肾错构瘤的学名是肾血管平滑肌脂肪瘤，顾名思义，就是肿瘤内含有血管、平滑肌和脂肪成分，尽管这是一种常见的肾脏良性肿瘤，但是体积巨大的错构瘤仍然会带来一些问题，如肾功能的丧失以及破裂出血等情况，甚至危及生命。

体积巨大的肾错构瘤并不罕见，尤其是突发出血时往往需要急诊抢救。有一位来自辽宁女病人，因为受外伤导致左肾错构瘤破裂大出血合并出血性休克，不得已左肾被切除了。而不幸的是剩下的右肾在CT检查时，竟然也发现多个肿瘤，最大的直径有13厘米，而苹果、鸡蛋大小的肿瘤居然有5个。这位患者随时存在右肾肿瘤破裂出血的可能，而且随着疾病的进展，正常肾组织的减少，可能导致进行性的肾功能不全，终身需要依靠透析或者肾脏移植来维持生命。上海交通大学医学院附属新华医院泌尿外科顾正勤

巨大多发性错构瘤的手术难点：大量出血，甚至不可控制，最后不得不行肾脏切除甚至发生凝血障碍导致病人出现生命危险；肾脏血管阻断时间太长，导致术后发生急性肾功能衰竭。我们采用自体血回输技术，使病人的出血能够通过机器的洗涤，离心，分离，过滤重新回输到体内，可以减少异体输血的量，同时减少输血反应；同时采用局部降温，使用冰屑保护肾脏，减少组织细胞的代谢等措施，使得患者保住肾脏的同时切除肿瘤。

还有一些巨大肾错构瘤出血病人，急诊抢救时行DSA检查并同时找到出血的血管分支，将出血的分支血管栓塞从而控制出血。观察3到6个月后，评估全身情况好转后再行手术治疗，切除患肾肿瘤。

肾错构瘤虽然是良性疾病，体积超过4厘米的错构瘤，自发出血破裂的机会增加，应该引起足够的重视。部分肾脏恶性肿瘤在影像学表现上可能与错构瘤非常相似，需要仔细鉴别，以免漏诊。