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一.肾及输尿管重复畸形
1.诊断
(1)临床表现:一般无症状,重复肾上半肾结石,感染时有腰痛,血尿,输尿管开口于外阴前庭,阴道处会有速尿遗尿等。
(2)膀胱镜检查:检查输尿管开口,两个及以上
(3)IVU检查
2.治疗
(1)无症状无需治疗
(2)有合并症者行上段肾切除
(3)有尿失禁者行异常输尿管移植膀胱内
3.随诊
定期复查IVU,B超,尿常规及肾功能
二.先天性肾发育不良
1.诊断
(1)双肾不良者成年存活率低,单侧发病常有高血压伴视力异常
(2)B超提示肾脏缩小,皮质变薄,CT提示肾实质小,IVU提示肾影缩小,肾动脉造影提示实质内血管细,缺主干。
2.鉴别诊断:主要与萎缩性肾盂肾炎鉴别,多见于反复泌尿系感染的成年妇女。
3.治疗
双肾发育不良者晚期行异体肾移植,单侧发育不良,患侧肾功受损,对侧肾功好,有高血压,可行患侧肾切除。
三.马蹄肾
1.诊断
(1)脐部隐痛包块,胃肠功能紊乱,泌尿系感染症状
(2)腹部平片,肾盂造影,显示异常,膀胱造影有反流。
(3)B超,CT显示异常。
2.治疗
肾功无异常,无合并症,无需治疗,手术治疗主要针对并发症施行。
3.随诊
定期做IVU,肾功及B超检查。
四.多囊肾
1.诊断
(1)多在40岁以上两侧发病,上腹见包块胀痛或胃肠道症状,肾功不良出现浮肿,高血压等
(2)尿常规一般变化不大,血肌酐进行性升高
(3)B超,CT,IVU提示异常
2.鉴别诊断
与双肾积水,双肾肿瘤,错构瘤鉴别
3.治疗
目前无有效治疗方法,对症处理
4.随诊
定期复查肾功能
五.输尿管开口囊肿
1.诊断
(1)临床表现:反复尿路感染,血尿,常伴尿路梗阻,或肾功受损
(2)膀胱镜可见囊肿收缩或充盈
(3)IVU可见肾与输尿管重复畸形,膀胱内有球行充盈缺损
2.鉴别诊断
与前列腺增生,膀胱肿瘤,膀胱结石鉴别
3.治疗
(1)单纯囊肿,成人行内镜下切除,小儿行耻骨上经膀胱切除
(2)异位囊肿经膀胱行囊肿全切
(3)囊肿切除后尿液反流者,行输尿管膀胱再植术
4.随诊
膀胱镜,IVU
六.尿道下裂
1.诊断
尿道开口于阴茎腹侧正常尿道口后部,体检即可诊断
2.治疗
(1)阴茎头型只需行尿道外口狭窄扩张
(2)手术分下曲矫正术(学龄前施行)和尿道成行术
七.两性畸形
1.分型
(1)真两性畸形少见,兼有睾丸,卵巢
(2)女性假两性畸形较常见,卵巢性腺
(3)男性假两性畸形,睾丸性腺
(4)染色体畸变
2.诊断
体格检查,尿17-酮类固醇,孕三醇等
3.治疗:手术治疗
八.隐睾
睾丸不在正常位置,3岁左右停止发育,无造精功能
1.诊断
体检,查尿17-酮类固醇,FSH,血清睾酮及B超(腹膜后和腹股沟区),CT检查(腹内隐睾)
2.治疗
(1)内分泌治疗
HCG或LHRH,10月小儿行LHRH喷鼻(0.2mgtid),若不成功可用HCG(1000uim)一周2次,疗程4-5周
(2)手术治疗
目的是将睾丸固定于阴囊内,手术应在2岁前施行,青春期睾丸萎缩不明显者施行睾丸下降固定术,证实原位癌,睾丸萎缩,成人单侧隐睾对侧正常可施行睾丸切除术。
九.包皮过长或包茎
包皮过长者需保持包皮腔内清洁,手术治疗主要为包皮环切术,包茎嵌顿者需手法复位,必要时施行包皮背侧切开。
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