颅内黑色素瘤由Virchow于1859年首先报告，为恶性程度较高的肿瘤，根据其起源不同分为原发性和继发性，其中颅内原发性黑色素瘤又分为弥漫性软脑膜黑色素瘤（或称黑色素瘤病）、黑色素细胞瘤及原发性恶性黑色素细胞瘤3种类型。颅内原发性黑色素瘤常起源于软脑膜基底层的黑色素细胞。颅内转移性黑色素瘤的原发部位常位于皮肤及眼底，起源于皮肤基底层或视网膜的黑色素细胞。病因多与遗传、紫外线辐射、先天性痣恶变及外伤、内分泌等因素有关。国内资料报道，颅内黑色素瘤占颅内肿瘤的0．18%～0．56%，原发者占0．07%～0．17%，转移者占0．11%～0．39%。青年男性好发。西方国家资料报到所占了比例更低，低于0.1%。

　　颅内黑色素瘤是中枢神经系统非常罕见的一种肿瘤，其发病率低，恶性程度高，且预后差，可分为原发性和转移性两种。其中原发性黑色素细胞瘤更为罕见。今天，咱们主要讲述颅内原发性黑色素瘤。

　　不典型的临床表现，与常见颅内肿瘤比较无特殊：

　　a.颅内压增高症状，临床上多以此症状发病

　　b.神经系统损害定位症状

　　侵犯的脑组织不同，症状不同。如：偏瘫、失语、偏盲、癫痫、精神症状等。

　　c.蛛网膜下腔出血或肿瘤卒中症状

　　当肿瘤侵及血管时，可发生肿瘤内脑实质内或蛛网膜下腔出血。

　　d.其他

　　肿瘤位于颅底可侵及多组脑神经，出现多组脑神经损害。肿瘤代谢产物对软脑膜或蛛网膜的刺激可产生蛛网膜炎或脑膜炎症状。蛛网膜炎性反应及肿瘤细胞在蛛网膜下腔扩散、聚集可引起脑积水，继而出现颅内压增高症状。

　　颅内原发性黑色素瘤影像学表现

　　颅内黑色素瘤的影像学表现呈多样化，CT上CT表现多为类圆形、结节状影等密度或高密度灶，增强后可表现为环形强化或不同程度的均匀强化，主要是由肿瘤内部所致出血影响，肿瘤可有囊变坏死区，钙化不常见。单独依靠CT，已被误诊为脑出血、脑膜瘤、胶质瘤等。

　　颅内黑色素瘤MRI表现较为复杂，主要取决于瘤体所含黑色素及出血量的多少。瘤体中的黑色素中富含稳定的自由电子，表现出顺磁性，因而在T 1表现出高信号，在T 2表现出低信号。但由于黑色素瘤多有瘤体内出血，出血的信号与黑色素的信号混杂，此外，肿瘤细胞黑色素含量有所不同，导致黑色素瘤在MＲI中表现多种多样。Isiklar根据瘤体内黑色素含量多少，MＲI分为四种：①黑色素型，T1WI高信号，T 2 WI低信号；②非黑色素型，T 1 WI低或等信号，T 2 WI高或等信号根据质子密度扫描；③混合型，MＲI表现不同于以上2种，表现出一种混合性质；④出血型，表现出不同时期MＲI出血的表现