女性生殖道发育异常在女性人群中并非罕见，发病率约为 0.1-5.0%，在不孕和反复流产的妇女中发病率可高达7%。在之前的推送中已经介绍，生殖道发育异常可能会给女性带来痛经、闭经、子宫内膜异位症、性生活和心理方面的影响，也提到了生殖道发育异常可能与不良妊娠和生育结局密切相关，介绍了生殖道发育异常的常见手术治疗方式 。对于有生育愿望的女性来说，应如何最大限度的保护生育功能呢？

由于生殖道梗阻会引起经血逆流增加或继发感染，进而导致腹痛、输卵管积血、炎症和盆腔包块（卵巢子宫内膜异位囊肿或粘连包裹）等，此类并发症将明显增加不孕的机会。因此对于处女膜闭锁、阴道闭锁、阴道横隔、阴道斜隔、宫颈闭锁、有功能的残角子宫等梗阻性生殖道发育异常的女性，由于畸形会明显影响受孕，建议应及时处理，同时能够解除痛经，改善经血引流，减少并发症和子宫内膜异位症发生。

世界卫生组织（WHO）一项纳入8500对不孕不育夫妇的研究显示，女性不孕因素包含：排卵障碍（25%）、子宫内膜异位症（15%）、盆腔粘连（12%）、输卵管阻塞（11%）、其他输卵管异常（11%）、高泌乳素血症（7%）。在北京协和医院收治的子宫畸形不孕患者中，子宫内膜异位症最常见，占整体的32.6%，而输卵管因素和排卵障碍分别仅占15.5%和 10.1%，与上述非特指不孕人群相比，子宫内膜异位症的重要性似乎更加突显，提示子宫内膜异位症可能是子宫畸形不孕患者的重要病因之一，需要积极给予诊治。

如果生殖道发育异常已经合并发生子宫内膜异位症，其治疗目标是对症治疗，首选手术治疗，解除疼痛，控制疾病进展，术后需要辅助药物治疗以防止复发，保留生育功能。口服避孕药和（或）非甾体类消炎药是一线治疗药物。促性腺激素释放激素激动剂（GnRH-a）广泛应用于成人内异症，但因可致骨质丢失，仅建议年龄大于18岁的患者使用，且需反加疗法缓解其副反应症状，辅以X片评估骨密度。对于非梗阻性生殖道畸形患者，如果合并痛经或月经量多，规律口服复方避孕药减少经血量、控制痛经，对于内异症也有一定预防作用。

对于非梗阻性子宫发育异常患者，大多数学者认为，畸形子宫维持正常妊娠至足月的能力下降，但子宫畸形本身并非是导致不孕的独立危险因素，其内膜层及肌层发育严重不良者才会导致不孕。就不同形态异常子宫对不孕症的影响，除了“无子宫”是明确的不孕因素外，其他类型的子宫发育异常往往均保有基本正常的生育力。因此，常见的单纯宫体畸形往往不是不孕的主要、危险因素，而合并的生殖道畸形是否需要及时诊断和处理，取决于是否存在生殖道梗阻或不良孕史。虽然缺乏针对原发不孕合并子宫纵隔的随机对照研究，但目前的证据已足够支持经宫腔镜预防性切除子宫纵隔，明确推荐反复流产、反复种植失败以及拟行辅助生殖的不孕子宫纵隔患者施行宫腔镜纵隔切除术。其余子宫矫形术术式均缺乏足够的证据支持，对于未引起梗阻的子宫发育异常患者，在排除其他导致不孕的原因，且助孕失败的情况下再行子宫矫形术是审慎的做法。