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Chiari 畸形,或者叫小脑扁桃体下疝畸形是指小脑向下坠到颈椎管内,这里本来不是小脑呆的地方,因此原来呆在这里的组织就会受到压迫,产生一系列症状。有30%~70%的患者合并有脊髓空洞,脊髓空洞的发生是由于压迫以后脑脊液循环不畅,水积在脊髓里面造成空腔体积增大。
最常见的表现有:
(1)枕颈部疼、饮水呛咳、吞咽困难、睡眠呼吸暂停
(2)肢体活动感觉障碍,因为温度感觉不敏感而容易皮肤烫伤、痛觉不敏感出现关节过度使用。
(3)可能出现共济失调,比如走路不稳,手拿东西摇晃。
(4)合并脑积水时,可表现为头痛、呕吐等颅高压症状;
治疗以手术减压为主。希望通过手术解除脑和脊髓受压,防止神经损害进展;另外纠正解剖结构异常,重建通畅的脑脊液循环。手术减压主要针对症状严重且持续时间较长的患者。手术以后可以缓解大多数症状及合并症。头痛一般在术后即可有不同程度的缓解,而一些功能障碍诸如感觉异常、肢体无力等症状可能需要数周甚至数月的时间才能缓解。
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