原创 极简医学——脊索样胶质瘤
2022年11月22日 【健康号】 魏社鹏     阅读 1636

脊索样胶质瘤 Chordoid glioma 脊索样胶质瘤是一种良性、罕见、生长缓慢的原发性中枢神经系统神经上皮肿瘤,全切除,应当是第一目标,最好通过额下、或翼点开颅的、经终板入路

脊索样胶质瘤

Chordoid glioma

脊索样胶质瘤是一种良性、罕见生长缓慢的原发性中枢神经系统神经上皮肿瘤。

世界卫生组织将它归类为WHO-2级肿瘤。脊索样胶质瘤的命名 2000 年就已经完成

2021年的第五版分类中脊索样胶质瘤被归属于局限性星形胶质细胞瘤

脊索样胶质瘤常常位于第三脑室前部。

尽管组织病理学良性的,但脊索样胶质瘤的复发率很高。

脊索样胶质瘤位于鞍上间隙实性的均匀增强的肿瘤。

手术切除是唯一有效的治疗手段

全切除应当是第一目标,最好通过额下或翼点开颅的终板入路

必须注意次全切除可能有急性脑积水可能

伽玛刀可以作为术后残留或复发肿瘤的补充治疗手段

 

病例报告1:

18岁女性患者因头痛、恶心和呕吐以及视觉异常\闭经而入院。

MRI显示一个直径35mm的鞍区和鞍上肿块。由于梗阻性脑积水,紧急实施了脑室腹腔分流随后患者接受了额肿瘤切除手术。

术后患者出现中枢性甲状腺功能减退、肾上腺功能不全和暂时性尿崩症;患者的月经术后从未恢复。

组织病理显示粘液间质内可见索状细胞胶质纤维酸性蛋白(GFAP)阳性。因为肿瘤残留,患者接受伽玛刀治疗

手术后三年,病人神志一直是清醒的,但有垂体功能减退。

 

病例报告2:

46岁女性主诉闭经、溢乳和头痛3年。

MRI显示一个直径40mm的囊实性鞍区肿块延伸至鞍上池。

患者患有促性腺激素功能减退症和轻度高催乳素血症。

患者接受了经由鼻内镜方法切除了肿瘤。

术后患者出现中枢性甲状腺功能减退和尿崩症。

患者脑脊液瘘存在而接受了再次手术,并被诊断为硬膜外脓肿。随后患者出现了心肺代偿和死亡,病因可能为血栓栓塞。

 

总之,脊索样胶质瘤虽然是WHO-2级局限性的胶质瘤但是因为生长的位置位于大脑深处的下丘脑处手术难度很大全切除后能长久不复发

但是我们可以看到第一个患者从全切手术中获得最大的益处

相反,2个案例说明由于手术的众多并发症而导致患者出现了的潜在的致命的结果

 

 


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