冷凝集素病（Cold agglutinin disease）是一种极度罕见的自身免疫性疾病，特征为循环中的抗体作用于红细胞，引起溶血。症状包括雷诺现象，肢端发绀和溶血性贫血。
57岁，女性，既往无肢端发绀的病史，因为呼吸系统脓毒性休克入住ICU。
给予去甲肾上腺素（峰剂量为0.05 mg/kg/h）和多巴酚丁胺（0.36 mg/kg/h）治疗不足3天。第四天，发现手指和脚趾远端皮肤发绀（图a, b, c)：
开始怀疑为升压药物诱导缺血，但是由于存在溶血性贫血，主管医生进行了进一步检查。直接Coombs试验 IgM和C3d阳性，间接Coombs试验抗-I阳性，因此最终诊断为冷凝集素病。
开始给予激素并保暖治疗，效果不佳。
该病例的意义在于临床医生应该意识到冷凝集素病是ICU中肢端发绀的其中一个病因。
文献出处：
Intensive Care Med. 2018 Feb;44(2):244-245. doi: 10.1007/s00134-017-4952-4. Epub 2017 Oct 7.
When acrocyanosis in intensive care unit is not due to vasopressor support.

图 a, b, c