迷雾一样的烟雾病,似烟又似雾?
2022年06月25日 【健康号】 杨涛     阅读 15925

烟雾病的表现呈多样化,烟雾病可表现为脑出血和脑缺血,这就是临床上容易迷惑人的地方。

       什么叫烟雾病?

  烟雾病是一种原因不明的渐进性颈内动脉(ICA)上段至大脑前中动脉近端狭窄、脑底部异常血管网形成为特征的疾病,因脑血管造影酷似吸烟时吐出的烟雾,故称为烟雾病(Moyamoya disease)。烟雾病最初是在日本被发现,日语称为moyamoya,因此被形象地称作“烟雾病”。它为青少年卒中最常见原因之一。女性较多见,4岁左右与30-40岁最常见,常以脑缺血(幼年)或自发性出血(年龄较大者)就诊。

  烟雾病的诊断标准

  烟雾病的表现呈多样化,烟雾病可表现为脑出血和脑缺血,这就是临床上容易迷惑人的地方。

  烟雾病的本质是脑血管主干的狭窄和闭塞(颈内动脉和大脑中动脉),同时伴以代偿性颅内异常新生小血管。打个比方,我们脑子好比地里的庄稼,脑子里面有很多血管,血管里充满了血液,血液就像灌溉庄稼的水。如果血管堵塞了,庄稼就会缺水,脑子就会缺血,庄稼逐渐枯萎发黄(脑缺血),如果不及时解决庄稼缺水问题,会导致庄稼慢慢枯死(脑梗死),这就是烟雾病引起脑缺血和脑梗塞的原因。

  如果我们不想法尽快解决庄稼缺水,脑子缺血的问题,时间长了,庄稼就会旱死,脑子就会发生脑梗死。但是我们的脑子很“聪明”,大血管堵塞了,他会自动生成一些“烟雾状血管”(代偿性血管增生)。但是这些烟雾状血管毕竟不是原始正常,壁很薄,容易破裂出血,一旦破裂出血(脑出血),就会引起脑子里的“洪涝灾害”,一样可以淹死庄稼,影响神经功能。所以烟雾病既可引起脑缺血(旱灾),又可引起脑出血(涝灾)。

  烟雾病脑出血的病人多集中在三四十岁的青壮年。因此对于不明原因地青壮年脑出血,要想到是不是由于烟雾病引起的。

  烟雾病的治疗方式最新进展

  前几年,患者一旦被诊断为烟雾病,患者就像被判了死刑,患者及家属感到非常恐惧,束手无策。许多医生也认为该病为先天异常,内科保守治疗效果差,外科也没有根治的办法,是不治之症。

  近几年,随着社会的进步和医学的发展,烟雾病不再是不治之症,认识到本病的整体预后是良好的,而且目前应用外科手术治疗烟雾病,也受到较好疗效。

  本病的治疗,根据患者个体情况选择治疗方案,短暂性脑缺血发作、脑梗塞、脑出血、蛛网膜下腔出血遵循通常的治疗原则。发作频繁,颅内动脉严重狭窄或闭塞,患者可行旁路手术,即通常所说的搭桥术,建立新的旁路血管,改善脑部血供。联合血管搭桥手术是直接搭桥+贴敷术的联合术式,在更大范围内改善脑供血,双管齐下,达到更好的治疗效果。是临床上采用的最多也是最有效的手术治疗方式。它的优势是一次性解决脑部缺血的问题。手术的可操作性更强,安全性更高,手术效果达到最大化,效果立竿见影。

  黄河中心医院联合中国医科大学航空总医院神经外科建立医联体合作平台,其中中国医科大学航空总医院金永健主任等医师、黄河中心医院神经外科主任杨涛等医师,专业从事治疗研究烟雾病、颈动脉狭窄、三叉神经痛等神经外科疾病。其中金永健教授已经从事脑血管疾病科研治疗20余年。团队已为近1000多例烟雾病、颈动脉狭窄等脑血管患者进行手术治疗。

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