小脑共济失调
2020年11月17日 【健康号】 用户wy00434540455

小脑共济失调也称Marie共济失调,属脊髓小脑变性疾病中的病变之一,主要以小脑萎缩和其神经传导通路受累为特点,同时伴有不同程度其它感觉和运动系统的障碍。北京大学第一医院神经内科吕志勤解剖学上小脑可分三个部分。一部分为小叶、结叶组成的原始小脑,又称为前庭小脑,与平衡功能关系比较密切,患病时出现肢体共济失调、肌张力减退、震颤等;另一部分由锥体、悬雍垂、山顶、小舌等叶组成,又称古小脑或脊髓小脑,与躯干等姿势反射有关,病变时出现起立困难、行走困难等;再一部分由桥核、下橄榄核、网状纤维及小脑半球组成,也称新小脑,患病时出现肌张力低、震颤、轮替差、辨距不良等症状体征。1、临床表现小脑共济失调患者通常在40-50岁之间发病,表现为缓慢进行性从下肢开始的共济运动障碍,如行走不稳、步态似“醉汉”一样。走路时为获得平衡而双腿分开,并且摇摇晃晃,随后出现言语含糊不清,说话时间节断续、或顿挫呈爆发性,医学上常称为“小脑性语言”。后期上肢活动也受影响,主要是手的精细活动,导致写字、绘画、穿针、系扣等活动障碍。此外患者可伴有头、肢体、躯干的静止性震颤,眼震较少出现。肌张力正常或轻度减低,一般不伴有锥体系、锥体外系及感觉系统的症状,也没有智能的异常改变。2、辅助诊断通过病理学检查,肉眼可见萎缩性改变波及小脑皮质、小脑脚和桥脑基底部。显微镜下可见Purkinje细胞、小脑皮质细胞及齿状核细胞等深层神经元数量明显减少,小脑蚓部、绒球及橄榄体亦可受到累及。CT或MRI检查亦可发现上述相应结构萎缩改变,但MRI看得更为清楚些。本病电生理实验室检查有时可发现眼震电图(ENG)呈现慢眼动改变,而凝视诱发眼震缺失,尚可出现体感诱发和磁刺激诱发电位的异常改变。3、转归和预后本病无特殊治疗,但晚期较少影响智力和造成瘫痪,故其预后比大脑萎缩性疾病的预后要好些。

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