肺动脉高压(pulmonaryhypertension，PH)是先天性心脏病（CHD）未及时治疗的一种并发症，严重的肺动脉高压也是手术禁忌症。先天性心脏病肺动脉高压分为动力性肺高压和阻力性肺高压两种情况。

动力性肺高压：因先天性心脏病心室、大动脉水平等大量分流引起的肺高压，在手术矫正先天性心脏病后，压力可以明显下降和完全恢复正常。

阻力性肺高压：肺高压发展严重，手术后压力亦不能下降或不能完全降至正常。围手术期易发生肺高压危象，危及生命，是心脏手术的禁忌症。

动力性肺高压和阻力性肺高压界限分明吗？

----NO（不分明）---



处于动力性和阻力性肺高压临界状态，ES(艾森曼格综合征)前期的患者，已经错过了最佳手术时机，需要抓紧时间进行肺高压靶向药物治疗和评估，其中仍有一部分患者是有手术机会并有希望完全恢复正常的！

不放弃每一个先心病肺高压患者手术，也不随意放宽手术指征！

先心病重度肺高压治疗实例

1.20岁，女，永存动脉干

永存动脉干是一种复杂的先天性心脏病，容易进展为严重肺高压，最佳手术年龄是半岁。一般需要在出现阻力性肺高压之前手术，由于永存动脉干特殊血流动力学特点，两岁以上很少有还未进展为阻力性肺高压病例。因此超过两岁，基本已失去手术机会。

该患者12岁在北京大医院就诊，考虑严重肺高压未行手术，20岁时，家属仍然不放弃，再次来我院就诊。经严格规范检查评估，考虑患者肺高压虽然严重，但对肺高压靶向药物反应好，且吸氧后氧饱和度可达95%以上。跟患者及家属沟通后，家属愿意接受手术风险。于2015.09.15行外科手术治疗。2016.08.23复查右心导管肺动脉压力54/12/（26）mmhg。肺动脉压力下降满意，手术治疗很成功！



2.24岁，男，房缺，肺静脉异位引流，下腔静脉肝段缺如

24岁，因活动力下降伴间断咯血半年在外院诊断复杂先天性心脏病，重度肺高压，因肺高压严重未行手术治疗。

综合评估考虑：患者确实已经错过最佳手术时机，目前手术风险很大，手术后不能改善远期肺高压结局，但有机会改变目前活动力下降，咯血等状态。与家属沟通后于2016.09.20手术治疗，房间隔留孔。一年后患者复查状况良好，未再咯血。目前正常生活工作。但仍需密切随访肺高压变化。

术前心脏彩超：↓



术后心脏彩超：↓



3.7岁，男，房缺，肺静脉异位引流，下腔静脉肝段缺如

患儿6岁确诊复杂先天性心脏病，重度肺高压。2017年08月14日导管结果：肺动脉压力147/90（109）mmHg，主动脉压力96/68（77）mmHg，肺血管阻力指数1897DYN*S*CM-5*M2。CI4.77L/MIN*M2。肺动脉压力高于主动脉压，考虑手术禁忌，建议肺高压药物治疗。



一年后复查右心导管肺动脉压力103/66（78）mmHg，主动脉压力72/56（61）mmHg。结果仍然不理想。

如果不能解除心脏的复杂畸形，单纯肺高压药物治疗，患儿永远没有机会恢复正常，将来需要面临肺动脉高压和复杂先天性心脏病未矫治两个问题，但手术治疗重度肺高压先天性心脏病，风险巨大，尤其是围手术期。

权衡再三，家属愿意接受手术风险，2018.09.04行心脏手术，房间隔留孔。术后肺动脉收缩压从103降到70，主动脉收缩压从72升至95mmhg。已于术后第二天（2018.09.06上午）顺利脱离呼吸机。术后心脏彩超复查：房间隔左向右分流4mm，三尖瓣正常。虽然尚未能预知远期肺动脉压力能否完全降至正常，但从目前看，患儿在往好的方面发展。术后一个月复查，患儿恢复良好，比术前活泼爱动，面色红润。氧合95%，比术前明显改善。

总之

每一个肺高压先心病手术前都需要严格规范评估

当然，并不是每一个肺高压先心病都能手术治疗，已经确诊先心病艾森曼格综合征患者，不能从手术治疗中获益，不适合手术。

每一个严重肺动脉高压先天性心脏病患者，手术前都必须严格和规范评估手术获益和手术风险。

在疾病诊治过程中，不放弃每一个先心病肺高压患者手术，也不随意放宽手术指征！