人类的头骨精密而坚固，但它并不是一整块的，而是像拼版一样，一块块拼接而成。解剖学上，颅骨之间借少量结缔组织相连形成的缝隙叫颅缝，根据位置还有额缝、冠状缝、矢状缝、人字缝等不同名称。颅缝可以说与生俱来，新生儿的颅骨尚未发育完全，颅缝间隙较宽，为脑部发育留出足够的空间。

颅缝早闭 不仅是颜值受损

由于出生后大脑处于快速生长阶段，此时颅缝就扮演了重要的角色。上海蓝十字脑科医院神经外科6A病区主任侯增欣介绍，正常人的颅缝闭合较晚，除额缝外，其余颅缝直至成年后才渐趋融合。因此一旦任何一条颅缝或几条颅缝过早闭合，会出现不同的颅外形异常，并影响脑部正常发育。在医学上，这种疾病被称为颅缝早闭，又名“狭颅症”。

▲ 颅缝示意图

据统计，颅缝早闭在新生儿中的发病率为0.25‰，男孩居多，约占总数的61%～80%。目前已知病因包括原发性(如遗传因素等)、代谢性(如佝偻病、甲状腺功能亢进症等)、医源性(脑积水患儿以低压分流管引流后继发等)。[1]

有着多年外科临床诊疗经验的侯增欣主任表示，颅缝早闭患儿最直观的表现就是头型异常。如额缝早闭会形成三角头畸形；矢状缝过早闭合，可能形成舟状头或发生长头畸形；一侧冠状缝过早闭合，将发生斜头畸形；两侧冠状缝过早闭合，则会形成短头或发生扁头畸形；而多条颅缝均过早闭合的患儿一般头颅较小，会形成尖头(塔头)畸形。

除了颜值大受影响外，在婴儿期如果出现一条或多条颅缝过早闭合，会影响颅骨的生长与扩张，而大脑却继续生长，颅骨薄弱处代偿性扩大有限，常常会导致颅内压增高，表现为易激惹、视力下降、智力低下、脑积水、精神活动异常、癫痫发作等。

错过最佳时间窗 治疗仍有必要

侯增欣主任介绍，颅缝早闭的诊断主要从两方面入手：一是患者的头型异常，这需要由经验丰富的神经外科医生来判断；其次就是通过对患者颅骨CT的三维重建，进一步明确颅缝闭合情况，为后续选择治疗方案提供客观依据。

▲ 颅骨CT的三维重建是诊断颅缝早闭的重要参考依据

颅缝早闭患儿一旦确诊，主要靠外科手术治疗，手术的目的是扩充颅腔容积，给脑组织生长发育留出空间。目前对于颅缝早闭患者手术时机以及手术步骤的争论仍未停止。

有研究文献指出，婴幼儿大脑发育迅速，2岁已达成人的70%~80%，故2岁前手术最为恰当。[2]亦有研究称，婴幼儿在1岁以内大脑发育较快，手术越早越好，最佳手术时机应在颅内压增高症状及表现明显之前。后期手术主要改善头颅及面骨畸形，减少头颅异常给患者带来的压力。但对于年龄较大的患者，也不应该放弃治疗。[3]

侯增欣主任表示，通常认为新生儿出生后1-2年是脑发育的关键期。但随着人类对脑科学探究的深入，一些新的论点被不断抛出。

被世界公认的四大顶尖学术刊物之一的期刊《自然》(nature)子刊《自然·医学》(nature medicine) 今年3月在线发表的一篇论文指出：此外，这种结构是成年哺乳动物大脑中最独特的现象之一，即贯穿整个一生中会不断增加新的神经元。

▲ nature 官网截图

“从临床上看，大众对颅缝早闭这种疾病还是知之甚少，尤其在一些欠发达地区，不少患儿在被确诊时，往往已错过了最佳治疗时机。”侯增欣主任指出，这并不意味着应该放弃治疗。在各类颅缝早闭患者中，存在多条颅缝早闭(又被称为综合征型)的患者，除了外观受影响外，往往因脑发育不全而出现智力低下、精神活动异常和癫痫。尤其值得注意的是，综合征型患者中有相当比例会出现上呼吸道梗阻的情况，其夜间睡眠极度困难，且有随时窒息的可能。对于此类患者，在必要的情况下，需要通过手术干预改善症状。

