原创 硬皮病的症状与治疗
2019年01月05日 【健康号】 张光峰     阅读 8854

硬皮病

一、根据皮肤病变分布的广泛性和损伤内脏的轻重程度,硬皮病分为两类:

1、局限性硬皮病:主要累及的范围是肘关节和膝关节以远的皮肤,有时面颊部、额头皮肤亦可受累,但不侵及躯干部位的皮肤,也很少累及内脏或有较轻的内脏损伤。

2、系统性硬化症:①肢体、躯干皮肤均可受累,同时可以出现内脏的损伤。常常自上手或/和双足及肢体远端和面部开始,对称性,局部肿胀,压之无凹陷,皮肤逐渐变硬、发亮,灰黄色似蜡样。优势可有皮肤色素沉着和毛细血管扩张;皮肤与皮下组织黏连,无皱褶,面具脸,鼻尖变尖,口唇变薄,口周皮肤出现轮匝纹,张口受限;手指活动受限成爪形手,肘关节、膝关节屈曲挛缩;皮肤受累面积逐渐扩大至躯干,似皮革。②内脏损伤:食道硬化、间质性肺病、肺动脉高压、肾危象等。

二、治疗

鉴于硬皮病的复杂性,治疗需要个体化。

1、局限性硬皮病多数应用外用药物比如他克莫司软膏就可以了。

2、系统性硬皮病如果没有内脏损伤,建议选择小剂量激素(比如醋酸泼尼松每天15mg)加上甲氨蝶呤(每周一次,每次4片)就可以了。如果有内脏损伤,比如出现间质性肺病或者肺动脉高压,除了使用激素之外,建议首选环磷酰胺针(每月一次,每次1000mg静脉滴注)。

硬皮病还是比较复杂的,不能一概而论,一定要根据不同病情个体化治疗。


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张光峰
主治医师
广东省人民医院
风湿免疫科,风湿科
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