原创 垂体腺瘤内分泌功能紊乱
2018年08月19日 【健康号】 徐春华     阅读 9670

垂体腺瘤内分泌功能紊乱

各型分泌性腺瘤可分泌过多的激素,早期即可产生不同的内分泌亢进症状,无分泌功能腺瘤可压迫及破坏腺垂体细胞,造成促激素减少及相应靶细胞功能减退,临床产生内分泌功能减退症状,少数内分泌性腺瘤病例在病程晚期亦可产生垂体功能减退。
  1、PRL腺瘤:多见于女性年轻者(20~30岁),男性病例约占15%,因PRL增高抑制下丘脑促性激素释放激素的分泌,使雌激素降低,LH,FSH分泌正常或降低,亦有认为高PRL血症影响正常雌激素的负反馈作用及黄体酮的合成,临床典型表现为闭经-溢乳-不孕三联征(称Forbes-Albright综合征),亦有少数不完全具备以上三联征者,PRL增高至60μg/L时可出现月经紊乱,如月经过少,延期,或有月经但不排卵,黄体酮不足,黄体期不显著等,随着PRL进一步增高,可出现闭经,闭经病例多同时伴有溢乳,但大多数挤压乳房时方流出少量乳汁;也有部分病人不伴有溢乳,其他尚可有性欲减退,流产,肥胖,面部阵发潮红等,在青春期患病者,可有发育期延迟,原发闭经,因雌激素可促进PRL细胞增生,故临床可见妊娠后发生PRL瘤,口服避孕药(特别是低雌激素活性者)与PRL瘤的发生无关。
  男性高PRL血症者可致血睾酮生成及代谢障碍,血睾酮降低,精子生成障碍,数量减少,活力降低,形态异常,临床有阳痿,性功能减退,不育,睾丸缩小,少数可有毛发稀少,肥胖,乳房发育及溢乳(约占20%)等。
  女性病人多能早期确诊,有2/3病例为鞍内微腺瘤(肿瘤直径  2、GH腺瘤:GH的促进生长作用主要是通过肝脏产生的作用于含有GH受体的各种细胞来实现的,GH腺瘤发生在青春期骨骺闭合以前表现为“巨人症”,发生在成人则表现为“肢端肥大症”,此症最早由Marie(1886)描述,病程发展缓慢,常达6~9年方才确诊。
  (1)巨人症:病人(多在15岁以前)早期身高异常,甚至可达2米以上,且生长极为迅速,体重远超过同龄者,外生殖器发育似成人,但无性欲,毛发增多,气力极大,成年后约有40%的病人可出现肢端肥大改变,晚期可有全身无力,智力减退,毛发脱落,皮肤干燥皱缩,嗜睡,头痛,尿崩等症状,病人多早年夭折,平均寿命20余岁。
  (2)肢端肥大症:病人的手足,头颅,胸廓及肢体进行性增大,手,足掌肥厚,手指增粗,远端呈球形,前额隆起,眶嵴,颧骨及下颌明显突出,形成所谓“颌突畸形”,牙缝增宽,下颌牙前突较远,口唇变厚,鼻梁宽而扁平,耳廓变大,帽子,鞋袜,手套经常更换大号,皮肤粗糙,色素沉着,毛发增多,头皮松垂,多油脂,多汗,女性病人外貌似男性,有的病人因脊柱过度生长而后凸,锁骨,胸骨过度增长而前凸,亦可因胸腔增大而呈桶状胸,由于舌,咽,软腭,悬雍垂均肥大,说话时声音嘶哑,睡眠时易打鼾,呼吸道管壁肥厚可致管腔狭窄,肺功能受影响,心脏肥大,少数可发展到心力衰竭,血管壁增厚,血压增高,有时可发生卒中,其他如胃肠,肝脾,甲状腺,胸腺等均可肥大,因组织增生可引起多处疼痛,除头痛外病人早期常可因全身疼痛而误诊为“风湿性关节炎”,因腕横韧带增厚可压迫正中神经产生腕管综合征,脊柱增生使椎间孔狭小而压迫脊神经根,引起背痛或感觉异常,因骨骼,关节,软骨