原创 白塞氏病(Behcet'sdisease)---我的苦恼,谁能理解?
2020年05月30日 【健康号】 韩光明     阅读 8717

白塞氏病(Behcet'sdisease),也称为白塞氏综合征(Behcet'ssyndrome贝赫切特综合征)是一种比较少见的风湿免疫性疾病,属系统性血管炎的一种,其主要的病理变化是全身血管系统的慢性炎症。由于全身血管分布广泛,临床表现比较复杂,根据主要影响的血管不同,可分为血管型、神经型和胃肠道型,临床上患者会出现口腔溃疡疼痛、眼睛的炎症、皮肤的表现、外阴的溃疡疼痛等,由于影响到敏感的生殖器官,很多患者一直被误解,又没地方去叙说,心里非常苦恼。在这里和大家一起学习认识一下白塞氏病。

口腔溃疡

一、白塞氏病的病因
作为一种自身免疫性疾病,一般就是指身体的免疫系统出现异常,导致免疫细胞对自身其他细胞或分子发生攻击导致疾病的发生。具体如何引起的,还不十分清楚,目前一般认为患者体内存在易感基因,再加上外界因素,如细菌或病毒的感染,激发了该病的发生发展。其主要的病理改变就是血管的炎症,也就是血管炎。

二、常见的临床表现
白塞氏病的临床表现变异较大,各个患者几乎都不完全一样,症状有时突然出现,也会自己好转,常见的临床表现如下:
(1)复发性痛性口腔溃疡:复发性痛性口腔溃疡是白塞氏病最常见的一种临床症状,一般每年至少发作3次,常见于颊粘膜、舌头边缘、口唇内侧,或软腭部位,目前被作为诊断白塞氏病的最基本的必须具备的条件。
(2)皮肤病变:常见的皮肤病变包括结节性红斑、痤疮样毛囊炎、假性毛囊炎、浅表栓塞性静脉炎,其中结节性红斑最为常见,可见于患者双侧小腿部位。
(3)外阴生殖器痛性溃疡:部分患者会出现外阴部位如男性阴囊或阴茎部位,女性大小阴唇或阴道部位的溃疡,这种溃疡通常比较疼痛,会留下疤痕。
(4)眼炎:常见的眼部病变包括葡萄膜炎,或色素膜炎,引起双眼发红、疼痛、视物模糊等症状,反复发作可引起视力障碍,严重时可导致失眠。
(5)其他症状:患者也会出现关节的疼痛,如膝关节、踝关节、肘关节和腕关节的症状。胃肠型的患者也会出现腹部疼痛,腹泻或出血;神经型的也会出现头痛、中风等状况;血管型的患者做检查时也会发现动脉瘤或动脉狭窄等。

三、如何诊断白塞氏病
目前还没有特异性的实验室检查来确诊,你的就诊医生主要根据你的临床表现来诊断。由于几乎每个患者都出现痛性口腔溃疡,因此,口腔溃疡目前被作为诊断白塞氏病的最基本的必须具备的条件,另外,还需要下面至少两个条件:
1)复发性外阴生殖器痛性溃疡;
2)眼部炎症;
3)特征性皮肤病变;
4)针刺试验阳性:使用无菌针头刺入皮肤,两天后看看有无反应,如果针刺部位出现红丘疹或红丘疹伴白疱疹,就被认为是针刺试验阳性。

四、如何治疗白塞氏病
目前,白塞氏病还没办法进行根治。但早期使用药物,如糖皮质激素和免疫抑制剂等药物,可以很好的控制溃疡引起的疼痛,血管的炎症,及病情的进展,预防眼睛失明,心血管并发症等。一般来说,白塞氏病预后比较良好,但伴发眼部炎症时,控制不及时会出现眼睛失明,因此,早发现,早治疗非常关键。

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韩光明
主任医师
广东省皮肤病医院
风湿免疫科
红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎、嗜酸性筋膜炎、白塞病、大动脉炎、巨细胞动脉炎、肉芽肿性血管炎、结... 更多
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