用药时间、用药剂量可能对患儿造成危害，严重者可危及生命。 本文将为您梳理儿童癫痫口服用药的注意事项，帮助家长为癫痫患儿做好疾病管理。    一、抗癫痫药一旦开始就需终身服用吗？  癫痫属于慢性疾病，一旦确诊，就需要在专业大夫的指导下接受治疗。    抗癫痫药物治疗的总疗程至少为3-4年，一般原则是满3年无发作、多次复查脑电图正常、没有持续存在的病因，就可以开始减量。从减量到完全停药至少要1年的时间。部分控制不良、减药过程不顺利的患儿甚至要终身服药。      二、抗癫痫药如何选择？  抗癫痫药的种类选择与病癫痫类型、病因、合并症情况等多种因素相关，需要在儿童神经内科专业的医生指导下

多学科会诊MDT的价值

     MDT的全称是Multi-DisciplinaryTreatment，即多学科会诊，是由多学科资深专家以共同讨论的方式，为患者制定个性化诊疗方案的过程。“为患者制定个性化诊疗方案”意味着诊疗的过程将以某一个患者为中心，多学科协作进行规范化地诊疗。尤其对于某些疑难杂症的诊治，在MDT模式中，患者可得到由儿童神经外科、内科、影像科、放疗科及相关学科专家等组成的专家团队的综合评估，以共同制定科学、合理、规范的治疗方案。       MDT模式最早于上世纪60年代在美国由梅奥诊所提出，90年代后经过MD安德森等医疗中心正规化后迅速发展。在欧美国家，多学科诊疗模式（MDT）已成常态，英国甚至在2007年已经立法让每一位癌症病人都需经过MDT综合治疗。肿瘤是一种全身性的疾病，在诊疗过程中，需要各个专业方向的医生根据患者的机体状况、肿瘤的生物学行为、疾病的发展阶段、治疗预期等，通过多学科的共同协作完成。在儿童神经系统肿瘤中，每次MDT会诊讨论均由包括儿童神经外科、儿科、影像科、病理科、放射科、药剂科、护理、基因/遗传咨询

什么是三脑室底造瘘术

脑室镜三脑室底造瘘术（ETV）刘雨桐 曾高首都医科大学宣武医院神经外科儿童神外中心脑脊液循环通路是从双侧脑室流向第三脑室，再通过三脑室后部唯一的狭长通路，即中脑导水管，流向第四脑室。脑室镜三脑室底造瘘术（EndoscopicThirdVentriculostomy,ETV）就是在三脑室前部的底部用脑室镜的技术人工造出一个通路，将三脑室的脑脊液引向桥前池，从而解决在中脑导水管与四脑室阶段脑脊液循环梗阻这个问题。ETV的优势在于避免带管，比脑室－腹腔分流术更符合人体生理结构。总体来讲，目前内镜下治疗对于超过2/3的儿童脑积水是有效，可彻底缓解30-40%的儿童脑积水，从而避免分流。ETV最佳的适应证包括6个月以上婴幼儿及儿童的梗阻性脑积水，其有效率超过2/3。对于6个月以内的婴儿，总体有效率大约为1/3，原因是6个月内婴儿脑脊液循环尚未成熟，部分先天性脑积水常伴有三脑室底解剖结构异常，桥前池多层蛛网膜结构等，影响造瘘手术效果。ETV对于交通性脑积水有效率为1/5，原因是在于交通性脑积水是脑脊液吸收环节障碍造成的，而三脑室底造瘘主要解决的问题是循环不通。近年来，随着神经影像、光学技术、显微手

儿童脑AVM治疗方案应该如何选择？

儿童脑AVM治疗方案应该如何选择？曾高医生首都医科大学宣武医院神经外科儿童神外中心通过对于儿童脑AVM特点的分析（参见儿童脑AVM和成人的区别是什么？为什么儿童脑AVM需要积极治疗？），我们可以得知，儿童脑AVM应该积极的治疗，并且把治愈作为治疗的目标。同时考虑到儿童的发育特点及射线对儿童的损害，应该尽量避免可以避免掉的射线暴露。    目前脑AVM有三种主要的治疗方式：手术切除、介入栓塞和伽马刀治疗。其他的治疗方式，包括一些药物治疗，都还在探索阶段。    手术的治愈率是最高的，在90%以上。虽然适应证不如伽马刀和介入栓塞宽，主要针对于I-III级的AVM和少部分高级别的脑AVM（IV-V级），但儿童I-III级的脑AVM占了80%左右，所以多数的儿童脑AVM给了我们选择手术治疗的机会。并且，使用手术这种方式进行治疗，儿童接受的射线量最少。      伽马刀治疗的治疗有年龄的限制，一般认为在5岁以上可以进行治疗。通过平均20-23Gy的周边剂量，

为什么儿童脑AVM需要积极治疗？

为什么儿童脑AVM需要积极治疗？曾高医生首都医科大学宣武医院神经外科儿童神外中心    2014年，国际上有一个著名的ARUBA试验，是一个多中心的对照试验，结论是对于成人的未破裂的脑动静脉畸形线（cAVM）不倾向于积极治疗，那么为什么儿童脑AVM需要积极治疗呢？  首先，ARUBA试验的结论在发表以后，不断受到多方质疑。而且ARUBA试验的纳入标准没有纳入儿童，所以不能直接把结论推论到儿童。另外，ARUBA试验是针对于未破裂的脑AVM，所以不能推论到破裂的脑AVM，由于儿童的脑AVM中60-80%都是破裂的，所以ARUBA试验的结论不能应用于儿童，儿童脑AVM的治疗策略与治疗方式应当重新权衡。  鉴于未治疗或者仅部分治疗的儿童脑AVM预后非常不好（参见儿童脑AVM和成人的区别是什么？），所以我们建议儿童的脑AVM应该积极的向着治愈的方向去努力。1、通过儿童和成人的对比，可以看出儿童脑AVM自然病史更差，如果不能在儿童期彻底解决脑AVM，这个病将伴随孩子一生，未来大概率会造成很多问题。特别是已经出过血的，如

儿童脑AVM和成人的区别是什么？

儿童脑AVM和成人的区别是什么？曾高医生首都医科大学宣武医院神经外科儿童神外中心        脑动静脉畸形（cAVM）是一种先天性疾病，由胚胎期脑血管发育及分化异常而形成。      儿童cAVM是在儿童期发病或者被发现的；而成人的cAVM可以认为是儿童期未发病和未发现的。如果都放在儿童期进行比较，儿童cAVM超过90%都是儿童期有症状的，而成人cAVM是儿童期无症状的，而这两点提示儿童和成人的cAVM还是有着一些不同。      具体来看，区别在于：（1）儿童cAVM是儿童期最常见的出血性脑血管病，大概占到一半左右，甚至更多。而成人最常见的自发出血性疾病是高血压脑出血、动脉瘤等。（2）儿童cAVM更容易出血：60-80%儿童cAVM表现为出血，而成人则是40-50%左右。大宗报道显示，从儿童到成人，出血的比率和风险逐渐降低。目前的文献显示成人cAVM的年出血率约2-4%，而儿童的年出血率则为4-8%，这个数字是成人的两倍。可