原创 成年鱼鳞病要警惕恶性肿瘤
2018年12月24日 【健康号】 林志淼

我的门诊鱼鳞病较多,全国各地的许多鱼鳞病患者都会千里迢迢来到门诊找我诊治。这里不乏许多成年患者。每次我都会常规询问患者出现鱼鳞病症状的发病时间。虽然多数鱼鳞病患者都是在出生后即表现典型的火棉胶样婴儿、红斑、脱屑、干皮等表现,但是也有一些鱼鳞病的发病时间较晚。最近也有两位成年患者在门诊就诊的时候就引起了我高度注意和警惕。北京大学第一医院皮肤性病科林志淼

第一位患者(我们暂称他为A君)是一位50多岁的中年男性,从大西北过来,被当地医生诊断为“寻常型鱼鳞病”后,从网上得知我的专业特长后慕名来找我诊治。他的皮肤的情况是这样的:

1-3 A君出现典型的四肢伸侧鱼鳞病样皮损

我让A君把双手打开,看看他的掌纹的情况,双手掌是这样的:

4 A君双手掌纹未出现明显的掌纹多、乱现象

A君的四肢鱼鳞病的鳞屑和手掌掌纹的紊乱程度不呈比例,我很警觉地问了他鱼鳞病出现的时间。A君很肯定是在3年前开始出现的,在这之前他的皮肤很光滑,家族也没有类似的鱼鳞病病史。这样的病史是不符合寻常型鱼鳞病的两大特点的,即有明显家族遗传史和发病年龄早(一般在出生几个月到5岁之前多数会出现干皮、鳞屑等症状)。我让A君脱去全身衣服仔细检查每一处皮肤,发现了A君并没有当回事也没有告诉我的一些这样的皮疹:

5  A君肩背部多处表面光滑圆顶红色小结节

这些小结节下面可能隐藏着致命杀手,我立即建议A君切取肩背部一处红色小结节做皮肤组织病理检查,尽管A君还有些不理解地嘟哝这些小结节已经好几年了,不疼也不痒。好在最后A君积极配合,在我科做完了皮肤病理,一周后病理报告是这样的:

6 A君的皮肤病理报告提示为肿瘤期蕈样肉芽肿

蕈样肉芽肿很多人可能从来没有听说过。蕈样肉芽肿(mycosis fungoides)是皮肤科最常见的一种T细胞淋巴瘤(cutaneous T-cell lymphoma)。淋巴瘤是起源于淋巴造血系统的恶性肿瘤,不过蕈样肉芽肿恶性程度没有其他淋巴瘤那么高。蕈样肉芽肿通常进展较为缓慢,经历皮肤的红斑期、斑块期,如果没有重视或者治疗,最终经过很多年才会发展为肿瘤期,蕈样肉芽肿的名称也是来源于肿瘤期的外生性肿瘤像蘑菇的伞状外观。肿瘤期的蕈样肉芽肿预后就非常不好了,但是如果早期发现,在斑片期就得到确诊,治疗往往效果非常好。A君确诊后最终我给他转到我们科才貌双全的汪旸副教授那里进行全面积极的治疗,希望他后期能够一切顺利。

第二位患者是一个年轻的小伙子,29岁(我们称之为B君)。B君也是慕名来找我看鱼鳞病的,他到了结婚年龄,很担心自己的鱼鳞病会遗传给后代。他身上鱼鳞病的皮疹表现是这样的:

7-8. B君的前胸、后背出现鱼鳞病样脱屑及红斑

仔细看B君身上的鱼鳞病的皮疹,发现除了典型的鱼鳞病样鳞屑以外,他的鳞屑下面的皮肤是伴有淡红色的斑片的。有之前的经验了,我问了他鱼鳞病出现的时间,B君回答只有半年的时间。于是要高度怀疑有蕈样肉芽肿的可能性,我果断让他切取皮肤进行组织病理检查,结果是这样的:

9. B君病理结果提示不除外蕈样肉芽肿

最终B君的病理会诊之后,是蕈样肉芽肿的红斑期。这个时候确诊是非常重要的,B君得到了非常及时的诊断,现在正积极治疗,效果很好。我有足够把握,他如果能够积极配合治疗下去,是不会出现A君的蕈样肉芽肿的肿瘤期,以后可以健康快乐地生活下去。

鱼鳞病是皮肤科最常见的一种皮肤疾病,祖国医学称为“鱼鳞癣”或者“蛇皮癣”。大约100个正常人中会有5个人患有鱼鳞病。在寒冷干燥的地域,比如中国大西北,鱼鳞病发生率更高,可达到10%左右。这么高的发病率实际上是由于,鱼鳞病里面最常见的类型——寻常型鱼鳞病(ichthyosis vulgaris)的致病基因FLG,在人群中其致病性突变的缺陷率可高达10%AB二君的皮肤表现其实都是很典型的鱼鳞病样表现,从皮损的外观来看,和寻常型鱼鳞病是完全一样的,即使有经验的临床医生也无法根据皮损来辨别。这个时候,仔细了解发病年龄就非常重要了。通常,绝大多数遗传性鱼鳞病的发病年龄都在13岁之前。所以,如果超过13岁才出现的鱼鳞病,我们诊断为“获得性鱼鳞病(acquired ichthyosis)”。获得性鱼鳞病不是基因缺陷导致的,而是由于许多后天的因素或者疾病所引起的。

获得性鱼鳞病的常见病因包括药物、营养不良、自身免疫性疾病、感染性疾病,以及最需要注意的,就是恶性肿瘤。获得性鱼鳞病最常见的合并肿瘤是淋巴瘤,特别是何杰金淋巴瘤,还有就是我们这篇文章介绍到的蕈样肉芽肿。当然,获得性鱼鳞病合并乳腺癌、平滑肌肉瘤、多发性骨髓瘤等都有报道,和感染相关的最常见的情况就是艾滋病(HIV感染)。这些情况,如果能够尽早发现,尽早确诊,积极治疗,多数预后还是非常好的。获得性鱼鳞病临床容易诊断,作为外在皮肤表现,如果可以根据其他的意思蛛丝马迹去寻找原发疾病的病因,最终尽早找到内在的合并疾病,及早治疗,对于患者的预后是有极大的帮助的。这也是我们皮肤科医生的职责和价值所在。

同时也要呼吁所有的鱼鳞病患者,如果您的鱼鳞病发病年龄较晚,一定不要简单认为就是遗传性疾病不能根治而放弃诊治,积极到医院来就诊,有可能就能像B君那样,在恶性肿瘤发生的早期得到及时治疗,预后将会非常的号。要避免像A君那样拖延3年,最后蕈样肉芽肿进入肿瘤期,对身体造成极大危害,甚至可能影响生命。

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林志淼
副主任医师
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