肌张力障碍科普问答(瑞金医院吴逸雯主任)
2018年07月06日 【健康号】 孙伯民

肌张力障碍科普问答 
 作者:瑞金医院神经内科 吴逸雯主任 

——什么是肌张力障碍? 
        简单来说就是大脑某些环路异常引起面部、躯干、肢体肌肉不协调或过度收缩,最终导致患者出现怪异动作和异常姿势的运动障碍综合征。 

—— 肌张力障碍有哪些表现? 
         肌张力障碍的表现多样,依据累及部位不同可有如下表现: 
1.反复持续地眨眼,闭眼后不能睁开(眼睑痉挛)  
2.难以自主地伸舌、吐舌、张口等(口下颌肌张力障碍)  
3.不自主地扭动脖子而导致脖子扭转、后仰、屈曲、前倾等(痉挛性斜颈)  
4.写字、弹钢琴、打电脑时肢体出现怪姿势(书写痉挛、音乐家手、姿势任务性肌张力障碍) 
 5.肢体和躯干不自主地扭转或异常地固定姿势(扭转痉挛) 

——肌张力障碍的危害是什么? 
        扭曲、重复运动和异常姿势会本身会严重影响日常生活,给患者带来极大的心理和生理的痛苦。随着病程的延长还可引起疼痛、肌肉挛缩、骨骼畸形等并逐渐出现日常运动能力的丧失、功能性失明等表现。 

—— 肌张力障碍有哪些内科治疗手段? 
 1. 病因治疗:对于一些特殊类型肌张力障碍可以通过口服药物治疗,如多巴反应性肌张障碍、发作性肌张力障碍等。 
 2. 口服药物:安坦、氯硝安定、硝基安定、巴氯芬氟哌啶醇和丁苯那嗪等。但口服药物疗效有限,副作用大。 
 3. 肉毒素注射治疗:对于累及部位单一的肌张力障碍效果好,部分累及2个以上的肌张力障碍也可以尝试肉毒素注射治疗。但是对于部分效果不佳的患者,应该考虑其他治疗方法,如手术治疗。 

——肌张力障碍的外科治疗 
· 谁适合周围神经或肌肉离断术?  
        适合痉挛性斜颈的患者。离断术前进行肌电图检测,术中通过神经电刺激,判断痉挛收缩的肌肉,选择性地切断部分导致颈部痉挛的神经,或离断部分痉挛收缩的肌肉。 
·谁适合脑深部电刺激术(Deep brain stimulation, DBS)? 
 (1)原发性肌张力障碍的患者,包括全身性和节段性的肌张力障碍、偏身肌张力障碍DBS是非常安全有效的。对于难治性痉挛性斜颈,在尝试肉毒素注射后仍然效果不佳时,应该考虑DBS手术。目前常用的刺激靶点是苍白球内侧核或丘脑底核。  
(2)对于某些继发性肌张力障碍的患者,也可以考虑脑深部电刺激术,如亨廷顿舞蹈病,棘红细胞增多症,泛酸激酶相关神经变性病和以及服用精神类药物导致的迟发型肌张力障碍。 

——治疗肌张力障碍的DBS手术是怎样的手术,风险大吗? 
(1)DBS已有近30年的历史,目前全球已有14万患者,中国有1万人,受益于DBS。国内最早开展DBS手术的就是我们瑞金医院。  
(2)最近几年,大家对于DBS治疗帕金森都比较熟悉了,其实,DBS对于肌张力障碍更加地立竿见影。 
(3)DBS手术是微创手术,非常地安全。只需要在头部打两个非常小的孔,把刺激电极插到合适的核团处就可以了。从入院到出院,一般需要8~10天,手术时间3个小时左右。当然,手术结束后,还是要定期去医院复查,并调整参数,一般需要去医院调整3~5次参数,以调整到最合适的刺激参数。
 
——DBS手术后还需要药物或者康复治疗吗?  
        DBS手术后,我们有时会给病人开一些镇静药物,以更好地控制症状。  
        有些病人来手术时,得病已经很多年了,虽然手术能改善症状,但是由于长时间的肌张力障碍,肢体或躯干已经形成固定的异常姿势了,比如长期腰部肌张力障碍,就会形成驼背;长期走路困难,就会形成足内翻、关节变形等情况。这类患者术后需要康复锻炼、甚至骨科手术来矫正异常姿势,才能取得更好的效果,重归正常生活。所以术后是否需要康复治疗,主要取决于得病多久。

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