增生可引起肢体痛,关节痛,活动受限等,因椎管增生性狭窄,可产生脊髓压迫症,少数女性有月经紊乱,闭经(伴溢乳者可能为GH-PRL混合性腺瘤),男性早期性欲亢进,晚期则减退,以致无欲,阳痿,有时生殖器萎缩,两性均可不育,约20%病人可有黏液性水肿或甲状腺功能亢进症状,如多汗,汗臭及突眼性甲状腺肿,约35%病人并发糖尿病,病人在早期因多食而体重增加,晚期体重减轻,尚有多尿,多饮,外阴瘙痒,足部坏疽,糖尿病性视网膜炎,甚至可发生糖尿病昏迷,血糖可能升高,半数病人尿糖阳性,糖耐量减低,血脂升高,血磷增高,少数血钙,血碱性磷酸酶亦可增高,病人早期多精力充沛,易激动;晚期则疲惫无力,注意力不集中,对外界缺乏兴趣,记忆力差,GH腺瘤如不治疗,常因代谢并发症,糖尿病,继发感染,心,脑血管及呼吸道疾患而死亡。
  3、ACTH腺瘤(库欣病):多见于青壮年,女性为主,大多瘤体较小,不产生神经症状,甚至不易被放射检查发现,本症特点为瘤细胞分泌过量的ACTH及有关多肽,导致肾上腺皮质增生,产生高皮质醇血症,后者可造成体内多种物质代谢紊乱,呈典型的库欣综合征表现,这由库欣于1932年首先描述12例皮质醇过多症候群的病人而得名,并提出垂体嗜碱性细胞腺瘤可能是其病因。
  4、促性腺激素腺瘤(GnH腺瘤或FSH,LH腺瘤):该病起病缓慢,因缺少特异性症状,故早期诊断困难,主要表现为性功能降低,多见于中年以上男性,男女病人早期多无性欲改变现象,病程晚期大多有头痛,视力及视野障碍,常误诊为无功能垂体腺瘤(嫌色细胞瘤),本症可分为以下3型:①FSH腺瘤;②LH腺瘤;③FSH/LH腺瘤。
  5、TSH腺瘤:单纯TSH分泌腺瘤甚为罕见,多呈侵袭性,临床症状有甲状腺肿大并可扪及震颤,闻及杂音,有时出现突眼及其他甲亢症状,如性情急躁,易激动,双手颤抖,多汗,心动过速,胃纳亢进及消瘦等,TSH腺瘤尚可继发于原发性甲状腺功能减退,可能是长期甲状腺功能减退引起TSH细胞代偿性肥大,部分致腺瘤样变,最后形成肿瘤,TSH腺瘤可向鞍上生长,产生视力及视野改变。
  6、混合性垂体腺瘤:随各种肿瘤所分泌不同的多种过多激素,进而产生相应不同的内分泌亢进症状。
  7、嗜酸干细胞腺瘤:PRL可中度增高,GH可正常或增高,临床有高PRL血症的症状,如月经紊乱,闭经,溢乳,不孕等,肢端肥大常不明显,少数有轻微肢端肥大,男性有性欲减退,肿瘤常向鞍上生长,有头痛,视觉障碍症状。
  8、泌乳生长素细胞腺瘤:GH增高,有肢端肥大症状,PRL可轻度增高,部分病人有溢乳,闭经等症状,此型肿瘤生长缓慢。
  9、无分泌功能腺瘤:又称嫌色细胞瘤,多见于30~50岁,男性略多于女性,据统计在以往所谓嫌色性腺瘤中,约40%为PRL腺瘤,约35%为FSH及LH腺瘤,约10%为单纯α-亚单位分泌腺瘤,尚有发现嫌色细胞瘤有TSH,FSH(LH),PRL,GH激素,在电镜下可观察到分泌颗粒,细胞培养测定亦可证实分泌激素。

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徐春华
主治医师
南昌大学第一附属医院
神经外科门诊,神经外...
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