此前，侯增欣主任曾为一名14岁的颅缝早闭患者进行了颅缝再造手术，术后该患者在智力、语言、人际沟通和行为能力方面改善较为明显。

量身定制 为十龄童“再造”颅缝

一个月前，年仅10岁的文文(化名)在父母紧紧牵护下来到上海蓝十字脑科医院。长相清秀可爱，扑闪着一双大眼睛的他非常爱笑，惹人喜爱。可是，一旦父母脱手，文文便会到处乱跑、手舞足蹈，动作极不协调。对于大家焦急的呼唤，文文没有任何回应。

文文母亲坦言，在6个月大的时候，文文就被发现晚上睡觉非常容易惊醒，去当地医院检查后发现文文脑积水并立即进行了治疗。此后，文文经常高烧，生长发育迟缓，不会说话，智力低下。更令文文父母“头大”的是，孩子经常半夜醒来后不再入睡，一刻都离不开家人看护。随着年龄的增长，文文又出现了癫痫症状，在来上海蓝十字脑科医院前，一个月要发作4、5次。多年来，文文的父母为救治儿子操碎了心，但他们始终没有放弃，相信会有奇迹发生。

上海蓝十字脑科医院神经外科6A病区主任侯增欣主任在详细了解文文的病情病史后，对患儿的头围进行测量，结果为51cm，略小于该年龄段头围的参考最低值53cm。头型从侧面看则呈明显的“横窄竖高”，呈“尖头”形。随后，通过对文文颅骨CT的三维重建，可见其冠状缝、矢状缝等颅缝已融合，据此诊断为颅缝早闭。

▲ 患儿头型(左)与正常头型(右)对比

▲ 患儿头型(左)与正常头型(右)对比

对于是否对患儿开展颅缝再造手术，侯增欣主任领衔的医疗团队进行了严谨的评估讨论，虽然患儿已错过了治疗最佳时间窗，但根据相关辅助检查，文文的颅神经未发现异常，通过颅缝再造手术，可以扩充颅腔容积，给受到压迫的脑部留出空间，缓解症状。

▲ 侯主任为患儿家属讲解颅缝再造手术方案

颅缝再造，当然不是简单地用铣刀在颅骨上随便开几条缝隙。术前，侯增欣主任根据文文的病情特点，专门设计了一套手术方案，并与家属进行了充分沟通和讲解。方案要尽可能扩充颅腔，更要考虑患儿的手术耐受性，及其多动、容易跌倒可能造成颅骨骨折的风险性。在明确手术风险并获得家属支持同意后，侯主任为文文开展了颅缝再造手术。

▲ 侯主任为患儿进行手术

术中可见，患儿的冠状缝和矢状缝已紧密融合，侯增欣主任用铣刀、电钻等手术器械，按照设计的方案铣开颅骨，去除游离骨瓣，全程动作小心轻柔，避免伤及血管和脑部重要功能区。经过4小时的手术，人造颅缝成功重建完成。

术后，经过近一个月的住院治疗，文文身体状况恢复良好，在夜间睡眠、行动协调能力和交流意识等方面较手术前有比较明显的改善。期间，患儿癫痫也未再发作过。

目前，文文已顺利出院，一个月后，他需要再次来院复查，侯增欣主任将对其进行系统评估检查，制定下一步治疗方案。“颅缝早闭如能早期诊断，及时手术，效果总体满意。对于像文文这样在儿童期实施手术的患儿，后续还要加强康复训练和心理辅导，使其各项神经功能尽可能得到恢复。”侯主任如此总结。

参考资料：

【1】科普中国；

【2】狭颅症手术治疗新进展，作者：侯智、杨辉，《实用医院临床杂志》2013年9月第10卷第5期p22-25；

【3】颅缝再造术治疗狭颅症(附13例临床分析)，作者：石亚伟、毋江、史建军、蒋帅，《临床神经外科杂志》2007年9月第4卷第3期p136