原创 凯哥的医学笔记
2022年12月11日 【健康号】 陈凯     阅读 873

2022.11.13

(续上期凯哥的医学笔记-22.11.06)

神秘的死亡事件一直困扰着当时的医生,在没有任何明显的疾病病理学迹象指导的情况下,这些奇怪的痛苦是如何在患者劳累时剥夺其活动能力和语言能力,然后随着休息而表现出改善的呢?这在当时仍然是一个谜团——而这恰恰是重症肌无力症状波动的标志性表现。通过当时医生们的不懈努力,抽丝剥茧,汇总各方面的专家们的意见,直到1899年11月,“重症肌无力”这个专业术语才在柏林精神病学和神经病学学会的一次会议上正式通过。值得庆幸的是,重症肌无力的外科治疗也在不久后被不经意间发现了。

1913年,舒马赫和罗斯报道了苏黎世的一个病例,其中恩斯特·费迪南德·索尔布鲁赫(外科和医学诊所主任)意外发现,一名21岁的甲状腺功能亢进和重症肌无力并存的女性患者,切除部分胸腺治疗甲状腺功能亢进后,发现实际上改善了她的重症肌无力症状。部分胸腺切除术后14天,重症肌无力开始出现轻微改善。她能够咀嚼松软的食物,说话不再导致快速疲劳,坐起来也不那么麻烦了。人们对胸腺和重症肌无力之间的关系越来越感兴趣。1939年,阿尔弗雷德·布拉洛克是第一个从19岁女性患者身上切除胸腺肿瘤来治疗重症肌无力的医生,据此在胸腺与重症肌无力之间建立了明确的联系,并报告该患者有良好的预后。与患者之前四年的失能状态相比,在手术后的三年里,她只有一次轻微的重症肌无力复发,持续了几天。两年后,布拉洛克报告了6名接受全胸腺切除术治疗的重症肌无力患者。6例患者中有5例胸腺组织明显增生,但未发现腺瘤。

受到布拉洛克工作的启发,杰弗里·凯恩斯爵士于1942年首次在英国进行胸腺切除术。一位31岁的女性患者有非常严重的重症肌无力。由于她也有轻微的甲状腺炎,甲状腺部分切除术与胸腺切除术同时进行。手术后10天内,她几乎完全康复。从1942年到1949年,凯恩斯和他的同事为155名重症肌无力患者进行了手术。在胸腺切除术后存活的120名无胸腺肿瘤患者中,65%(79/120)的患者完全或几乎完全缓解。当凯恩斯等人收集数据支持胸腺切除术对重症肌无力有益处时,美国的另一组外科医生得出了不同的结论。1950年,明尼苏达州罗切斯特市梅奥诊所的李·伊顿和塞隆·克莱特得出结论,胸腺切除术对重症肌无力没有益处。由此1949年至1956年间,关于胸腺切除术治疗重症肌无力的作用在医疗界存在重大争议。

在对胸腺切除术治疗重症肌无力的有效性进行了数十年充满争议性的辩论之后,2016年8月11日发表在《新英格兰医学杂志》上的MGTX临床研究(N=126)比较了胸腺切除加强的松与单独使用强的松的不同治疗方案,最终为我们提供了手术获益的确凿证据,证明胸腺切除确实有益于非胸腺瘤性重症肌无力患者,并降低了对免疫抑制药物的需求。与单独服用强的松的患者相比,接受胸腺切除术并服用强的松的患者的时间加权平均QMG评分较低(6.15 vs 8.99,P<0.001),这表明临床症状相关的改善,且平均强的松药需要量较低(32毫克vs 54毫克,P<0.01)。

自从350年前奥佩坎卡诺酋长患病以来,医学界的前辈一直不懈地探索、追求治疗重症肌无力的最佳方案,现代医学对重症肌无力有了更进一步的了解。一系列临床研究的启动,有望提供关于如何治疗重症肌无力的更确切数据。一些疗法(胸腺切除术、皮质类固醇、PLEX、IVIg)经受住了时间的考验,另一些前沿疗法提供了新的思路,新的希望。随着科学技术、临床检测和整合治疗的进步,我们期待能通过中国重症肌无力联盟华东区联盟,为更多的重症肌无力的患者提供优质的医疗,更快更好地解决患者病痛。


参考文献 

Nguyen-Cao TM, Gelinas D, Griffin R, Mondou E. Myasthenia gravis: Historical achievements and the "golden age" of clinical trials. J Neurol Sci. 2019;406:116428. 


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陈凯
副主任医师
上海交通大学医学院附...
普胸外科
擅长肺癌、食管癌、纵隔肿瘤等胸外科疾病的胸腔镜微创治疗;主要专注于肺部磨玻璃结节良恶性鉴别... 更多
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