先天性面瘫是孩子出生就发现面瘫，其中Moebius（莫比乌斯）综合征是这类面瘫中较为代表性一种中日友好医院耳鼻喉科王成元

一、什么是Moebius（莫比乌斯）综合征？

Moebius是一种罕见的先天性神经系统疾病，发病率约1／50万。该病是1888年德国神经病

学者Paul Julius Moebius首次陈述。

二、Moebius（莫比乌斯）综合征临床表现是什么？

面神经(Ⅶ)和外展神经(Ⅵ)麻痹：面瘫常为双侧不完全性，呈面具面容；外展神经常为双侧完全性麻痹，表现为眼球不能外展

1／4的病例伴有舌下神经麻痹，表现为舌肌萎缩和舌发育不全；其他颅神经也可受累

可伴有口面部畸形、内分泌紊乱、肌肉骨骼畸形、心血管异常、趾间粘连等

多数患儿智力、运动发育正常。

三、Moebius（莫比乌斯）面瘫怎么治疗？

手术是治疗Moebius（莫比乌斯）面瘫、重建微笑唯一的办法！通过手术，向面部定向移植神经血管化小肌肉，利用小肌肉的运动来带动面部、实现微笑重建！

我团队是国内头颈外科领域面瘫重建的开拓者。率先开展游离小肌肉移植手术上百例，成功治疗Moebius（莫比乌斯）儿童面瘫数十例，最小儿童手术4岁！

近年我们首先开发出双神经、双肌肉的股薄肌束移植技术，这项技术较传统股薄肌移植外形更好、动力更强、术后鼻唇沟更自然，目前居国际领先水平！

【典型病例】：患儿出生就发现先天性面瘫，双眼不能外展，诊断为Moebius（莫比乌斯）综合征！4岁行双神经、双肌肉股薄肌束移植，手术后重建表情！

（图1：手术中切取双神经-双肌肉股薄肌照片。黄箭头显示肌肉血管蒂）

（图2：手术中精确显露口轮匝肌，确定肌肉固定点照片）

（图3：手术中神经血管吻合后，股薄肌移植完成后照片）

四、Moebius（莫比乌斯）的病因是什么？

病因目前尚不清楚，可能是多因素所致

胚胎发育时大脑基底动脉或椎动脉等血管阻塞引起的小部分脑组织坏死或钙化所致

母亲怀孕时患病、用药、酗酒等

染色体易位，可能基因位点定于13q12．2～q13，但遗传方式不清

五、Moebius（莫比乌斯）病理变化是什么？

神经中枢的脑核发育不良、缺如、变性、脑干神经核钙化、

周围神经受累

原发性肌病等。