什么是渐冻症?
2022年09月26日 【健康号】 健康小管家

肌萎缩侧索硬化,又称“渐冻症”,是累及上运动神经元和下运动神经元及其支配的躯干、四肢和头面部肌肉的,一种慢性、进行性变性疾病。常表现为上、下运动神经元合并受损所致的进行性加重的肌无力、肌萎缩、肌束颤动等。肌萎缩侧索硬化以进行性加重的骨骼肌无力、肌萎缩、肌束颤动、延髓麻痹和锥体束征为主要临床表现。
渐冻症的表现主要有以下几方面:
1、肌无力和肌萎缩:肌无力和肌萎缩可以导致一侧或者双侧手指活动笨拙以及无力。如果患者病情继续加重,手部肌肉会发生严重萎缩,尤其是大小鱼际肌受损最为明显。随着病程的延长,患者双手可能会出现鹰爪形,而且会延伸至前臂、上臂多个部位,病情愈发严重。此外,还会影响到咽喉部位功能,会产生不同程度的肌萎缩无力症状,导致吞咽困难、讲话困难、呼吸困难甚至呼吸衰竭。
2、肌束颤动:运动神经元受到损伤的部位会产生明显的肌束颤动症状。
3、延髓麻痹:舌肌常先受累,表现为舌肌萎缩、束颤和伸舌无力。随后出现腭、咽、喉、咀嚼肌萎缩无力,致患者说话构音不清、吞咽困难、喝水呛咳、咀嚼无力。
4、其他症状:一小部分患者可出现运动系统以外的表现,如痴呆、锥体外系症状、感觉异常和膀胱直肠功能障碍等,少部分患者还可出现眼外肌运动障碍,临床习惯将伴有以上少见表现的渐冻症称为不典型运动神经元病。

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