您已经顶过了!
肢端肥大症(acromegaly)是腺垂体分泌生长激素(GH)过多所致的体型和内脏器官异常肥大,并伴有相应生理功能异常的内分泌与代谢性疾病。
生长激素过多主要引起骨骼、软组织和内脏过渡增长,在青春期少年表现为巨人症(gigantism),在成年人则表现为肢端肥大症,可出现颅骨增厚、头颅及面容宽大、颧骨高、下颌突出、牙齿稀疏和咬合不良、手脚粗大、驼背、皮肤粗糙、毛发增多、色素沉着、鼻唇和舌肥大、声带肥厚和音调低粗等表现。
我国肢端肥大症诊治中的问题
1、就诊率低,就诊不及时:我国肢端肥大症患者的就诊率很低,医生和患者对该病缺乏足够认识。一些患肢端肥大症的患者直到慢性并发症晚期(如糖尿病、高血压、心肌肥大等)才意识到需要就诊,医生常未能早期发现和诊断该病。
2、各级医院的诊断、治疗以及随访监测水平参差不齐:主要表现为反映病情活动性的主要生化指标血GH及胰岛素样生长因子-1(IGF-1)的测定不普及(大城市才有,测定方法不统一;术前缺乏全面评估等。)
3、治愈标准不统一:我国肢端肥大症达到治愈标准的血GH水平不统一:有些地区以葡萄糖负荷后血浆GH<10ug/L或<5ug/L为标准;也有地区以术后基础血浆GH<5ug/L、葡萄糖负荷后血浆GH<2ug/L作为治愈标准;有些地方常以患者主诉、体征来判断。
4、未形成广泛的多学科干预体系、缺乏诊疗规范:肢端肥大症的治疗需要内分泌科、放射科、神经外科及放疗科等多科协作。
5、疾病管理模式尚不完善:由于医生对疾病认识不够,不重视治疗后随访,其次患者就诊不方便,因此一部分患者并未完全达到治愈标准。
肢端肥大症治疗专家共识
手术仍是肢端肥大症治疗的首选途径
在获得对疾病的控制方面,外科手术的作用在于切除肿瘤,明显和迅速的缩小肿瘤体积,所以手术切除垂体生长激素腺瘤是治疗肢端肥大症的首选治疗方法。随着医学技术的不断发展,及纤维手术精确度的不断提高,垂体腺瘤的治疗已成为颅内肿瘤中最趋完善的领域。
手术治疗的优势是快速降低GH水平,缩小或完全切除肿瘤。经蝶手术切除垂体腺瘤对肢端肥大症患者安全有效。对于新诊断的肢端肥大症患者,约75%为大腺瘤,25%为微腺瘤,而经蝶手术的治愈率(国际标准)分别是微腺瘤80-91%,大腺瘤40-52%。就术后并发垂体功能减退而言,微腺瘤罕见,大腺瘤约为5-10%。
手术前后应用生长抑素类似物具有良好疗效,强调所有术后均需术后定期、长期随诊,观察临床症状,监测GH和IGF-1水平,定期进行影像学检查。
提示x
您已经顶过了!
版权所有:杭州微医健康科技有限公司 浙B2-20200356 浙卫(03)网审[2014]015号 (浙)-经营性-2014-0022