原创 生长激素缺乏症性侏儒症
2018年11月26日 【健康号】 吴冬梅

生长激素是从垂体前叶分泌的一种激素,是维持正常生长发育的必需激素。当该激素分泌不足或缺乏时,就引起生长发育障碍。这一疾病可以是垂体本身的疾病所引起(垂体性),也可以是由于下丘脑功能障碍导致垂体生长激素分泌不足所引起(下丘脑性)。如果是下丘脑性的,除了表现为生长激素缺乏外,常伴有其他激素缺乏的表现。少数病人因头部外伤损伤了下丘脑或垂体,或存在脑肿瘤(位于下丘脑或下丘脑附近)引起本病。
  临床表现:生长激素缺乏性侏儒症主要表现为全身体格发育障碍,大多数病人在出生时身长、体重往往正常,出生后渐渐出现生长迟缓,一般早期不易察觉。2~3后,与同龄儿童的差别越来越明显,生岁以后长速度十分缓慢,每年平均生长不超过4~5厘米。到达成年后,最终身高仍然不足3厘米,如果拍摄骨骼X线片,可以发现骨骼发育的X线表现比实际年龄幼稚,也就是骨龄延迟。病人常常伴有青春发育延迟和性腺发育迟缓。这些病人智力发育一般正常。成年后常因身材矮小而有自卑感。如果是下丘脑疾病引起的侏儒症,除了上述表现外,还有原有的基本疾病的表现。本病的早期发现很重要。小儿出生后,如果定期进行儿童保健检查就能及时发现生长速度减慢。一且发现,应尽早到医院就诊,以便获得及时的治疗机会。在成年以后,骨骼发育终止,通过X线检查发现骨骺愈合,此时再给予治疗也不会再增加身高了一旦诊断为生长激素不足引起的侏儒症,还应明确是垂体性的还是下丘脑性的,是否存在脑部肿瘤。明确病因的目的是选恰当的治疗方案。防洽对生长激素缺乏引起的侏儒,可以应用基因重组的人类生长激素获良好的治疗效果。具体的治疗方法和用j剂量都应由专科医生根据具体病情制定疗方案,病人或家属切不可盲目用药。果病人是由于脑部肿瘤引起的,应该治肿瘤(手术或放射治疗),然后根据具体况再考虑补充生长激素。

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