原发性甲状旁腺功能亢进症
2018年07月10日 【健康号】 王培松     阅读 8358

primary hyperparathyproidism(PHPT)   原发性甲状旁腺功能亢进症(原发性甲旁亢,PHPT)是由于甲状旁腺本身病变所引起的甲状旁腺激素(PTH)合成、分泌过多,导致钙、磷和骨代谢紊乱的一种全身性疾病。典型的PHPT表现为骨吸收增加的骨骼病变、肾结石、高钙血症和低磷血症等,但轻型病例和早期病例可完全无症状或仅有某些生化异常。吉林大学第一医院甲状腺外科王培松

病因及机理

一. 病因尚不明了,可能的原因有以下几点:

1. 头颈放射治疗:10%-30%甲旁亢病人曾有放射治疗史,而且常有甲状腺结节疾病。其中良性甲状腺疾病占20%- 50%,恶性病变为6%-11%。

2. 酗酒

3. 药物:噻嗪类利尿药,糖皮质激素,硫氧嘧啶、高血糖素等均可导致PTH增高。

4. 遗传:在一个家族中可有一个以上的成员存在甲旁亢,部分多发性内分泌腺瘤(multiple endocrine neoplasia, MEN),MEN I是指垂体,胰腺,甲状旁腺,肾上腺皮质的多发性内分泌腺瘤,有第二对染色体q13等位基因 的缺失;MEN II是指甲状旁腺增生同时伴有甲状腺髓样瘤或/和嗜铬细胞瘤,有10对染色体的基因缺陷。

诊断要点

临床表现

1. 骨关节损害:全身性弥漫性骨病,大多为承受重力的骨骼,如下肢、腰椎、足底病最常见,活动后加剧。体检时可有长骨部位压痛,向发生自发性骨折,尤其在囊性病变部位多发生在长骨,偶发生在下颌骨。关节痛,系软骨下骨折或侵蚀性关节炎所致,极易误诊为类风关。

2. 泌尿系统:约2/3患者可有肾损害,常见的是复发性泌尿道结石,肾绞痛,血尿,特别是双侧性泌尿道结石患者中约有5%-10%病因为本病。肾小管浓缩功能下降产生多尿,多饮,加之血钙增高,严重时产生尿崩。肾小管结构破坏易反复尿路感染,最后导致肾单位减少,形成不可逆的肾功能衰竭。

3. 消化系统:高血钙使平滑肌兴奋性降低,胃肠张力减低。病人有消化不良,纳差,恶心,呕吐及便秘。PTH可使胃泌素分泌增加约10%,可伴有复发性消化性溃疡,药物治疗无效。摘除甲状旁腺腺瘤后可使痊愈。钙离子易沉着于硷性胰管及胰腺内,激活胰蛋白酶,使5%-10%病人有急、慢性胰腺炎发作。

4. 心血管系统:高血压使血管平滑肌收缩,血管钙化,形成高血压,发生率20%-25%,心内膜及心肌钙化使心功能减退。

5. 神经精神病变:当血钙3-4时有精神衰弱症状。4时呈器质性精神病,出现谵妄,精神错乱。接近5时昏迷不醒。少数有头痛、脑卒中、椎体外系病变、麻痹,可能与颅内钙化有关。

6. 肌肉系统:肌无力,以近端肌群易受累,近端肌肉疼痛,萎缩,肌肉活检呈非特异性改变。肌电图可报告为肌源性或神经源性,可误诊为周围神经炎。

实验室检查:

先定性后定位,当有生化改变后再行影象学检查予以定位诊断。

定性检查:

(1) 血清钙:高血钙是本症最主要的生化指标,最具诊断价值。若只测定一次,仅1/2病人呈现。有许多病人需要在同一实验室重复几次化验才能发现。血钙>2.6mmol/l才能诊断高血钙。

(2) 血清磷:

(3) 24小时尿钙排量:

(4) 24小时尿磷排量:

(5) 尿cAMP(环磷酸腺苷)测定:

(6) 肾小管再吸收磷试验(T.R.P):

(7) 尿羟脯氨酸(HOP)测定:

(8) PTH测定:原发性甲旁亢中,55-95%病人的血清中iPTH明显增高。如血钙增高时PTH增高对甲旁亢有特殊诊断意义,所以PTH和血钙必须同时测定。(9) 钙负荷试验:

(10) 皮质醇抑制试验:

(11) X线检查:对骨型及混合型患者必须作各部分的X线检查,即颅骨,下颌骨,胸骨,骨盆,胸、腰椎,四肢长骨 ,双手,双脚摄片,最早的 线征象为骨膜下骨吸收,可发生在骨质疏松前。

   早期病例定位检查:由于原发性甲旁亢大多为甲状旁腺腺瘤,故影象学检查可提示病变部位利于手术探查。

1 B超:有效率为70-79%,可以发现0.5-1cm的肿瘤,假阳性仅4%。但不能发现异位和胸骨后甲状旁腺病变。

2 颈部及纵隔CT检查:对颈部病变意义不大,后纵隔无法用CT发现。上纵隔的阳性率67%,发现的最小病变为 1.6cm,仅限于第一次颈部手术失败患者,利用CT对纵隔病变可能有效,总的阳性率为29%

3 放射性核素检查:近年来,锝-99 99m Tc-MIBI)替代了原来锝-99m99m-Tc)和陀(201TI)双重放射性核素减影扫描。报道与手术符合率达92%,可检出直径1cm以上的病变。

4 选择性甲状腺静脉取血测iPTH:此项检查为创伤性,血iPTH的峰值是反映病变的甲状旁腺位置。由于是创伤性检查,初次手术病人无需作此检查。

5 选择性甲状腺动脉造影:由于该检查可致严重的并发症,该慎重对待。已不被多数医院所采用。

综观术前定位的方法至今尚不理想,鉴于首次手术探查的成功率可高达95%,即使再次探查颈部的阳性率仍可达80%。所以定位确诊后可考虑手术探查。在再次手术前颈部超声及放射性核素检查MIB。纵隔CT或放射性核素检查尚有一定意义。

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王培松
副主任医师/副教授
吉林大学第一医院
甲状腺外科,普外科
专业擅长:甲状腺疾病(甲状腺癌、甲亢、甲减、结节性甲状腺肿、腺瘤),颈部肿物及多发内分泌肿... 更多
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