最近儿科急诊我接连遇到两例过敏性紫癜的学龄前儿童，是在我科西医治疗过的患儿，通过沟通发现家长对这个病没有足够的认识。再例家长有一个共同点：非常担心紫癜性肾损害，不同点：其中 一例家长相较理智，他的孩子是病情平稳后出院再次反复的-双下肢较多瘀斑、紫癜伴踝关节、腕关节肿痛，来急诊问是否需要再次住院输液，肯听医生讲注意事项，配合医生治疗，我重新问诊并告知目前的诊疗方案、注意事项，建议中医治疗为主，而且当晚还取不了中药 ，第2天取了内服及外洗中药4剂，今日复诊，双下肢瘀斑、紫癜全部消退，踝关节、腕关节肿痛消失，复查尿常规无异常，家长很满意。另外一例，是皮肤型、腹型、关节 型，家长害怕，但又不配合治疗，既要病好，又不想用药，我一说 用中药，家长极度地不信任，已看到前面医生建议住院，而家长签字拒绝，遇到这样的家长我真是很无语，家长是无理的，孩子是无辜的，最后做好知情告知、写好病历，在不违反诊疗原则的同时开上家长认为合理的药。这让回忆起2014年1月份的一个病例，一个大女孩疱疹性咽峡炎后得了过敏性紫癜，她在网上查了很多，很害怕，不过她和她的母亲非常配合诊疗，在我的治疗 2次后以中药为主，随访一段时间后病情未再反复。我的体会是中医早期介入，恢复很快，体现其简验便廉的优点，而且疗效优于西医，不逊于激素。接下来介绍一下这个病广东省妇幼保健院儿科杨东新

       过敏性紫癜(anaphylactoid purpura)又称亨-舒综合征(Henoch-Schonlein syndrome， Henoch-Schonlein purpura,HSP)。是以小血管炎为主要病变的系统性血管炎。临床特点为血小板不减少性紫癜，常伴关节肿痛、腹痛、便血、血尿和蛋白尿。多发生于2-8岁的儿童，男孩多于女孩；一年四季均有发病，以春秋二季居多。

 病因和发病机理(etiological factor and etiopathogenesis)

     (一)病因(etiological factor)

     本病的病因尚未明确，虽然食物过敏(蛋类、乳类、豆类等)、药物(阿司匹林、抗生素等)、微生物(细菌、病毒、寄生虫等)、疫苗接种、麻醉、恶性病变等与过敏性紫癜发病有关，但无确切证据。

     近年关于链球菌感染导致过敏性紫癜的报道较多。约50％过敏性紫癜患儿有链球菌性呼吸道感染史，但随后研究发现链球菌性呼吸道感染史者在过敏性紫癜患儿和健康儿童间并无差别。另有报道30％过敏性紫癜肾炎患儿肾小球系膜有A组溶血性链球菌抗原(肾炎相关性血浆素受体，NAPlr)沉积；而非过敏性紫癜肾炎的NAP１r沉积率仅为3％。表明A组溶血性链球菌感染是诱发过敏性紫癜的重要原因。

    (二)发病机理(etiopathogenesis)

     B淋巴细胞多克隆活化为其特征，患儿T淋巴细胞和单核细胞CD40配体(CD40L)过度表达，促进B淋巴细胞分泌大量IgA和IgE。30%-50%患儿血清IgA浓度升高，急性期外周血IgA18A+B淋巴细胞数、IgA类免疫复合物或冷球蛋白均增高。IgA、补体C3和纤维蛋白沉积于肾小球系膜、皮肤和肠道毛细血管，提示本病为IgA免疫复合物疾病。血清肿瘤坏死因子-α和IL-6等前炎症因子升高。

   本病家族中可同时发病，同胞中可同时或先后发病，有一定遗传倾向，部分患儿为HLA—DW35遗传标志或C2补体成分缺乏者。

     综上所述，过敏性紫癜的发病机理可能为：各种刺激因子，包括感染原和过敏原作用于具有遗传背景的个体，激发B细胞克隆扩增，导致IgA介导的系统性血管炎。

     [病理] (pathology)

     过敏性紫癜的病理变化为广泛的．白细胞碎裂性小血管炎以毛细血管炎为主，亦可波及小静脉和小动脉。血管壁可见胶原纤维肿胀和坏死，中性粒细胞浸润，周围散在核碎片。间质水肿，有浆液性渗出，同时可见渗出的红细胞。内皮细胞肿胀，可有血栓形成。病变累及皮肤、肾脏、关节及胃肠道，少数涉及心、肺等脏器。在皮肤和肾脏荧光显微镜下可见IgA为主的免疫复合物沉积。过敏性紫癜肾炎的病理改变：轻者可为轻度系膜增生、微小病变、局灶性肾炎，重者为弥漫增殖性肾炎伴新月体形成。肾小球IgA性免疫复合物沉积也见于IgA肾病，但过敏性紫癜和IgA肾病的病程全然不同，不似同一疾病。

[临床表现] (clinical manifestation)

      多为急性起病，各种症状可以不同组合，出现先后不一，首发症状以皮肤紫癜为主，少数病例以腹痛、关节炎或肾脏症状首先出现。起病前1-3周常有上呼吸道感染史。可伴有低热、纳差、乏力等全身症状。

    (一)皮肤紫癜(skin purpura)

    反复出现皮肤紫癜为本病特征，多见于四肢及臀部，对称分布，伸侧较多，分批出现，面部及躯干较少。初起呈紫红色斑丘疹，高出皮面，压之不褪色，数日后转为暗紫色，最终呈棕褐色而消退。少数重症患儿紫癜可融合成大疱伴出血性坏死。部分病例可伴有荨麻疹和血管神经性水肿。皮肤紫癜一般在4-6周后消退，部分患儿间隔数周、数月后又复发。

    (二)胃肠道症状(gastrointestinal symptom;GIS)

     约见于2/3病例。由血管炎引起的肠壁水肿、出血、坏死或穿孔是产生肠道症状及严重并发症的主要原因。一般以阵发性剧烈腹痛为主，常位于脐周或下腹部，疼痛，可伴呕吐，但呕血少见。部分患儿可有黑便或血便，偶见并发肠套叠、肠梗阻或肠穿孔者。   

    (三)关节症状(arthrosis symptom)

     约1/3病例可出现膝、踝、肘、腕等大关节肿痛，活动受限。关节腔有浆液性

积液，但—般无出血，可在数日内消失，不留后遗症。30％-60％病例有肾脏受损的临床表现。多发生于起病一月内，亦可在病程更晚期，于其他症状消失后发生，少数则以肾炎作为首发症状。症状轻重不一，与肾外症状的严重度无—致性关系。多数患儿出现血尿，蛋白尿和管型，伴血压增高及浮肿，称为紫癜性肾炎；少数呈肾病综合征表现。肾脏症状绝大多数在起病一个月内出现，亦可在病程更晚期发生，少数以肾炎为首发症状。虽然有些患儿的血尿，蛋血尿持续数月甚至数年，但大多数都能完全恢复，少数发展为慢性肾炎，死于慢性肾功能衰竭。

   （四）其他表现(other manifestation)

       偶可发生颅内出血，导致惊厥、瘫痪、昏迷、失语。出血倾向包括鼻出血、牙龈出血、咯血、睾丸出血等。偶而累及循环系统发生心肌炎和心包炎，累及呼吸系统发生喉头水肿，哮喘、肺出血。

未完待续